Ich habe schon seit drei Jahren eine Fußheberschwäche, die etwa ein Jahr nach Manifestierung der proximalen Muskelschwäche auftrat. Im Liegen kann ich den Fuß vollständig dorsalflektieren (also zum Körper hin anziehen), aber nicht im Sitzen bzw. beim Gehen. Einen gewissen Anteil an dem Fallfuß hat auch die Spastik, Dystonie und Ataxie (mangelnde Koordination von Antagonist und Agonist bzw. unzureichende Entspannung der Wadenmuskulatur beim Versuch der Dorsalflexion/Fußhebung); es ist also nicht rein die Muskelschwäche, die bei mir zu dem Fallfuß führt. Mglw. kommt zumindest mittlerweile auch noch eine Verkürzung der entsprechenden Muskulatur hinzu.
Nun beobachte ich schon seit einiger Zeit, dass meine Zehen, sobald sie "festen Boden" unter sich haben bzw. auch nur leicht belastet werden, die nicht unterdrückbare Tendenz haben sich einzukrallen; ganz besonders ist es im Stehen und Gehen ausgeprägt. Dabei hebt sich mittlerweile auch die Innenseite des Fußes, so dass ich mehr auf dem Vorderballen und auf der Außenkante gehe als vorher.
Ist das ein beginnender Hohlfuß/pes cavus? Wenn ja, wäre das ziemlich doof, weil ich aktuell aufgrund der schweren Ödeme und der massiven Nervenschmerzen im Rahmen der neurovaskulären Erkrankung keine Möglichkeiten haben entsprechend angepasste Schuhe zu tragen.
Leider kann man es bei mir rein wegen der schweren Ödeme schlecht visuell einschätzen, ob ein Hohlfuß bzw. eine Atrophie der kleinen Fußmuskulatur besteht oder nicht.
Beim Versuch auf den Fersen zu gehen (also beim Versuch der Dorsalflexion) sieht es tatsächlich trotz der Ödeme (die auch auf der Fußunterseite sind) ähnlich wie auf dem Bild aus, unter dem ein dynamischer pes cavus beschrieben wird.
"...The heel-walking test is used. Normal children have no difficulty walking on their heels. The ankles are flexed dorsally and the toes harmoniously extended. The sagittal alignment of the torso, hips, and knees is maintained. Impairment of the intrinsic foot muscles results in hyperextension of the toes and prominence of the extensor tendons at the anterior aspect of the ankle, including the tibialis anterior tendon, but without dorsal flexion of the ankle. Retroposition of the tibia and excessive knee extension and/or anterior projection of the torso occur (Fig. 7). The child is unable to walk on the heels. During this manoeuvre, dynamic pes cavovarus deformity develops, strongly suggesting a neurological disorder..."
Das Fußgelenk wird auch immer instabiler, wobei die Instabilität beim Gehen und Stehen auch der Ataxie geschuldet ist.
Eigentlich wäre es nur logisch, dass auch die kleine Fußmuskulatur betroffen ist, weil die kleine Handmuskulatur definitiv betroffen ist; hier sieht man (trotz häufig leichter Ödeme) die Atrophie der kleinen Handmuskulatur insb. im Bereich der m. interossei und lumbricales recht deutlich. Eine entsprechende Schwäche liegt ebenfalls vor, da ich die nur noch Daumen und Zeigefinger ganz ausstrecken kann, während die anderen Finger mehr oder weniger gebeugt bleiben (was wohl einer beginnenden Krallenhand entsprechend dürfte). Dagegen funktioniert die Handbeugung und Handstreckung noch recht gut, Fingerabduktion und -adduktion entsprechend schlecht.
Soweit ich gelesen habe, würde auch die Tendenz der Zehen sich einzukrallen für eine Schwäche der kleinen Fußmuskulatur sprechen, da dieses Phänomen wohl infolge der Imbalance zwischen kleiner und großer Fußmuskulatur entsteht, ebenso wie bei der Krallenhand.
@Klaus
Hast du eigentlich einen Hohlfuß oder Spitzfuß und/oder eine (beginnende) Krallenhand bei deiner Erkrankung?
Eigentlich wird das Auftreten eines Hohlfußes bzw. einer Krallenhand immer nur bei distalen Myopathien und Neuro(no)pathien beschrieben, was ja auch logisch ist. Bei einer proximal betonten Myopathie wie du sie ja auch hast (oder eben im Rahmen einer mitochondrialen Systemerkrankung, wie sie bei mir vorliegt), sollte sich selbst bei späterer Involvierung der distalen Muskulatur diese Phänomene nicht ausbilden, da für ihre Ausbildung eine Imbalance bzw. eine im Vergleich zur extrinsischen Fuß/Handmuskulatur deutlich schwächere intrinsische Fuß/Handmuskulatur vorliegen muss. Die intrinsische Muskulatur ist aber bei Myopathien, wenn überhaupt, erst im Spätstadium betroffen und sollte dann auch nie schwächer sein als die extrinsische Muskulatur; dagegen ist es bei Neuropathien genau andersherum.
Da man bei mir in meinem aktuelle Zustand aufgrund der schweren trophischen Störungen im Rahmen der autonomen Neuropathie und neurovaskulären Erkrankungen keine Neurographie mehr aussagekräftig durchführen kann, weiß man eben auch nicht sicher, ob eine
Klinisch und von den initialen, vor mehr als 5 Jahren durchgeführten Neurographien (noch ohne trophische Veränderungen und neurovaskulärer Erkrankung) her zu urteilen spricht einiges dafür, dass die großen Nervenfasern mitbetroffen sind.
Ich frage mich jetzt nur, ob die Ausbildung einer beginnenden Krallenhand und evtl. Hohlfuß der letzte klinische Beweis dafür sind.
Nun beobachte ich schon seit einiger Zeit, dass meine Zehen, sobald sie "festen Boden" unter sich haben bzw. auch nur leicht belastet werden, die nicht unterdrückbare Tendenz haben sich einzukrallen; ganz besonders ist es im Stehen und Gehen ausgeprägt. Dabei hebt sich mittlerweile auch die Innenseite des Fußes, so dass ich mehr auf dem Vorderballen und auf der Außenkante gehe als vorher.
Ist das ein beginnender Hohlfuß/pes cavus? Wenn ja, wäre das ziemlich doof, weil ich aktuell aufgrund der schweren Ödeme und der massiven Nervenschmerzen im Rahmen der neurovaskulären Erkrankung keine Möglichkeiten haben entsprechend angepasste Schuhe zu tragen.
Leider kann man es bei mir rein wegen der schweren Ödeme schlecht visuell einschätzen, ob ein Hohlfuß bzw. eine Atrophie der kleinen Fußmuskulatur besteht oder nicht.
Beim Versuch auf den Fersen zu gehen (also beim Versuch der Dorsalflexion) sieht es tatsächlich trotz der Ödeme (die auch auf der Fußunterseite sind) ähnlich wie auf dem Bild aus, unter dem ein dynamischer pes cavus beschrieben wird.
"...The heel-walking test is used. Normal children have no difficulty walking on their heels. The ankles are flexed dorsally and the toes harmoniously extended. The sagittal alignment of the torso, hips, and knees is maintained. Impairment of the intrinsic foot muscles results in hyperextension of the toes and prominence of the extensor tendons at the anterior aspect of the ankle, including the tibialis anterior tendon, but without dorsal flexion of the ankle. Retroposition of the tibia and excessive knee extension and/or anterior projection of the torso occur (Fig. 7). The child is unable to walk on the heels. During this manoeuvre, dynamic pes cavovarus deformity develops, strongly suggesting a neurological disorder..."
Das Fußgelenk wird auch immer instabiler, wobei die Instabilität beim Gehen und Stehen auch der Ataxie geschuldet ist.
Eigentlich wäre es nur logisch, dass auch die kleine Fußmuskulatur betroffen ist, weil die kleine Handmuskulatur definitiv betroffen ist; hier sieht man (trotz häufig leichter Ödeme) die Atrophie der kleinen Handmuskulatur insb. im Bereich der m. interossei und lumbricales recht deutlich. Eine entsprechende Schwäche liegt ebenfalls vor, da ich die nur noch Daumen und Zeigefinger ganz ausstrecken kann, während die anderen Finger mehr oder weniger gebeugt bleiben (was wohl einer beginnenden Krallenhand entsprechend dürfte). Dagegen funktioniert die Handbeugung und Handstreckung noch recht gut, Fingerabduktion und -adduktion entsprechend schlecht.
Soweit ich gelesen habe, würde auch die Tendenz der Zehen sich einzukrallen für eine Schwäche der kleinen Fußmuskulatur sprechen, da dieses Phänomen wohl infolge der Imbalance zwischen kleiner und großer Fußmuskulatur entsteht, ebenso wie bei der Krallenhand.
@Klaus
Hast du eigentlich einen Hohlfuß oder Spitzfuß und/oder eine (beginnende) Krallenhand bei deiner Erkrankung?
Eigentlich wird das Auftreten eines Hohlfußes bzw. einer Krallenhand immer nur bei distalen Myopathien und Neuro(no)pathien beschrieben, was ja auch logisch ist. Bei einer proximal betonten Myopathie wie du sie ja auch hast (oder eben im Rahmen einer mitochondrialen Systemerkrankung, wie sie bei mir vorliegt), sollte sich selbst bei späterer Involvierung der distalen Muskulatur diese Phänomene nicht ausbilden, da für ihre Ausbildung eine Imbalance bzw. eine im Vergleich zur extrinsischen Fuß/Handmuskulatur deutlich schwächere intrinsische Fuß/Handmuskulatur vorliegen muss. Die intrinsische Muskulatur ist aber bei Myopathien, wenn überhaupt, erst im Spätstadium betroffen und sollte dann auch nie schwächer sein als die extrinsische Muskulatur; dagegen ist es bei Neuropathien genau andersherum.
Da man bei mir in meinem aktuelle Zustand aufgrund der schweren trophischen Störungen im Rahmen der autonomen Neuropathie und neurovaskulären Erkrankungen keine Neurographie mehr aussagekräftig durchführen kann, weiß man eben auch nicht sicher, ob eine
Klinisch und von den initialen, vor mehr als 5 Jahren durchgeführten Neurographien (noch ohne trophische Veränderungen und neurovaskulärer Erkrankung) her zu urteilen spricht einiges dafür, dass die großen Nervenfasern mitbetroffen sind.
Ich frage mich jetzt nur, ob die Ausbildung einer beginnenden Krallenhand und evtl. Hohlfuß der letzte klinische Beweis dafür sind.
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