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    #46
    "...Die 1902 geprägte Krankheitsbezeichnung Acrodermatitis chronica atrophicans kennzeichnet Hautveränderungen des chronischen Spätstadiums einer Borrelieninfektion. Sie entwickeln sich bevorzugt gelenkbetont an den distalen Streckseiten der Extremitäten, d.h. über den Knien und Fußrücken oder Ellenbogen und Handrücken, gewöhnlich zunächst einseitig. Selten sind Rumpf- oder Gesichtshaut betroffen. Die ödematös-infiltrative Frühphase einer ACA ist durch teigige Schwellungen und livide Verfärbungen der betroffenen Hautbereiche gekennzeichnet. Im weiteren Verlauf entwickelt sich allmählich eine zunehmende Atrophie des Haut- und Unterhautgewebes mit Degeneration der kollagenen und elastischen Bindegewebsfasern sowie der Schweißdrüsen und Haarfollikel. Die lividrötliche atrophische Haut kann über den Streckseiten zigarettenpapierartig dünn und gefältelt, an den Fußsohlen schrumpelig und bräunlich verfärbt erscheinen („Bratapfelhaut“).

    Als Sonderform einer Akrodermatitis kann an der Gesäß- und Oberschenkelhaut, seltener an den Oberarmen und über den großen Gelenken eine kleinfleckige Dermatitis atrophicans maculosa mit einer makulösen Anetodermie als atrophischem Endstadium auftreten. An den Streckseiten der Unterarme, seltener der Unterschenkel, können sich streifenförmige Rötungen und Stränge als Ulnar- oder Tibiastreifen entwickeln. Als „Pseudosklerodermien“ werden derbe, elfenbeinfarbene dermatosklerotische Platten mit panzerartig verdickter straffer Haut bezeichnet. An den Streckseiten der Gelenke, insbesondere über den Ellenbogen, können sich derbe juxtaartikulare fibroide Knoten bilden. Als Hautmanifestation einer chronifizierten Allgemeininfektion kann die Akrodermatitis mit regionalen, seltener auch generalisierten Lymphknotenschwellungen einhergehen. Etwa 50% der Patienten entwickeln eine periphere Neuropathie. Eine Gelenkbeteiligung kann sich durch Arthritiden und durch Arthrosis-deformans-artige Subluxationen der kleinen Finger- und Zehengelenke manifestieren. Muskelschwäche und –schmerzen, gelegentlich gefolgt von einem Muskelschwund können das klinische Äquivalent einer Myositis darstellen. Eine Lyme-Enzephalopathie kann sich durch chronische Abgeschlagenheit sowie kognitive Störungen wie Konzentrations- und Gedächtnisschwächen, gelegentlich auch Depressionen und Wesenveränderungen äußern.

    Als Erreger wurde bei Acrodermatitis chronica atrophicans nahezu ausschließlich B. afzelii nachgewiesen. Bei Patienten mit durch einen charakteristischen klinischen und histologischen Hautbefund sowie kulturell oder molekularbiologisch diagnostisch gesicherter Acrodermatitis chronica atrophicans wurden bislang in jedem Falle deutlich erhöhte spezifische IgG- Antikörpertiter, bei etwa 40% der Patienten auch IgM-Antikörper gegen B. burgdorferi gefunden.
    ..."

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      #47
      Die Krallenhand hat auch einen Zusammenhang mit diesem Muskel, ist aber ein komplexeres Phänomen in dem andere Muskeln mitbeteiligt sind.
      Um das zu präzisieren: Die Krallenhand entsteht durch eine Dysbalance zwischen den intrinsischen Muskeln (Schwäche hauptsächlich der interossei) und der nicht oder weniger betroffenen extrinsischen Muskulatur (hauptsächlich musculus extensor digitorum communis, primärer Strecker der Fingergrundgelenke). Der ECD streckt dann weiterhin die Fingergrundgelenke, es kommt zur Überstreckung derselben, bei gleichzeitiger Flexion der Interphangealgelenke der Finger aufgrund der relativ intakten langen Flexoren im Unterarm, die die Fingermittel/endglieder beugen und der Schwäche der interossei, die neben der Abduktion der Fingergrundgelenke auch bei der Beugung der Fingergrundgelenke und vor allem bei der Streckung der Interphangealgelenke helfen. Das voll ausgeprägte klinische Bild ist eine deutliche Krallenhand, die bei unterschiedlichen Krankheitsbildern (isolierte Läsion des n. ulnaris, aber auch schwere Neuropathien (insbesondere CMT) und Myopathien sowie Motorneuronerkrankungen) auftreten kann.
      Das "Anfangsstadium" (d.h. eine bereits klinisch relevante, aber noch nicht starke Schwäche der interossei) macht sich mit milder ausgeprägten, wenn auch prinzipiell ähnlichen Veränderungen bemerkbar.
      Die Beugung des Handgelenks erhöht den Zug auf die Sehne des extensor digitorum communis und hilft so bei der Streckung der Finger bei einer Schwäche der interossei, so dass die vollständige Streckung der Finger (insbesondere des Ring- und kleinen Fingers) in dieser Position "zum Preis" für die Überstreckung der Fingergrundgelenke noch gelingt, während in der neutralen Stellung des Handgelenks dies nicht mehr funktioniert, und hier vor allem der Ring- und kleine Finger in einer leichten Beugung in den Interphangealgelenken verbleiben, während die restlichen Finger noch gestreckt werden können.

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        #48
        Nachtrag:
        Die Beugung des Handgelenks erhöht den Zug auf die Sehne des extensor digitorum communis und hilft so bei der Streckung der Finger bei einer Schwäche der interossei, so dass die vollständige Streckung der Finger (insbesondere des Ring- und kleinen Fingers) in dieser Position "zum Preis" für die Überstreckung der Fingergrundgelenke noch gelingt, während in der neutralen Stellung des Handgelenks dies nicht mehr funktioniert, und hier vor allem der Ring- und kleine Finger in einer leichten Beugung in den Interphangealgelenken verbleiben, während die restlichen Finger noch gestreckt werden können.
        Und das ist bei mir der Fall. Ebenso fallen mein Zeigefinger und mein Daumen bei dem Versuch eines Pinzettengriffs stark in die Beugung am Interphangealgelenk, so dass ich da weniger Kraft habe.

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          #49
          @medienwien
          Für dich bedeutet das: sofern du nicht diese Zeichen einer beginnenden relevanten Schwäche der intrinsischen Muskulatur hast, ist es sehr unwahrscheinlich, dass deine deutlichen Sehnen von einer Atrophie stammen. Sehr wahrscheinlicher ist es, dass sie von einer Rückgang des Fett und/oder Bindegewebes (zusätzlich zu deiner Anlage dazu) verursacht worden ist.
          Die Kraft der interossei testet der Neurologe im Übrigen bei der klinischen Untersuchung, in dem er die Abduktion der Fiingergrundglieder überprüft, also wenn du gegen Widerstand die Finger spreizen sollst. Bei einer Schwäche der intrinischen Muskulatur würde man hier als erstes eine verminderte Kraft feststellen.

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            #50
            @medienwien
            um dir das zu veranschaulichen, was ich meine bzw. geschrieben habe, nochmal ein Video von mir mit dem Versuch, die Finger zu strecken - einmal bei einigermaßen neutraler Position des Handgelenks, einmal unter Flexion des Handgelenks.

            https://www.youtube.com/watch?v=1uoXufdkxho (bei dem musst du ein wenig vorspulen, da ich ein wenig Zeit brauchte um das IPad in die richtige Position zu bekommen und auf Start für die Videoaufnahme zu drücken)

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              #51
              Ich erkenn da ehrlichgesagt die Auffälligkeit nicht.
              Es gelingt Dir doch offensichtlich alle Finger zu strecken.

              Was meinst Du denn?
              It's a terrible knowing what this world is about

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                #52
                Nein, gelingt es mir nicht, zumindest wenn ich das Handgelenk nicht beuge - in dem letzten Fall geht es, das ist ja der "Trick".
                Wenn du das nicht sehen kannst - so what. Das ändert aber nichts an der Tatsache, dass ich den Ring- und kleinen Finger nur ganz strecken kann, wenn ich diesen Trick anwende, und dass mir, wenn ich etwas aufheben nur mit Zeigefinger und Daumen aufheben will, das nur schwer oder gar nicht (je nach Objekt) gelingt.

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                  #53
                  Ich sehe, dass im 1. Video die Finger gestreckt sind.
                  Im 2. (mit dem Trick) sind sie Überstreckt. Das ist physiologisch bedingt, dass das nur mit dem "Trick" geht.
                  Also kein Problem.

                  Das mit den Schwierigkeiten beim Pinzettengriff ist sicher ein Problem. Liegt es denn an der Kraft oder daran, dass Du die Finger nicht in die richtige Position bekommst?
                  It's a terrible knowing what this world is about

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                    #54
                    Für mich wirkt es schon so, als ob Pelztier Probleme hat die Finger richtig zu strecken, was sich aber im Video auch schwer beurteilen lässt. Zum Thread, bei mir sind die Finger und Füße auch sehr sehnig geworden, was ich auf eine Atrophie der Finger und Fußmuskeln zurückführe. Die Neuros schauen auf sowas halt deswegen nicht, weil es auch von Natur aus sehr sehnige Hände und Füße gibt, jetzt können sie diese Indizien nicht diagnostisch verwenden. Ohnehin glaube ich, dass sie alle Hinweise ignorieren, bis das EMG ganz eindeutig auffällig ist (Fibrilisationen, positive scharfe Wellen) und klinische eindeutig eine ALS zu sehen ist.

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                      #55
                      Das mit den Schwierigkeiten beim Pinzettengriff ist sicher ein Problem. Liegt es denn an der Kraft oder daran, dass Du die Finger nicht in die richtige Position bekommst?
                      Hm, ich glaube, das geht Hand in Hand. Ich kann auch nicht mehr wirklich gut unterschreiben, ansonsten verwende ich Stift/Kuli etc pp sowieso nicht mehr, kann also auch nicht mehr malen/zeichnen, was ich früher sehr gerne getan habe. Wenn ich versuche etwas aufzuheben, dann fällt der Zeigefinger und der Daumen am Interphangealgelenk in eine Beugung, so dass ich letzten Endes das Objekt nicht mit den Fingerbeeren halte, sondern es entweder irgendwie mit den Nägeln zu fassen bekomme bzw. halten kann (bei leichten oder kleinen Dingen wie ein Blatt Papier) oder ich "klemme" es (bei größeren/"schwereren" Objekten) zwischen dem im Interphangealgelenk gebeugten Daumen und dem dann stark gebeugten Zeigefinger (z.b. Schlüssel) ein.
                      Tippen am PC ist dagegen von der Kraft her noch völlig unproblematisch.

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                        #56
                        Ich sehe, dass im 1. Video die Finger gestreckt sind.
                        Im 2. (mit dem Trick) sind sie Überstreckt. Das ist physiologisch bedingt, dass das nur mit dem "Trick" geht.
                        Also kein Problem.
                        Natürlich sind sie im zweiten Video in den Fingergrundgliedern überstreckt (was im Übrigen nichts mit den relativ gespreizten Fingern zu tun hat, das wäre genauso mit geschlossenen Fingern)
                        Ich weiß nicht, was du da im ersten Video siehst - ich jedenfalls sehe da eine nicht ganz vollständige Streckung des Ring- und kleinen Fingers (auch wenn es sicherlich nur eine sehr leichte Beugung im IPG ist), während die anderen Finger vollständig gestreckt (aber nicht überstreckt) sind.
                        Jedenfalls kann ich die Ring- und kleinen Finger nicht ebenso gut strecken wie die Mittel- und Ringfinger. Und das sieht man meiner Meinung nach im Video durchaus (zumindest mit der Hintergrundinformation), aber wenn du das nicht siehst - okay...
                        Will heißen: Das ist sicher auch nicht schlimm (ehrlich gesagt ist das einer meiner geringsten Probleme), aber diese Auffälligkeit ist definitiv vorhanden.
                        Noch nicht einmal die ausgeprägte Schwäche in den Beinen nehme ich als bis dato als stark problematisch wahr - alles ist eben relativ, und andere Dinge beeinträchtigen meine Lebensqualität weit mehr, weil man diese weder schönreden noch zum Teil kompensieren oder mit diesen lernen zu leben kann, indem man seine Einstellung und sein Leben dementsprechend anpasst.

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                          #57
                          p.s: wenn du gemeint haben solltest, dass die Fingergrundgelenke auch im ersten Video gestreckt sind, da gebe ich dir Recht (...die Streckung der Fingergrundglieder wird ja vom gemeinsamen Strecker im Unterarm, also einem extrinsischen Muskel, geleistet. Aber diesbezüglich habe ich auch nie Gegenteiliges behauptet. Ich meinte, dass die Streckung der Ringfinger und der kleinen Finger in den Interphangealgelenken (wofür hauptsächlich die intereossei dorsales und nicht der gemeinsame Strecker zuständig ist) nicht vollständig erfolgt, und sie in einer leichten Flexion verbleiben.

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                            #58
                            Ich habe mitlerweile eine kleine Lücke am Unterarm.
                            Die hatte ich schon immer, allerdings wird sie jetzt grösser und die ganze Hand fühlt sich irgendwie anders an
                            Ich habe auch weniger Kraft.
                            Wenn ich mit dem Fingern etwas halten möchte, merke ich, wie ich die Gelenke überstreckt und es tut weh.
                            Morgens habe ich wenig Kraft in den Beinen. Und komme nur noch mit Mühe die Treppen runter.


                            Ich habe Angst vorm nächsten EMG -werden den Doc aber bitten sich das genau anzusehen.

                            Finde es arg, das ich seit 2 1/2 Jahren im Kreis renne.
                            Langsam hab ich für das keine Energie mehr.
                            Heute fühle ich mich wieder mal richtig schlecht 😢

                            Kommentar


                              #59
                              Hallo Pelztier,

                              also besteht bei Dir eine Schwäche der Muskulatur der Extremitäten. Es ist daher wohl müßig sich darüber zu unterhalten welcher Muskel nun mehr oder weniger betroffen ist.
                              Es gibt allerdings einen direkten Zusammenhang zwischen einem Unterarmmuskel und der Muskeln des Daumens. Die Muskeln des Daumens haben sich in der Evolotion aus einer Abspaltung eines Unterarmmuskels entwickelt. In der Embryonalen Entwicklung verläuft das genauso.
                              Das gleiche gilt am Fuß. Daraus erklärt sich auch der Babinsky.
                              It's a terrible knowing what this world is about

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                                #60
                                also besteht bei Dir eine Schwäche der Muskulatur der Extremitäten.
                                Ja schon, aber das habe ich ja auch schon mehrfach erwähnt. Und nicht nur proximale wie distale Extremitäten, sondern auch Rumpfmuskulatur (Bauch- und vor allem Atemmuskulatur), Nackenmuskulatur, Lidheber und obere Speiseröhrenmuskulatur (die ja noch quergestreifte Muskulatur ist, erst dann geht es über in glatte Muskulatur).

                                Mit der Schwäche verhält es sich in etwa so: in den unteren Extremitäten (UE): proximal>distal, wobei der tibialis schon recht schwach ist (KG2); insgesamt dominiert aber die Schwäche in den Oberschenkeln (insb. Quadriceps) und Hüftmuskulatur (gluteus medius und maximus). Daher auch der veränderte Gang (Watschel- und Steppergang).
                                Daneben habe ich in den UE eine Spastik, mit beidseitig deutlich gesteigertem (aber nicht mehr so krass wie zu Beginn) PSR, wobei dieser gefolgt wird von einem spontanen Flexionsreflex (tonischer Flexor-Spasmus), mit beidseitig positivem Babinksi (und nahezu allen Babinski-ähnlichen pathologischen Reflexen wie Oppenheim, Chaddock, etc pp), wobei es sich um einen vollständigen Flexions-Reflex (mit Beugung und leichter Abduktion der Hüfte, Beugung der Knie und Dorsalflexion des Fußes zusätzlich zur Dorsalflexion der großen Zehe) handelt und eine einseitige Stimulation eine beidseitige Antwort produziert, sowie einen minimalen Achillessehnenreflex (initial deutlich vorhanden mit unersch. Klonus) und im Liegen Flexorspasmen (mit spontanem Babinski). Beim Stehen und Gehen dagegen, wenn ich Gewicht auf die Beine/Füße verlagere, aktiviert sich eine leichte Spastik der Knie- und Hüftstrecker, ist aber hier von Vorteil, da ich ohne sie noch mehr Probleme beim Laufen/Stehen hätte. Beim Stehen/Gehen habe ich dagegen von der Flexor-Spastik nur die Komponente der Dorsalflexion der großen Zehe, was mir wiederum auch zumindest beim Gehen hilft, weil ich dann trotz hängendem Vorfuß nicht so leicht mit dem großen Zeh irgendwo hängenbleibe.

                                Die Atrophie in den UE ist dagegen distal>proximal. Die Unterschenkel ähneln wie gesagt denen bei CMT - sind "steckenartig", ohne typische Form des Wadenmuskels.

                                In den oberen Extremitäten ist die Schwäche insgesamt deutlich milder ausgeprägt.
                                Da verhält es sich wie folgt: proximal>distal
                                Eine ganz leichte Spastik habe ich auch noch in den oberen Extremitäten, die aber nicht wirklich klinisch relevant ist; Reflexe sind in den Armen auch nicht gesteigert, aber positive Pyramidenbahnzeichen (insbesondere das recht sichere Wartenberg-Zeichen)
                                Die Atrophie in den oberen Extremitäten ist zudem: proximal>distal. Im Schultergürtel sieht man sie recht deutlich, insbesondere, wenn ich die Arme hebe.
                                Die Schwäche in den Hände äußert sich hauptsächlich über die Feinmotorik infolge der intrinsischen Muskulturschwäche. Ich schaffe das meiste noch, brauche halt länger und das Ergebnis sieht etwas merkwürdig aus (Unterschrift) und ist suboptimal (Halten von Schlüsseln); nur größere Anstrengungen gehen halt nicht mehr (etwas Schwereres wie ein Ipad mit den Händen/Fingern, insbesondere einhändig, tragen) und wenn flache Objekte (außer sehr leichten wie ein Blatt Papier, das ich dann auch erst etwas "aufbäume", damit ich es greifen kann) auf einer Oberfläche liegen, kann ich die mehr nicht auch mit meinen "Tricks" aufnehmen.
                                Es ist nur insofern blöd, als dass ich früher immer als Ablenkung von meinen Schmerzen gemalt/gezeichnet habe (man hat es vll anhand meines Deviantart-Links erahnen können), und das geht definitiv nicht mehr, weil ich einen Stift nicht mehr gut halten kann. Zumindest nicht so, dass ein zufriedenstellendes Ergebnis herauskommen würde.

                                Aber am allerschlimmsten sind für mich die schweren Schmerzen durch die Mikrozirkulationsstörung, die mit dieser Problematik assoziierten Probleme (trophische Störungen, ständig irgendwelche Ulzerationen etc pp) und die schlimmen neuropathischen Schmerzen, was alles in den Füßen und der unteren Hälfte der Unterschenkel noch einmal um einiges schlimmer ist als in den Händen. Und diesbezüglich gibt's einfach weder eine gescheite Therapie für noch kann man sich daran anpassen, auch wenn ich aufgrund meiner Vorerkrankungen (insbesondere der schweren Darmfunktionsstörung) sehr schmerzerprobt bin und viel aushalte und aushalten musste. Irgendwann ist es eben für jeden zu viel.
                                Und gerade die Hitze macht mir sehr zu schaffen, sowohl von der Durchblutung, den neuropathischen Schmerzen wie auch von der Atmung (bin dann noch kurzatmiger)

                                Ich denke, dass nun auch eine sensomotorische (also large-fiber) Neuropathie eine Rolle bei der distalen Schwäche (und Atrophie) eine Rolle spielt.
                                Zuletzt geändert von pelztier86; 28.08.2016, 16:31.

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