Bulbärparalyse - bulbäre Form der ALS

[Lisamaus]

Hallo,

im Januar 2013 begann meine Sprache verwaschen zu werden, so als ob ich zu viel getrunken hätte, nur ab und zu, einmal in der Woche.
Ganz langsam und fast unmerklich verschlechterte sich der Zustand, bis zum Juli 2014, da war meine Zunge dauerhaft lahm und ich könnte nicht mehr deutlich sprechen.
Im Oktober war ich dann zur umfassenden Untersuchung in Darmstadt in der Neurologie, dort wurde ich von oben bis unten durchgecheckt, ohne Befund.
In den Entlassungspapieren stand, Verdacht auch Bulbärparalyse, hinweise auf ALS wurden nicht gefunden. Eine weitere Vorstellung Ende des Jahres wurde empfohlen, sowie Logopädie.
das habe ich dann nicht gemacht, der Aufenthalt in der Neurologie war unter aller Kanone, für nichts in der Welt wollte ich da nochmal hin.
Die Verschlechterung der Stimme schritt voran, dazu kamen zunehmend Schluck- und Kaubeschwerden.
Nicht zu vergessen, die Gewichtsabnahme von fast 10 kg und ein sichtbarer Muskelabbau an der linken Hand.
Anfang September diesen Jahres war ich dann bei Prof. Dr. Claus in Bensheim, der dann die ALS diagnostiziert hat.
Auf meine Frage, an meine behandelnden Ärzte, warum die Diagnose nicht eher erfolgt ist kam die Antwort, dass so eine fürchterliche Diagnose erst endgültig ausgesprochen wird, wenn sie nicht mehr zu verleugnen ist.
Ich suche Menschen, die die gleiche Diagnose haben, zum Erfahrungsaustausch, die bulbäre Form ist ja noch viel seltener als die "Normale".

[peterw]

Hallo Lisa,
das tut mir alles sehr leid. In den allermeisten Fällen ist die Diagnostik mit viel Aufregung verbunden.
Gräm dich nicht, dass du nicht früher diagnostiziert worden bist: therapeutisch gesehen bringt es ja keinen großen Vorteil, besonders früh diagnostiziert zu werden. Es erspart höchstens etwas Aufregung.
Bei mir begann es an den Armen, ich kann dir also leider nicht weiterhelfen.
Aber: Willkommen im Forum!
Allerbeste Grüße und Wünsche,
Peter

[uk1952]

Guten Morgen Liesa,
ähnlich wie bei Dir fing es auch bei mir mit der Sprache und dem linken Zeigefinger an. Ich fing ganz bewusst deutlicher und langsamer zu sprechen an, damit es sich nicht so „besoffen“ anhörte. Trotzdem hatte ich so manche Gesprächspartner besonders am Telefon, die sagten beim Auflegen des Hörers: Ojeh, die hat aber getankt!“


Weisst Du, welches Motoneuron bei Dir betroffen ist, 1. oder 2. oder beide?


Bis jetzt ist bei mir „nur“ das 1. Motoneuron betroffen und dies sagt in der Regel einen sehr langsamen Verlauf voraus. Solange nicht das 2. Motoneuron hinzukommt, dann wird es mit Sicherheit in einen schnelleren Verlauf umschlagen.


Wichtig ist aber, dass Du alles, was an „Behördenkram“ zu machen ist, sofort jetzt erledigst und einer Person Deines Vertrauen eine Vollmacht und Patientenverfügung gibst.


Willkommen hier im Forum und schau mal in unsere Hilfsmittel- und Pflegeforen, da sind viele hilfreiche Tipps.


Einen lieben Gruss
Uschi

[Kapitän]

Hallo Lisa,

bei mir begann es mit verwaschener Sprache, das jeder dachte das ich betrunken bin. Weil es schlimmer wurde, bin ich auf drängen meiner Frau zum Doc. Der sagte nur, wann willst du ins Krankenhaus - jetzt oder gleich - Ab ins KH mit Verdacht auf Schlaganfall auf Intensivstation, nach 2 Wochen die Diagnose Bulbärparalyse und ALS. Das war im Juni 09, inzwischen ist die Sprache dank Logopädie nur etwas schlechter geworden. Schluck und Atembeschwerden habe ich zum Glück nicht.
Die ALS ist ein langsamer Verlauf, habe inzwischen meinen E.Rolli, kann aber mit viel Zeit mit dem Rollator noch alleine das Bad aufsuchen.

Das wichtigste ist - positiv denken -
von mir auch: Willkommen im Club

Alles Gute und viele Grüße
Bernd

[Lisamaus]

Guten Morgen,

bei mir sind bisher nur die Zunge und die Lippen betroffen, die linke Hand ist etwas schwächer, ich kann aber nachwie vor alles machen, laufen gehen, Zumba, Arbeiten, Haushalt. Ich hoffe, das bleibt noch lange so.
Ich bin erst 49 und hab 2 Kinder, die mich noch brauchen.
patientenverfügung und das ganze zeug hab ich schon gemacht.

[Wolfgang !]

Hallo und ein herzliches Willkommen Lisa,
ich hätte sehr gerne auf ein Willkommensgruß verzichtet, aber leider kann man sich nicht aussuchen wohin einem der Weg führt.
Auf jeden Fall ist es gut das Du Dich hier angemeldet hast, es ist immer jemand da der Rat weiß.
Bei mir war es ähnlich wie bei Peter, erst fing es an den Extremitäten an. Faszikulationen an der Zunge hatte ich damals auch sehr viel, genauso wie im Gesicht und dann am ganzem Körper, später kamen noch sehr schmerzhafte Krämpfe dazu. Heute sind diese unangenehmen Symptome nicht mehr da.
Liebe Grüße Wolfgang

[vitALiS]

@all
Ähm, wie kommt ihr darauf , daß Lisa neu im Forum ist ?

[Lisamaus]

Hallo,

ich hab mich im Oktober 13 angemeldet, hab aber mehr oder weniger nur mitgelesen.

[Skyline]

Mein Ehemann erhielt mit 49 die Diagnose. Er hatte den Beginn mit Sprechstörungen.
Ich denke es ist inzwischen 1+2. Motonoron betroffen.

[Thermikschnueffler]

Hallo Lisamaus,
ich bin jetzt auch von PLS-mobil zusätzlich hier gelandet, weil ich hoffe, dass der Teinehmehmerkreis breiter für einen Erfahrungsaustausch über spezielle Erkrankungen ist.
Mein Krankheitsverlauf ist Deinem sehr ähnlich. Sprechlähmung, Kau-, Schluckprobleme, Naselaufen, Mundspeichel und Polyneuropathie in den Füssen. Den Gewichtsverlust von 12 kg führe ich auf meine Ess- und Schluckprobleme zurück."Vielleicht ist die Ursache aber auch der Odenwald oder der Kurpfalz."
Bei mir wurde vor 2 Jahren eine Pseudobulbärparalyse (Erkrankung der Motoneuronen 1) festgestellt. Ich kam mit Gliederlähmung -konnte aber sprechen- in die Mannheimer Uniklinik. Abends konnte ich mich wieder bewegen, aber am nächsten Morgen nicht mehr sprechen.
Danach habe ich mit der Ursachenforschung in der Uniklinik Heidelberg und Heilungsversuchen durch TCM sowie Logopädie begonnen. Mit der Chinesischen Medzin hatte ich keinen Erfolg. Ich wurde u.a. am Körper und Geldbeutel geschröpft.
Auf Empfehlung meines Neurologen bin ich sodann zu einem ALS-Spezilaisten beim RKU Ukm, wo ich noch heute unter Beobachtung stehe. Ich gehe seit 2 Jahren zur Logopädie, was meine Probleme stabilisiert. Nennenswerte Verschlechterungen sind glücklicherweise nicht eingetreten. In unserer Gegend habe ich nach langer Suche sogar eine neurologische Reha-Klinik für Logopädie gefunden. Aber das kollidiert mit der Logopädie- Langfristgehmigung der Krankenkasse. Deshalb werde ich zunächst keine Reha beantragen.
Ich bin außerdem schwerhörig, was die Kommunikation in Gesellschaft erschwert- ich höre nichts, man versteht mich nicht.
Ich suche einen Erfahrungsaustausch zur Normalisierung meiner Lebensqualität, insbesondere in Gesellschaft. Meine Frau hilft mir sehr, aber Hilfe wäre nützlich!
Viele Grüße
Peter

[Lisamaus]

Hallo,

es es schreitet voran, langsam aber stetig,
Ich kann seit ende 2014 nicht mehr sprechen und auch das schlucken hat abgenommen, ich habe seit Juli eine PEG, mit der ich gut zurechtkomme.
seit eine Woche habe ich ein Absauggerät, was eine grosse Erleichterung für mich ist, da ich nicht mehr abhusten kann.
meine linke Hand hat kaum noch kraft, ich kann den Arm allerdings noch heben.
Noch kann ich fast alles machen, auch wenn ich bspw. zum kartoffelnschälen länger brauche.
Ein bisschen graust es mir vor der Zukunft, meine Selbständigkeit aufzugeben.......

[Birgitbrb]

Hallo lisamaus, wenn Du nicht mehr husten kannst, ist der Cough assist vielleicht eine hilfe, um den Schleim besser abhusten zu können. Ansonsten bleibt nur vorausschauend und rechtzeitig die Hilfsmittel und menschliche Hilfe zu planen und zu respektieren dass man irgendwann Hilfe brauchen wird, um so würdevoll wie möglich mit dieser Erkrankung umzugehen. Ich wünsche Dir trotzdem eine Schöne Adventszeit und frohe Weihnachten. LG Birgit

[Lisamaus]

Hallo birgit,

den hab ich schon probiert, kam aber nicht zurecht damit.

[Skyline]

Viele müssen sich erst an die "Behandlung" mit dem Cough Assist gewöhnen.
Mein Mann fühlte sich anfangs auch ganz schrecklich bei der Behandlung mit dem Cough Assist.
Durch mehrfaches Verändern der Parameter (durch Arzt in der Klinik) und diese wendeten danach auch an (da mehr Erfahrung als Ehefrau), fand mein Mann langsam eine Gewöhnung an diese Behandlung.
Es dauerte einige Wochen um sich an das "Aufblasen" und "Absaugen" zu gewöhnen.
Tatsächlich hat eine spezielle Einstellung eine Besserung des Gefühls bei der Behandlung gebracht.
Auch wichtig, ist eine passende Maske, die gut auf dem Gesicht sitzt und trotzdem weich aufliegt.
Bei meinem Mann wirkt die Behandlung in Seitlage (im Bett) wesentlich angenehmer und besser als im Sitzen (egal ob Bett oder E-Rolli).

Eine Behandlung mit CoughAssist ist sehr wichtig für die Betroffenen, damit einer Pneumonie vorgebeugt werden kann!!! Sowohl ohne Beatmung, oder mit NIV oder Tracheostoma.
Vielleicht "übst" du nochmal (evtl. andere Einstellwerte)

[Wolfgang !]

Hallo Lisamaus,
es ist nicht nur der Verlust der Selbstständigkeit, was ich persönlich jetzt im nachhinein für mich garnicht so schlimm finde, es geht auch leider immer mehr die Kraft verloren. Alles wird schwieriger, zum Beispiel die Lagerung, der Transfer, die Beatmungspflege, ja sogar angenehmer Besuch ist nach ca. 10 Minuten schon sehr anstrengend.
Ich weiß auch nicht, aber bei mir hat es sich leider so entwickelt.
Ich möchte Dir auf gar keinen Fall Angst machen, ich meine, es ist selbst in diesem Zustand noch lebenswert und Du wirst Dich auch zurecht finden.
Ich muss meinen Vorrednern Recht geben, ein Cough Assist ist wirklich sehr wichtig. Ist dieses Gerät auch richtig eingestellt worden? Warst Du deswegen in einer Lungenfachklinik?
Ohne Cough Assist wird sich mit der Zeit immer mehr Sekret in der Lunge absetzen und das wird zwangsläufig zu einer Lungenentzündung führen. Tja und für die meisten ALS-Patienten ist dass das Ende.
Lieber noch einmal testen!
Gruß Wolfgang