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Verlauf / Wahrscheinlichkeit von Curschmann-Steinert-Batten

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    Verlauf / Wahrscheinlichkeit von Curschmann-Steinert-Batten

    Danke schön!
    Zuletzt geändert von Christian80; 03.10.2008, 17:17.

    #2
    Hallo Christian,

    ich habe mir erlaubt, Teile Deines Beitrages zur weiteren Verwendung zu kopieren:

    57 Jahre alt - bin ich auch
    seitengleich verringerte Sensibilität in den Beinen - habe ich auch
    Fußheberschwäche - habe ich auch, ich trage aber Peroneusschienen
    gekrümmte Finger - bei mir nur die kleinen, ohne OP
    verringerte Kraft in den Händen - trifft zu
    verzögertes Öffnen der Faust - Fehlanzeige
    Muskeltonuserhöhung / Diabetes - Fehlanzeige
    Schluckbeschwerden / heisere Stimme - weder, noch
    Verdauungsbeschwerden - überhaupt nicht
    deformierte (tatzenartige) Füsse - eigentlich nicht deformiert
    eine Neigung zu Knochenbrüchen - trifft nicht zu
    eine Sehschwäche - mit 57 darf man ruhig Brille tragen
    ab und an wirkt er dement - das weise ich von mir

    Ich bin an HMSN / CMT - Typ 1 erkrankt, meine Diagnose steht seit 1979. Nach Deiner Darstellung halte ich es für möglich, dass Dein Schwiegervater in spe ebenfalls an HMSN erkrankt ist, ich bin allerdings kein Arzt. Zur Diagnose kannst Du zur Uni-Klinik Münster zu Prof. Boentert oder Prof Young fahren. Dort wird intensiv an HMSN geforscht und es gibt eine Muskelsprechstunde. Einige HMSN-Typen lassen sich durch Bluttest nachweisen, die Blutentnahme muss nicht unbedingt in Münster vorgenommen werden.

    Über diverse Muskelerkrankungen kannst Du Dich hier informieren:
    www.muckis-und-ihre-freunde.de
    über speziell HMSN auch hier:
    www.hmsn.de/forum
    Natürlich bietet die DGM ebenfalls Informationen.

    Viel Erfolg!

    Archi - 1A-CeMenTi

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      #3
      Hallo Christian,

      das, was Du an Symptomen beschreibst, besagt jetzt nicht viel. Insbesondere nicht, wenn im Hintergrund schon Diabetes besteht. So ins Blaue hinein vermutet kann er jetzt alles haben. Die Frage, die sich mir dabei aufdrängt, ist eher, wie kommst Du zu der Vermutung, er könne eine Myotone Dystrophie Curschmann- Steinert haben? Hat das irgendwer, vielleicht ein Arzt geäußert? Liegt in der Familie ein Fall vor?

      Liebe Grüße
      Guido

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        #4
        Ich komme zu der Vermutung, dass es sich um Curschmann-Steinert-Batten handelt, weil er ein typisches Muster der Muskelschwäche und des Sensibilitätsverlustes hat (symmetrisch, distal beginnend, erst die Füße und Unterschenkel, dann die Hände, übrigens, was ich vergessen habe, auch im Gesicht: herunterhängende Oberlider, kaum Mimik) und wegen der Kombination mit einer großen Anzahl an Erkrankungen in unterschiedlichen Organsystemen (Nerven, Verdauung, Knochen, Demenz, Augen). Dazu kommen die deformierten Füße, die eine erbliche Komponente haben.

        Nun habe ich gelesen, dass Diabetes auch neurologische Symptome hervorrufen kann, die denen von Curschmann-Steinert-Batten ähneln. Diabetes ist aber erst seit 2 Jahren bei ihm bekannt, einige Symptome seines Gesundheitszustandes (z.B. Sensibilitätsminderung und Muskelschwäche in den Füßen und Unterschenkeln, Verdauungsbeschwerden, deformierte Füße) waren schon sehr viel früher vorhanden.

        Ärztliche Untersuchungen und damit Diagnostiken liegen, mit einer Ausnahme, nicht vor, weil er sie vermieden hat: in der Chirurgie hat man ihm einen erhöhten Muskeltonus unbekannter Ursache diagnostiziert.

        Curschmann-Steinert-Batten wurde bislang in der Familie nicht festgestellt, allerdings ist sein Vater schon mit Ende Fünfzig gestorben.

        Kommentar


          #5
          Ich komme zu der Vermutung, dass es sich um Curschmann-Steinert-Batten handelt, weil er ein typisches Muster der Muskelschwäche und des Sensibilitätsverlustes hat (symmetrisch, distal beginnend, erst die Füße und Unterschenkel, dann die Hände, übrigens, was ich vergessen habe, auch im Gesicht: herunterhängende Oberlider, kaum Mimik) und wegen der Kombination mit einer großen Anzahl an Erkrankungen in unterschiedlichen Organsystemen (Nerven, Verdauung, Knochen, Demenz, Augen). Dazu kommen die deformierten Füße, die eine erbliche Komponente haben.

          Nun habe ich gelesen, dass Diabetes auch neurologische Symptome hervorrufen kann, die denen von Curschmann-Steinert-Batten ähneln. Diabetes ist aber erst seit 2 Jahren bei ihm bekannt, einige Symptome seines Gesundheitszustandes (z.B. Sensibilitätsminderung und Muskelschwäche in den Füßen und Unterschenkeln, Verdauungsbeschwerden, deformierte Füße) waren schon sehr viel früher vorhanden.

          Ärztliche Untersuchungen und damit Diagnostiken liegen, mit einer Ausnahme, nicht vor, weil er sie vermieden hat: in der Chirurgie hat man ihm einen erhöhten Muskeltonus unbekannter Ursache diagnostiziert.

          Curschmann-Steinert-Batten wurde bislang in der Familie nicht festgestellt, allerdings ist sein Vater schon mit Ende Fünfzig gestorben.

          Kommentar


            #6
            Hallo Archi-CeMenTi,

            vielen dank für Deine Antwort, das sind tolle Links,

            Christian80

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              #7
              Curschmann- Steinert

              Hallo Christian,

              vielleicht kann dir Folgendes weiterhelfen:

              Mein Lebensgefährte (41) hat Curschmann- Steinert mit folgenden Krankheitsanzeichen:
              Muskelschwäche in beiden Händen und Füßen, allgemein geringe Muskelmasse. Verzögertes Öffnen der Hände (Myotonie) beidseits, v.a. bei Kälte.
              Fußheberschwäche, allerdings nicht so schlimm. Hängende Augenlider, undeutliche Sprache, oft heisere Stimme, Schluckbeschwerden, Schwäche der Atemmuskulatur, daher schlechte Lungenfunktionswerte und viel Schleim in den Atemwegen.
              Sehschwäche: seit Kindheit stark kuzsichtig, kürzlich auf beiden Augen am Grauen Star operiert.
              Oft starke Müdigkeit, tagsüber.
              Die Symptome haben sich nach einer Operation im vorigen Jahr verschlimmert. Seit dem wissen wir auch erst, was es ist.

              Er hat nicht: Stirnglatze, Knochbruchneigung, diabetes, Fußdeformitäten, Sensibilitätsstörungen und Demenz.

              Diabetes tritt oft zusammen mit Curschmann- Steinert auf.
              Zur Demenz: Die kann auch Folge einer schlecht eingestellten Diabetes sein! Da sollte dein Schwiegervater auf jeden Fall aktiv werden. Denn nicht richtig behandelte Diabetes kann ganz üble Spätfolgen haben!

              Ansonsten wäre ein Muskelzentrum die richtige Anlaufstelle.
              Die Adresse des nächstgelegenen voneurem Wohnort bekommt ihr über die DGM.

              Viele Grüße
              Sibylle

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                #8
                Danke schön, Sybille!
                Was mich auch besonders interessiert, ist, wie es mit der bisherigen Entwicklung der Symptome bei Deinem Lebensgefährten aussieht! Waren einige Symptome schon bei der Geburt vorhanden? Im Kindesalter? Wie schnell sind sie vorangeschritten?

                Kommentar


                  #9
                  Hallo Christian,

                  ehrlich gesagt, ich halte nichts von solchen Ferndiagnosen übers Internet. Wir sind hier keine Ärzte. Die ganzen Symptome und Verläufe; über solche assoziativen Überschneidungen bekommst Du keine Gewißheit darüber, ob bei deinem Schwiegervater irgendeine Muskelerkrankung vorliegt.

                  Wenn ich es richtig sehe, liegt ein Schwerpunkt deiner Frage ja auch in der Weitervererbung. Wenn der Schiegervater also sich einer Untersuchung verweigert, Du die Erkrankung bei der Tochter aber ebenso vermutest, können die Neurologen in einem Muskelzentrum auch die Tochter untersuchen. Möglicher Weise ist deine Freundin solchen Hypothesen gegenüber offener, wenn Du ihr deine Überlegungen schilderst.
                  An einer sicheren Aussage darüber, ob nun eine Muskelerkrankung vorliegt, oder nicht, führt leider kein Weg an einer klinischen Untersuchung vorbei.

                  Meine Frage im vorhergehenden Beitrag zielte übrigens nicht darauf ab, noch einmal die Symptomliste zu lesen zu bekommen. Vielmehr wollte ich ich wissen, wie Du überhaupt auf eine Muskelerkrankung kommst. Haben es die Ärzte gesagt? Arbeitest Du im medizinischen Bereich? Wie kommst Du auf Muskelerkrankung?

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                    #10
                    Hallo Christian,

                    du wolltest wissen, wann sich bei meinem Partner die ersten Symptome eingestellt haben:
                    die Sehschwäche (Kurzsichtigkeit) hat sich schon in der Kindheit entwickelt und ist rasch fortgeschritten (bis 15 dioptrien).Dann hatte er auch schon in der Jugend Senkfüße. natürlich brachte niemand dies in Zusammenhang mit einer Muskelerkrankung.Die Schwierigkeiten mit den Händen begannen etwa im 18. Lebensjahr, das häufige Verschlucken mit Ende 20.
                    Es ist verständlich, dass du dir Gedanken machst wegen eurer Familienplanung. Guido hat recht: wenn dein Schwiegervater sich nicht untersuchen lassen will, gibt es auch die Möglichkeit, dass deine Freundin sich untersuchen lässt. Bevor man nicht weiß was es ist, kann man auch nichts über die Art der Vererbung sagen.Bei Curschmann- Steinert ist die Wahrscheinlichkeit der Weitergabe 50:50. Aber es kann ja auch etwas ganz anderes sein.
                    Es gibt in größeren Städten genetische Beratungsstellen.(Adressen gibt es bei der DGM) Die kann man auch aufsuchen, bevor man sich bzw. seine Kinder testen lässt.Einen Grund habt ihr ja: Deine Freundin hat ja zumindest die deformierten Füße von ihrem Vater geerbt. Vielleicht kannst du ja deine Freundin davon überzeugen, eine solche Beratungsstelle aufzusuchen. Ich denke, sie hat möglicherweise Angst davor, dass etwas festgestellt wird, was ihr Leben grundlegend verändert, und blockt deswegen ab. Das ist verständlich , nur bringt es euch nicht weiter.
                    Ich wünsche euch, dass ihr einen Weg findet, mit diesem sensiblen Thema umzugehen.

                    LG. Sibylle

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