Ursache entdeckt!?

[jedi]

http://www.zeit.de/wissen/gesundheit/2011-08/ursache-amyotrophe-lateralsklerose

LG

[rapunzel]

Den Artikel wollte ich auch eben einstellen....

Bist mir zuvorgekommen.
Gruss,
Rapunzel

[jerk_67]

Von der "Zeit" hätte ich doch ein wenig mehr Seriosität und weniger Sensationsjournalismus erwartet....
Es ist weder "die Ursache" der ALS geklärt, noch handelt es ich um eine "gestörte Reparatur von Hirneiweißen".

Gruß,

Jörg

[jedi]

Der Text wurde von der dpa übernommen, nachrecherchiert werden diese komplexen Themen heutzutage auch von der "Zeit" nicht mehr.

Wichtig ist, dass ALS in der Öffentlichkeit diskutiert wird und endlich Ergebnisse der Forschung geliefert werden.
Wem diese Ergebnisse dann letztendlich helfen wird sich zeigen, ich denke der Bereich des erworbenen genetischen Defekts wird auch noch eine Rolle dabei spielen.

LG

[alpenflora]

Hoi Jörg
Wer sagt dir, dass diese Meldung nicht stimmt. Klär uns doch bitte auf, was daran falsch ist. Ich kenn mich da nicht so aus.
Danke
LG Rita

[DGM_Anja Alexandersson]

Hallo,

auch die DGM bewertet diese Entwicklung als bahnbrechend, s.: http://www.dgm.org/index.php?article_id=86#773

Vielleicht helfen auch die folgenden Zeilen etwas dabei, sich genauer vorzustellen, worum es geht:

Das Team um Prof. Teepu Siddique von der Northwestern University Feinberg School of Medicine in Chicago beschreibt im Journal ‚Nature‘, dass Schwierigkeiten mit dem ‚Recycling-System‘ der Motoneuronen der Auslöser für das Absterben der Nerven bei ALS sind.

Zunächst entdeckte das Team, dass Mutationen in dem Gen ‚UBQLN2‘ bei einigen Familien die direkte Ursache für die seltene erbliche Form der ALS sind. UBQLN2 enthält die Anleitung zur Bildung des Proteins Ubiquilin 2, das zusammen mit anderen Eiweißen unerwünschte oder fehlerhafte Proteine in Zellen recycelt.

Bei der postmortalen Untersuchung der Rückenmarks- und Gehirnproben von Patienten mit der sporadischen (nicht erblichen) Form der ALS sowie anderen, nicht durch UBQLN2 verursachten Formen, wurde bei jedem Patienten Ubiquilin 2 in den für die Erkrankung typischen Eiweiß-Verklumpungen nachgewiesen. Das legt den Schluss nahe, dass Uibiquilin 2 am Erkrankungsprozess beteiligt ist, auch wenn UBQLN2 nicht der Auslöser ist.

Dies ist das erste Mal, dass die Wissenschaftler einen Degenrationsprozess nachweisen konnten, der wirklich allen Formen der ALS gemeinsam ist. Die Hoffnung, dass diese Erkenntnisse zur Entwicklung eines Medikaments führen können, ist sehr groß. Zunächst müssen die Forschungsergebnisse aber noch durch andere Forschungsteams bestätigt werden.

Viele Grüße
Anja Alexandersson

[jerk_67]

Hallo,

Das Team um Prof. Teepu Siddique von der Northwestern University Feinberg School of Medicine in Chicago beschreibt im Journal ‚Nature‘, dass Schwierigkeiten mit dem ‚Recycling-System‘ der Motoneuronen der Auslöser für das Absterben der Nerven bei ALS sind.

Zunächst entdeckte das Team, dass Mutationen in dem Gen ‚UBQLN2‘ bei einigen Familien die direkte Ursache für die seltene erbliche Form der ALS sind. UBQLN2 enthält die Anleitung zur Bildung des Proteins Ubiquilin 2, das zusammen mit anderen Eiweißen unerwünschte oder fehlerhafte Proteine in Zellen recycelt.

Bei der postmortalen Untersuchung der Rückenmarks- und Gehirnproben von Patienten mit der sporadischen (nicht erblichen) Form der ALS sowie anderen, nicht durch UBQLN2 verursachten Formen, wurde bei jedem Patienten Ubiquilin 2 in den für die Erkrankung typischen Eiweiß-Verklumpungen nachgewiesen. Das legt den Schluss nahe, dass Uibiquilin 2 am Erkrankungsprozess beteiligt ist, auch wenn UBQLN2 nicht der Auslöser ist.

Dies ist das erste Mal, dass die Wissenschaftler einen Degenrationsprozess nachweisen konnten, der wirklich allen Formen der ALS gemeinsam ist. Die Hoffnung, dass diese Erkenntnisse zur Entwicklung eines Medikaments führen können, ist sehr groß. Zunächst müssen die Forschungsergebnisse aber noch durch andere Forschungsteams bestätigt werden.

Das Auftreten von Proteinaggregaten und Inklusionen von nicht im Proteasom abgebauten Proteinen ist doch einer der Marker von Proteinopathien und also auch der ALS.
Daraus folgt der Schluß, dass es Probleme beim Proteinabbau gibt.
Ist es nicht zu erwarten, in diesen Aggregaten auch Proteine zu finden, die verantwortlich dafür sind, ubiquitinierte (also zum Abbau markierte) Proteine über Protein/Protein Wechselwirkungen zum Proteasom zu dirigieren?
Ubiquitiniertes TDP43, beispielsweise ist eine der Hauptkomponenten in diesen Aggregaten bei sALS oder auch FTD Patienten, Mutationen im TDP43 Gen sind bei ALS-Patienten hingegen auch eher selten.

Mir fehlt ein wenig das Bahnbrechende an der vorliegenden Veröffentlichung im Vergleich zu den Arbeiten beispielsweise an TDP43, wodurch mittlerweile der RNA-Metabolismus stärker in den Fokus gerückt wird.
Aber vielleicht sehe ich die Dimension dahinter jetzt noch nicht.

Interessant werden zukünftige Forschungsergebnisse sein.

Gruß,

Jörg

[guanako]

auf der Website des MDR gibt es einen etwas differenzierteren Artikel, der auch Stellungnahmen von Experten aus Deutschland er enthält:http://www.mdr.de/nachrichten/als100.html

Auch der Artikel im Deutschen Ärzteblatt ist lesenswert.

[jerk_67]

Hoi Jörg
Wer sagt dir, dass diese Meldung nicht stimmt. Klär uns doch bitte auf, was daran falsch ist. Ich kenn mich da nicht so aus.
Danke
LG Rita

Liebe Rita,
sorry, dass ich erst jetzt antworte.
Was mich ärgert, sind Schlagzeilen wie:

Mediziner entdecken Ursache für Nervenleiden ALS

oder Kommentare wie: ..."scheint die Krankheit aufgeklärt."
Das ist so einfach nicht richtig, bzw. es erweckt falsche Hoffnungen.
Weiterhin geht es auch nicht um "Proteinreparatur", sondern um Proteinabbau.
Bei solch sensiblen Themen wünsche ich mir einfach auch eine sensiblere, bzw. differenziertere Berichterstattung, so wie in dem link, den guanako gepostet hat.

Gruß,

Jörg

[alpenflora]

Salü Jörg
Ich danke dir für deine Präzisierung. Der Titel war vielleicht ein wenig reisserisch. Aber weisst du, das zu lesen hat mir gut getan. Ich bin eben ein gnadenloser Optimist.

Grüsschen Rita

[Knut]

Guten Morgen,

nachdem ich den Artikel und diverse andere medizinische Unterlagen gelesen habe - dazu gehörte auch die unendlich lange Krankengeschichte meiner verstorbenen Ehefrau - stelle ich mir die Frage, ob bereits eine schwere juvenile Migräne - Krankengeschichte, u. a. auch Auslöser einer ALS sein kann.

Habt Ihr schon einmal davon gehört?

Hoffen wir alle das Beste, das die Forscher auf der richtigen Spur sind.

Wünsche Euch ein schönes Wochenende.

Lieben Gruß

Knut

[derthomas]

Salü Jörg
Ich danke dir für deine Präzisierung. Der Titel war vielleicht ein wenig reisserisch. Aber weisst du, das zu lesen hat mir gut getan. Ich bin eben ein gnadenloser Optimist.

Grüsschen Rita

also mir hat der Titel auch wirklich gut getan....auch wenn ich weiss das sich so schnell nichts entscheidendes daraus entwickeln wird, ist es besser als immer nur negative Kommentare zu lesen....mein Glas ist immer halb voll und nicht halb leer.......

[jerk_67]

Salü Jörg
Ich danke dir für deine Präzisierung. Der Titel war vielleicht ein wenig reisserisch. Aber weisst du, das zu lesen hat mir gut getan. Ich bin eben ein gnadenloser Optimist.

Grüsschen Rita

Liebe Rita,

natürlich, Du hast vollkommen Recht, und ich bewundere alle, die diesen Optimismus teilen.
Zukünftig werde ich mich bei der Bewertung wissenschaftlicher Neuigkeiten mehr zurückhalten.

Gruß,
Jörg

[alpenflora]

Lieber Jörg
Ich finde du musst dich absolut nicht zurückhalten. Ich bin froh, jemanden wie dich im Forum zu haben. Mit deinem Wissen über die ALS kannst du solche Dinge richtig stellen.

LG Rita

[Rolling Stone]

Also, um meine Meinung auch mal Kund zu tun, ich halte die Artikel des DEUTSCHEN ÄRZTEBLATTS und Dirks(Guanako) MDR-Artikel für die differenziertesten.
Falls folgende Studien die Ergebnisse bestätigen, ist dies ein wichtiger Erkenntnisschritt zur Aufklärung der Ursachen der ALS.
Ich bin auch verhalten optimistisch, dass man damit einen Ansatz für neue Therapien verfolgt, der aber mindestens 1-2 Jahrzehnte braucht, um Früchte in Form von Therapien zu tragen.
Also eine gute Nachricht für nachfolgende Patientengenerationen.
Es dürfte jedem klar sein, dass wir kaum hoffen dürfen, von den neuen Erkenntnissen zu profitieren. Aber wir sollten nicht so egoistisch sein und nur an uns selber denken !

LG