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Bildgebung bei Muskelatrophie infolge einer vermuteten Denervierung infolge von

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    Bildgebung bei Muskelatrophie infolge einer vermuteten Denervierung infolge von

    ... ALS/ Mito / Isaac Syndrom.

    #2
    Anbei hab ich mal ein Bild angehängt, was meint ihr dazu? Insb zu den recht exakt Symetrischen Hyperintensitäten?

    In einem Befund steht:

    subkortikale singuläre T2 hyperintense Läsion
    Angehängte Dateien
    Zuletzt geändert von letzte Frage; 31.01.2019, 22:12.

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      #3
      Ein einzelnes Bild ohne die Sequenz ist immer schwer zu beurteilen.
      Prinzipiell kann ein leicht hyperintenser Abschnitt der Pyramidenbahn auf der Höhe der (hinteren)inneren Kapsel je nach Gerät und Einstellung in den FLAIR-Sequenzen durchaus im Bereich des Normalen sein.

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        #4
        Das kann so für sich auch bei ähnlichen MNE auftreten, nicht ausschließlich bei ALS.
        It's a terrible knowing what this world is about

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          #5
          ...eine „echte Hyperintensitat“, die sich entlang des gesamten CST zieht (oder zumindest die gesamte Kapsel involviert) und nicht nur den hinteren Teil der inneren Kapsel umfasst, ist weder für ALS noch für eine andere MNE spezifisch.
          tritt bei vielen Erkrankungen mit Demyelinisierung auf, daher auch bei vielen neurometabolischen Erkrankungen.
          Zuletzt geändert von pelztier86; 31.01.2019, 22:59.

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            #6
            Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
            Ein einzelnes Bild ohne die Sequenz ist immer schwer zu beurteilen.
            Prinzipiell kann ein leicht hyperintenser Abschnitt der Pyramidenbahn auf der Höhe der (hinteren)inneren Kapsel je nach Gerät und Einstellung in den FLAIR-Sequenzen durchaus im Bereich des Normalen sein.
            Würdest du das so einstufen, die Sequenz kann man ja oben sehen. Ka ob man sie lesen kann, ich kann dir das Video schicken.

            Zitat von KlausB Beitrag anzeigen
            Das kann so für sich auch bei ähnlichen MNE auftreten, nicht ausschließlich bei ALS.
            ALS würde ja für ne Klinik des 2 MN sowie eine subklinische involvierung bei den PB ausreichen... wobei eine Differenzierung zwischen MNE eh unrelevant ist. Welche MNE kennst denn neben PLS; PMA, ALS, SBMA und SMA wo das zutreffen kann?

            Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
            ...eine „echte Hyperintensitat“, die sich entlang des gesamten CST zieht und nicht den hinteren Teil der inneren Kapsel umfasst, ist weder für ALS noch für eine andere MNE spezifisch.
            tritt bei vielen Erkrankungen mit Demyelinisierung auf, daher auch bei vielen neurometabolischen Erkrankungen.
            Ja aber nicht Denervierungen im 2 MN, zumindest nicht dass ich je von einer gelesen hätte. Gibt sicher ne paar Exoten die man noch nicht kennt, aber bzgl Behandlung wäre es irrelevant, es gilt ja nur zwischen zentrales und peripheres Geschehen zu unterscheiden, wie zB dem Isaac Syndrom. Wobei sicher ein MW, zB sowas imitieren kann, aber diese DD haben ich ja alles abgeklopft...
            Zuletzt geändert von letzte Frage; 31.01.2019, 22:46.

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              #7
              34 und 35 IMA - ist das die Sequenz? Bei 34 beginnts, bei 25 ist es deutlich sichtbar, bei 36 ist es bland.

              Zur Demyelinisierung, wie würde man die erkennen? Indem man die einzelnen Nervenfasern darstellt, wie ich es erst ansprach? Das würde dann ja ne Plasmaparese als Therapieoption ins Spiel bringen und ggf Immunsupression...
              Zuletzt geändert von letzte Frage; 31.01.2019, 22:51.

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                #8
                Zitat von letzte Frage Beitrag anzeigen
                ...

                ALS würde ja für ne Klinik des 2 MN sowie eine subklinische involvierung bei den PB ausreichen... wobei eine Differenzierung zwischen MNE eh unrelevant ist. Welche MNE kennst denn neben PLS; PMA, ALS, SBMA und SMA wo das zutreffen kann? ...
                Na, das ist doch schonmal eine Auswahl.
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                  #9
                  Zitat von KlausB Beitrag anzeigen
                  Na, das ist doch schonmal eine Auswahl.
                  Ja aber alle ohne echte Therapieoption = Unrelevant. Das selbe gilt für seltenste bisher unbekannte neurodegenerative Erkrankungen mit Beteiligung der MN 1 wie 2 und btw von einer klassischen ALS oder einer der oben angeführten gehe ich auch nicht aus, allerdings gehts mir nur darum ob die Tonuserhöhung peripher ist, also zB Isaac bzw Ionenkanal oder zentral. Wenn zentral, kann man halt noch ne Plasmaparese fahren, aber viel mehr geht dann nicht... den Rest bestimmt die Klinik.

                  Wobei ich eher ne Art Dystonie vermute (man kann ja beides haben). Aber da bräuchte man dann weitere Untersuchungen, andere Einstellungen des MRTs. Ob ich die bekomme kommt auf. Die bekommt man ja nicht einfach so, wie ein normales MRT.

                  Wobei die Neuros auch komisch sind, machen 5 MRTs vom Kopf, normal, statt mal ein MRS zu machen zB.

                  Wie viel Strahlung hat den so ein PET? Angeblich wenig meinte der letzte, das wäre noch ne Überlegung, aber zuvor würde ich gerne die Hirnnerven haben, zudem das MRS und ggf noch die eine Untersuchung wo man die Demyelinisierung gut sieht, fällt mir grad der Name nicht mehr ein. Aber die auf einen Schlag zu bekommen, mal eben, das geht halt nicht so einfach...
                  Zuletzt geändert von letzte Frage; 31.01.2019, 23:03.

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                    #10
                    Es gibt überhaupt keine mit echten Therapieoptionen = Die gesamte Diskussion hier ist unrelevant

                    Also wären dann ja auch alle weiteren Untersuchungen unrelevant. Außer klinische Untersuchungen für symptomatische Therapien.

                    Das MRS ist noch kein ausgereiftes oder anwendungsreifes Verfahren. Das ist noch im Versuchsstadium. Aber vielleicht nehmen sie Dich als Versuchskaninchen, nur ist bei experimentellen Verfahren die diagnostische Aussagekraft begrenzt.
                    Zuletzt geändert von KlausB; 31.01.2019, 23:13.
                    It's a terrible knowing what this world is about

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                      #11
                      Zitat von KlausB Beitrag anzeigen
                      Es gibt überhaupt keine mit echten Therapieoptionen = Die gesamte Diskussion hier ist unrelevant
                      Naja beim Isaac Syndrom durchaus, Ionenkanal auch, bei einer Demyelinisierung gibts gute Erfolge mit Plasmapherese und diverse MS Medis werden offlabel angewandt.

                      Zumal natürlich abseits von der primären Ursache eine Tonuserhöhrung die klar zugeordnet werden kann, auch besser behandelt werden kann. Darum wird ja auch bei der Epi Diagnostik zT mit speziellen Sequenzen diagnostiziert, wenn das EEG nicht ausreicht, um passende Medis zu finden. Sonst müsste man mal 30 Medis durchtesten. Wenn es kein eindeutiger Fall ist.

                      Bspw würde bei mir jetzt wieder Valporinsäure angedacht, ua Goldstandard bei Isaac, aber Kontraindiziert bei Mito.
                      Zuletzt geändert von letzte Frage; 31.01.2019, 23:07.

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                        #12
                        Würdest du das so einstufen, die Sequenz kann man ja oben sehen
                        Ich meinte nicht die Angaben zur Sequenz. Es handelt sich ja um eine Flair-Sequenz.
                        Ich meinte, dass man bei einem Einzelbild die Hyperintensität über das Durchscrollen der Bilder in der Sequenz nicht verfolgen kann.
                        und ich kann auch nicht sagen, ob diese leichte Hyperintensität für das Gerät, mit dem die Bilder gemacht wurde, und für die verwendeten Einstellungen noch normal sind oder nicht. Sicher kann das prinzipiell nur der Radiologe, in dessen Praxis/Klinik die Bilder gemacht wurden.
                        Bei leichten Hyperintensitäten ist ansonsten für einen externen Befunder nicht zu sagen, ob das noch normal ist oder bereits leicht auffällig sein könnte. Die Übergänge sind darüber hinaus in dem Bereich fließend.
                        D.h. es finden sich Bildern von Gesunden mit leicht hyperintensem CST in der (hinteren) inneren Kapsel, wohingegen eine gleich ausgeprägte Hyperintensität in Bildern des gleichen Geräts mit den gleichen Einstellungen beim anderen Ausdruck einer Pathologie sind. In letzterem Fall gibt es aber i.d.R. ein klinisches Korrelat.

                        Ich habe auch eine solche leichte Hyperintensität des CST, aber eben entlang des gesamten CST, nicht nur in der inneren Kapsel, auch wenn sie da am deutlichsten ist. Und ich habe ein protenzielles klinisches Korrelat dazu. Trotzdem kann man nicht sagen, dass sie sicher pathologisch ist, da die Hyperintensität dafür nicht eindeutig genug ist. Ebenso verhält es sich mit flauen Signalanhebungen in FLAIR periventrikulär und im centrum semiovale.
                        Zuletzt geändert von pelztier86; 31.01.2019, 23:13.

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                          #13
                          Zitat von KlausB Beitrag anzeigen

                          Also wären dann ja auch alle weiteren Untersuchungen unrelevant. Außer klinische Untersuchungen für symptomatische Therapien.
                          Eine gute symptomatische Therapie kann aber auch die Progression deutlich beeinflussen. Heilen wird man sicher keinen mit neurodegenerativen Krankheit.

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                            #14
                            Zur Demyelinisierung, wie würde man die erkennen? Indem man die einzelnen Nervenfasern darstellt, wie ich es erst ansprach? Das würde dann ja ne Plasmaparese als Therapieoption ins Spiel bringen und ggf Immunsupression...


                            ??? Das verstehe ich nicht.

                            Ein PET verursacht eine nicht unerhebliche Strahlungsdosis. Ein PET nur vom Hirn natürlich weniger als ein normales, Ganzkörper-PET, aber trotzdem...würde ich nicht machen, wenn nicht klar indiziert und sinnvoll.

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                              #15
                              Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                              Ich meinte nicht die Angaben zur Sequenz. Es handelt sich ja um eine Flair-Sequenz.
                              Ich meinte, dass man bei einem Einzelbild die Hyperintensität über das Durchscrollen der Bilder in der Sequenz nicht verfolgen kann.
                              und ich kann auch nicht sagen, ob diese leichte Hyperintensität für das Gerät, mit dem die Bilder gemacht wurde, und für die verwendeten Einstellungen noch normal sind oder nicht. Sicher kann das prinzipiell nur der Radiologe, in dessen Praxis/Klinik die Bilder gemacht wurden.
                              Bei leichten Hyperintensitäten ist ansonsten für einen externen Befunder nicht zu sagen, ob das noch normal ist oder bereits leicht auffällig sein könnte. Die Übergänge sind darüber hinaus in dem Bereich fließend.
                              D.h. es finden sich Bildern von Gesunden mit leicht hyperintensem CST in der (hinteren) inneren Kapsel, wohingegen eine gleich ausgeprägte Hyperintensität in Bildern des gleichen Geräts mit den gleichen Einstellungen beim anderen Ausdruck einer Pathologie sind. In letzterem Fall gibt es aber i.d.R. ein klinisches Korrelat.

                              Ich habe auch eine solche leichte Hyperintensität des CST, aber eben entlang des gesamten CST, nicht nur in der inneren Kapsel, auch wenn sie da am deutlichsten ist. Und ich habe ein protenzielles klinisches Korrelat dazu.
                              Es wurde ja als pathologisch aber unspezifisch befindet, in allen MRTs. Gesteigerte Reflexe hatte ich vor den deutlichen Umfangverlust auch, nur die fluktierende Schwäche, also die atonischen Phasen kommen mir etwas seltsam vor, hab ich sonst bei einer normalen Spastik noch nie gelesen. Das würde schon eher zu einer Neuromyotonie passen und ggf eine minimale Spastik. Ich schrieb ja, innerhakb von 2 Sequenzen ist diese zu sehen, am Anfang leicht, dann wie oben, dann ist sie weg.

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