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Progressive Bulbärparalyse

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    Progressive Bulbärparalyse

    Hallo, als Forum-Neuling möchte ich mich kurz vorstellen:
    weiblich, 72 Jahre alt, seit 10/2014 Symptome, in Hamburg lebend.
    Bei mir fing es an mit Zuviel Speichel im Mund, die Sprache veränderte sich ganz langsam. HNO-Arzt im Frühjahr. Diagnose Reinke-Ödem. Termin im UKE. Ort sah mich auch eine Logopädin und riet mir, die Sprechprobleme neurologisch abzuklären. Notaufnahme UKE. Der Neurologe sah keine Notwendtigkeit zur Aufnahme oder für ein MRT. Also Neurologen gesucht und gefunden. Es war vor der Sommerpause.
    Ich bekam einen Termin für ein MRT und ein Gemurmel beim Neurologen lies mich den Begriff "bulbär" aufschnappen. Das MRT war ohne Befund, und der Neurologe im Urlaub. Nächste Termin Ende August, und die Sprache immer schlechter.
    Meine internet Recherche über den Begriff bulbär führte mich zumZentralen Nervensystem und zum Hirnstamm und beunruhigte mich sehr. Ich wollte eine Diagnose. Dafür bräuchte ich eine Krankenhauseinweisung eines Neurologen mit dem Verdacht auf ALS. Manchmal helfen Freunde und Beziehungen. Drei Tage war ich in der Neurologie des Asklepios Barmbek. Und wurde entlassen mit dem mündlichen Verdacht auf ALS, Arztbrief würde folgen. Keine Namen, Adressen, Hilfen!
    Nun fing ich mit Logopädie an, 2mal die Woche. Und ich hatte einen Termin bei der ALS-Ambulanz der Charité. Meine einzigen Symptome waren die stark veränderte Sprache und der übermäßige Speichel.

    Natürlich hatte ich Angst vor einem Muskelabbau an Armen und Beinen, vor Atmungsproblemen. Im November 2015 hatte ich meinen ersten Termin bei Dr. Bachmann. Es war noch keine Beatmung nötig.
    Inzwischen hatte ich 3mal die Woche Logopädie und 2mal Physiotherapie. Beides im Hausbesuch, denn sonst wäre ich wegen der Krankheit nur unterwegs und hätte kein anderes Leben mehr!
    Im Sommer 2016 waren meine Probleme beim Essen, Kauen und Schlucken, so schlimm geworden dass ich mir eine Magensonde habe setzen lassen.

    Meine Probleme sind ausschließlich im bulbären Bereich. Und da immer mehr sehr unangenehm. Aber ich bin mobil, habe keine Einschränkungen in den Beinen oder Armen! Ich kann jetzt nicht mehr verständlich sprechen, kann nicht mehr essen, trinken oder schlucken. Und der Speichel ist wirklich lästig. Aber ich kann reisen und kulturelle Veranstaltungen besuchen und muss mein Schlafzimmer im ersten Stock nicht räumen
    Ich ernähre mich seit einem Jahr ausschließlich über die Magensonde und empfinde das als eine große Erleichterung. Eine Ernährungsberaterin von Fresenius, der Kontakt wurde über die Charité hergestellt, hat einen Speiseplan erstellt und ich bekomme monatlich meine Sondenkost, und alle Zutaten, wie Schläuche, Beutel, etc. geliefert. Meinem Speichel bekämpfe ich mit Atropin, damit komme ich am besten zurecht, mit Salz-Inhalation und einem Absauggerät.
    Kommunizieren kann ich mit einem Sprechtablett, mit einer App auf dem Handy, oder schriftlich. Wenn ich unterwegs bin kann ich über meinen "Button" mit einer Spritze trinken.

    Seit 3 Jahren habe ich nun die progressive Bulbärparalyse. Mein Neurologe spricht nicht mehr von ALS, an der Charité sagen sie aber es ist eine Form der ALS und Arme und Beine kommen noch. Doch wenn, dann kann es noch Jahre dauern.

    Mich würde sehr interessieren ob auch andere diese ausschließlich den Hirnstamm betreffende Form haben!

    dies ist nun ein langer Bericht geworden,ich bin selbst über mich erstaunt und ich bin neugierig auf Reaktionen

    Viele Grüße an alle
    Podenco

    #2
    Hallo Ixie,
    vielen Dank für die Begrüßung. Ich hoffe wirklich, dass ich andere mit dieser Form der Erkrankung finden. Bei mir hat sich jedenfalls die Angst, bald im Rollstuhl zu sitzen verflüchtigt. Es ist für mich sehr wichtig mobIl zu sein. Für andere mag die Fähigkeit reden zu können mehr Gewicht haben. Aber aussuchen kann man es nicht!
    Viele Grüße
    podenco

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      #3
      Moin zusammen
      Ich bin von der seltenen "LOS- Vriante" betroffen
      Im August 201 5 ging es LOS
      Jetzt bin ich Atem LOS muss mich 20Std beatmen mit Nasemaske
      Außerdem. Kraft LOS die einst so starken Hände können nichts mehr
      Das Schlimmste Sprach LOS wenn man nicht mehr verstanden wird
      Ach ja. Bewegungs LOS zu Fuß mit Rollator 10m im Haus
      Das auch noch Appetit LOS wenn das Essen zur Qual wird
      Ich wäre so gerne Schleim LOS aber der wird immer mehr
      Fazit. Nix mehr LOS mit mir

      Liebe Grüße
      Heiner
      Zuletzt geändert von HeinerKr; 17.09.2017, 10:53.

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        #4
        Moin Heiner, Deinen (Galgen)Humor bist Du aber noch nicht LOS, Gott sei Dank.
        Grüße auch an Uschi. Wir sind seit Mittwoch wieder in der Sonne.

        Hallo Podenco,
        erst mal willkommen im Club, auch wenn der Anlass nicht so schön ist.
        Bei mir fing es vor elf Jahren auch mit Heiserkeit und verwaschener Sprache an. Ich habe bisher aber noch keine Probleme mit übermäßigem Speichelfluss. Noch kann ich mich einigermaßen verständlich äußern, ansonsten übersetzt mein Mann. Dafür ging es nach vier Jahren mit dem Laufen immer schlechter, sodass ich im Haus mit Rollator, aber draußen mit dem Erolli unterwegs bin. Nachts brauche ich ein Beatmungsgerät, die Arme werden schwerer und die Feinmotorik ist auch nicht mehr so wie sie mal war. Treppe schaffe ich aber noch. Ich bin froh, dass mein Verlauf so langsam ist und anscheinend ist es bei Dir ja ähnlich. Hoffentlich bleibt es noch eine Weile so.
        Ich denke, jeder Verlauf ist anders und ich wünsche Dir, dass Du noch lange mobil bleibst.
        Schönen Restsonntag noch und liebe Grüße
        Monika

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          #5
          Hallo Heiner, hallo Monika
          vielen Dank für eure Begrüßung. Aber leider hat das meine Neugier nicht befriedigt. Warum ist bei mir nur der hirnstamm der Auslöser? Auch meine Gesichtsmuskeln sind betroffen, sprich werden weniger. Und der Kopfhebe Muskel auch, d.h. Wenn ich liege kann ich den Kopf nicht heben. Das Sind alles Muskeln die vom hirnstamm kontrolliert werden. Ich wäre doch sehr neugierig, ob sich noch jemand meldet, dem es ähnlich geht.
          Ich finde es sehr schwierig verstummt zu sein. Es macht mich zum Beobachter. Ich habe dieses Letterpad, das ist auch ganz hilfreich, wenn die Software nicht so mangelhaft wäre! Ich benutze es hauptsächlich als stumme schreibtafel. Wenn ich die Computerstimme meinen Text vorlesen lasse dann gibt es leicht Missverständnisse, da die Stimme emotionslos ist, sprich kalt und nüchtern.
          Nun sag ich erstmal Tschüss
          und liebe Grüße
          podenco

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            #6
            Moin Podenco
            Mein Sprachcomputer ist auch so ein kalt sprechender Roboter wenn ich "Moin" eingebe sagt er:" mo in" wenn ich "Meun" eingebe sagt er "Moin"
            Ich habe auch ein paar Sätze auf Plattdeutsch gespeichert und es funktioniert Nicht auf die Rechtschreibung achten, hab ihm sogar Ruhrpott Slang beigebracht
            Mein Tablet ist mir eine große Hilfe auch wenn man in einer Gesprächsrunde manchmal ins Hintertreffen gerät. Zum Glück bin ich noch etwas mobil und kann mit meinem E-Rolli noch an die frische Luft wenn ich dann mit dem Tablet "Hallo guten Tag" oder "Moin wie geht's" grüßen kann ist das schön!

            Tschüss Podenco
            Ick wünsch die watt

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              #7
              Hallo Heiner,
              du hast es auch in dem Falle einfacher mit einem Rolli! Ich muss diese Geschichte mir um den Hals hängen und rumtragen. Wenn ich es in der Tasche habe ist die Sprache nicht zur Hand!
              Kennst du übrigens die App "second Voice"? Kostet nix und ist manchmal recht hilfreich.
              LG Podenco

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                #8
                Hallo,
                Ich war schon lange nicht mehr im Forum deshalb hab ich deinen Text erst jetzt gelesen.
                Ich Pflege meine Oma. Sie hat die progressive ALS. Sie kann auch nicht mehr sprechen, richtig essen und schon far nicht trinken. Am schlimmsten ist der zähe Schleim momentan.
                Die Ärzte haben unterschiedliche Meinungen, die einen sagen der Verlauf wird noch in Arme und Beinen kommen andere verneinen es.
                Ich glaube es auch nicht. Sie hat es wirklich nur im oberen Bereich.
                An Weihnachten werden es nun zwei Jahre als es mit der verwaschenen Sprache anfing.
                Ich wünsche dir noch viel Kraft und alles Gute.
                Gerne kannst du uns schreiben.
                L.g. Carina mit Oma

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                  #9
                  Hallo Sonnenschein10,
                  vielen Dank für deine Mitteilung. Mich würde interessieren, ob deine Oma auch eine PEG hat, Und wie alt ist sie, und wie fing es bei ihr an? Die verwaschene Sprache wurde bei mir erst ein paar Monate, nachdem ich immer klagte über zuviel Spucke im Mund, bemerkbar.

                  Ich habe jetzt seit ein einhalb Jahren einen PEG-Button, und bin sehr zufrieden damit, besonders seit ich einen freundlichen Arzt, Chefarzt einer Endoskopie, gefunden habe. Die meisten kennen sich ja nicht aus mit den Buttons!
                  Den zähen Schleim habe ioch auch. Das Problem ist eben, das ich ihn nicht mehr schlucken kann. Ich habe mir Botox spritzen lassen und nehme morgens und abends je 1ml einer Atropin-Lösung (Rezept von der Berlin-Apotheke der Charité) und inhaliere mit 3 prozentiger Kochsalz-Lösung. Aber ich glaube das kann bei jedem individuell anders sein. ich kann also 3 Stunden durchhalten, bevor meinen mund leeren muss, sprich absaugen.
                  Ich freue mich sehr endlich von jemandem gehört zu haben, dem es ähnlich geht wie mir. Liebe Grüße an deine Oma.
                  Carola

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                    #10
                    Hallo,
                    Ich finde es auch schön das wir dich hier kennenlernen dürfen.
                    Meine Oma ist 83. Das macht das ganze sehr schwer weil sie nichts nehmen will und auch nicht gerne neues annimmt. Was ich aber gut nach empfinden kann.
                    Das mit dem Schleim und Speichel ist sehr schwer. Sie hat schon zwei Sachen ausprobiert... einmal Tropfen und einmal ein Pflaster aber mit beidem kommt sie nicht klar.
                    Wir saugen 3-4 mal am Tag ab. Momentan versuche ich von der Krankenkasse den Abhustassistent zu bekommen. Das würde vielleicht das Problem mit dem Schleim ein bisschen erleichtern.
                    Wir sind sehr erfinderisch geworden. Die Getränke frieren wir ein und bestellen pürierte Kost. Wie sie das isst ist mir verwunderlich aber es geht. So haltet sie jetzt ein Viertel Jahr ihr Gewicht. Sie hat Magensonde und auch alle anderen Lebenserhaltungsmaßnahmen abgelehnt.
                    Ihr Leben ist so wie es ist nicht mehr Lebenswert.
                    Ich finde Toll das du noch sie viel unternimmst
                    Lass dir das auch so lange es geht nicht nehmen.
                    L.g. Carina mit Oma und ein gemütliches Wochenende.

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                      #11
                      Zitat von Sonnenschein10 Beitrag anzeigen
                      ... Wir saugen 3-4 mal am Tag ab. Momentan versuche ich von der Krankenkasse den Abhustassistent zu bekommen. Das würde vielleicht das Problem mit dem Schleim ein bisschen erleichtern. ...
                      Hallo Carina,
                      3 - 4-mal absaugen am Tag könnte zu wenig sein. Meine Frau wird 8 - 10-mal täglich abgesaugt, bei Bedarf auch öfter.
                      Wenn deine Oma selbst nicht mehr husten kann, ist ein Hustenassistent sicher eine Erleichterung. Dann muss aber nicht weniger, sondern mehr abgesaugt werden, denn durch den Hustenassistenten wird ja zusätzliches Sekret aus den Bronchien nach oben in die Trachea transportiert.

                      Alles Gute!
                      Zuletzt geändert von Blauracke; 12.11.2017, 12:11.

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                        #12
                        Vielen Dank für die Information Blauracke.
                        Eine Frage hätte ich wegen dem Hustenassistenten...
                        Wie oft wird das ungefähr am Tag gemacht und kann das ein ambulanter Pflegedinst machen?
                        Weil bisher machen wir fast alles selbst.
                        Das traue ich mir aber nicht zu.
                        L.g. Und einen schönen Sonntag noch

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                          #13
                          Hallo Carina,
                          bei meiner Frau wird der Hustenassistent (unserer heißt "Pegaso") 3-4 mal am Tag angewendet (direkt danach natürlich immer abgesaugt), bei Bedarf auch öfter.
                          Ein ambulanter Pflegedienst könnte das sicher machen. Aber bei Profis ist das weniger eine Frage des Könnens, weil's für die (mit Recht) Vorschriften gibt, was sie je nach Qualifikation dürfen und was nicht.
                          Für einen Angehörigen gelten diese juristischen Einschränkungen nicht: Wenn er/sie eine Betreuungsverfügung hat, darf er/sie (wenn nicht der Patientenwille bzw. eine Patientenverfügung dagegen steht) im Prinzip alles, muss die Konsequenzen allerdings selbst verantworten.

                          Im konkreten Falle: Lernen kann das jeder einigermaßen feinfühlige Laie. Auch ich habe es lange bei meiner Frau gemacht (so dass sie die Übernahme durch professionelle Pflegekräfte zunächst sogar abgelehnt hat).
                          Also: Solange Ihr kein qualifiziertes Personal habt: Lass Dir's von jemand zeigen, der's kann. Bei uns war das der Medizintechniker, der das Gerät installiert hat, ein absoluter Könner.

                          Alles Gute!
                          Zuletzt geändert von Blauracke; 12.11.2017, 20:01.

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                            #14
                            Hallo Carina,
                            deine Oma hat aber wirklich Pech, dass sie in ihrem Alter noch von der Krankheit erwischt wurde. An sich wird gesagt, dass der Beginn der ALS zwischen 50 und 70 normal ist. Ich war 69 als es anfing. Es ist schade, dass deine Oma eine PEG verweigert hat. Mir gibt die enterale Ernährung viel Unabhängigkeit, da ich mich nicht um genügend Nährstoffe etc. kümmern muss. Und ich kann mein Gewicht halten und habe genügend Energie für andere Sachen.
                            Vielleicht kannst du deine Oma noch überreden!
                            Ich sage immer, wenn ich mich an die Schläuche hänge, dass ich mich füttere. Ich habe mir auch einen Rythmus angewöhnt, dreimal täglich. Das ist besser für meine Verdauung. Zwischendurch höchstens Wasser oder Kaffee oder Tee. Es kann auch mal ein Whiskey sein!
                            Du schreibst, das du absaugst. Kann deine Oma das nicht selber? Wenn sie keine Kraft Einbußen an den Armen hat, müsste es doch gehen. Gut, ich bin zehn Jahre jünger, aber erkläre mir doch bitte, wieso deine Oma das nicht kann.

                            Ich habe das Absauggerät und das Inhalationsding auf einen Servierwagen gestellt in meinem Schlafzimmer und kann so mühelos bewegen und neben das Bett stellen. Dieses ist besonders nachts wichtig für mich, da ich häufig aufwache mit verklebten (vom Speichel) Atemwegen. Dann muss ich sofort Absaugen, bevor ich Zuviel einatme von dem Speichel. Das sind immer sehr lästige Momente, wo man leicht in Panik kommt, welches total kontraproduktiv wäre. Ich sage mir dann, dass man ein paar Minuten ohnezu atmen tauchen kann! D.h. so schnell erstickt es sich nicht!

                            Nun wünsche ich euch erstmal einen schönen Sonntag
                            Carola

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                              #15
                              Hallo Sonnenschein,
                              ich kann mir vorstellen, dass deine Oma den Hustenassistenten ablehnen könnte - nach den ersten Versuchen.
                              Warum: Jeder Angehöriger sollte dieses Gerät mal an sich selbst ausprobieren, dann kann er erkennen, dass es schon für den Körper in gewisser Weise "anstrengend" ist.
                              Das liegt dann auch an den jeweiligen Einstellung z.B. bei uns mit 32 mbar Druck Luft für 1,6 Sek. rein - Pause 2 Sec. - "Absaugen" mit 40 mbar Sog für 1,6 Sek.
                              Dies spürt man schon in der Lunge und dies ist nicht angenehm erträglich für jeden.

                              Apropo absaugen: Obwohl wir schon einiges unternahmen (2 x Botox und 2 x Betrahlung der Ohrspeicheldrüsen) hat mein Männe mit seiner 24 Std. NIV-Beatmung einen dermaßen Speichelfluss, dass wir tagsüber - im Rolli sitzend mit Nasenlochmaske - ohne Medikamente über 100x in ca. 11 Stunden aus Mund, Nase und tlw. oberer Luftröhre absaugen müssen.
                              Nachts im Bett mit Mund-Nasen-Maske (Fullface-Maske) ist es aber viel weniger als am Tag und dennoch müssen wir immer wieder die Maske wegen Absaugen entfernen und auch tlw. Hustenassist anwenden. Wenn am Tag Nahrung (Magensonde) gegeben wird, erhöht sich der Speichelfluss.

                              Er hat die bulbäre ALS, welche mit Sprechproblemen begann.
                              So nehmen wir verschiedene Medis (Scopoderm, Amitryptillin, Atropin, und 6 ml Robinul), damit sich der Speichelfluss minimiert (dennoch sehr häufiges Absaugen).

                              Vorgestern waren wir wieder Botoxen, diesmal in Paracelsus-Klinik Zwickau, (unter Ultraschallüberwachung).
                              Die "Großen Speicheldrüsen" glandula parotidea (Ohrspeicheldrüse) und diesmal zusätzlich Glandula submandibularis (Unterkieferspeicheldrüse).
                              Die Submandilaris Speicheldrüsen sollen lt. Arzt bei meinem Mann sehr groß sein. Die Ohrspeicheldrüsen, welche auch schon 2x bestrahlt wurden, sollen dagegen relativ klein sein.
                              Noch hat sich kaum Wirkung eingestellt.

                              Wer aber selbst absaugen kann, sollte dies so häufig tun wie er kann und es notwendig ist, damit der Speichel keine Chance hat, womöglich doch in die Luftröhre zu laufen.
                              Mein Mann kann sich nicht mehr selbst versorgen. Für meinem Mann und auch für mich ist Speichelfluss das größte Übel dieser Erkrankung.
                              Zuletzt geändert von Skyline; 13.11.2017, 10:27.

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