@Lio,
vieles von dem, was du schreibst, ist richtig.
Aber Morbus Wilson ist keine primäre Lebererkrankung, sondern eine Systemerkrankung, genauer gesagt eine Speichererkrankung. Wenn sie bereits in der Kindheit symptomatisch wird, dann in der Regel durch eine eingeschränkte Leberfunktion. Patienten, die erst mit im jugendlichen Alter oder als junge Erwachsene auffällig werden, präsentieren sich dagegen oft mit neurologischen (wie z.b. Ataxie, Tremor etc pp) und/oder neuropsychiatrischen Auffälligkeiten und haben nur eine geringe Leberfunktionseinschränkung.
Stimmt auch. Aber wenn die Leber schon so krank ist bzw. ihre Syntheseleistung schon so stark reduziert ist, dass sie nicht mehr genügend Transaminasen bilden kann (bei vorher erhöhten Transaminasen), dann gibt es da auch ein klinisches Korrelat, wie Varizenbildung vor allem in der Speiseröhre infolge portaler Hypertension, Aszites, charakteristische Hautveränderungen etc pp.
Das stimmt für die Transaminasen. In der Tat kann eine Lebererkrankung bei normalen Transaminasen vorliegen, dann wird aber auch keine schwere Funktionseinschränkung vorliegen, sofern es sich nicht um eine bereits weit fortgeschrittene Lebererkrankung mit hochgradig eingeschränkter Syntheseleistung handelt, deren Diagnose erst bei entsprechender Klinik (Aszites etc pp) gestellt wurde.
Dagegen korrelieren CHE, Albumin, Quick und GLDH schon eher mit dem Ausmaß der Erkrankung. Ich selbst habe schwankende Transaminasen, meist mit erhöhtem GLDH und tlw. erniedrigter CHE. Die CHE ist aber auch teilweise genetisch bestimmt, so dass es mehr auf die Entwicklung der CHE ankommt als auf einen einzigen Wert. Bei mir war der Wert anfangs recht hoch und ist dann gefallen, liegt nun im unteren Normbereich oder leicht darunter. Außerdem gelten niedrigere Referenzwerte für Patientinnen, die Kontrazeptiva verwenden.
Das stimmt. Letzten Endes ist das Endstadium einer schweren primären Lebererkrankung wie auch einer schweren Involvierung der Leber durch Systemerkrankungen immer eine Zirrhose, die eine pathologische Diagnose ist. Dein Bekannter hatte dementsprechend mit Sicherheit die von mir erwähnten charakteristischen Befunde einer schweren Leberfunktionseinschränkung.
Leicht erniedrigte Eiweißwerte alleine machen keine derartige Muskelschwäche.
vieles von dem, was du schreibst, ist richtig.
Aber Morbus Wilson ist keine primäre Lebererkrankung, sondern eine Systemerkrankung, genauer gesagt eine Speichererkrankung. Wenn sie bereits in der Kindheit symptomatisch wird, dann in der Regel durch eine eingeschränkte Leberfunktion. Patienten, die erst mit im jugendlichen Alter oder als junge Erwachsene auffällig werden, präsentieren sich dagegen oft mit neurologischen (wie z.b. Ataxie, Tremor etc pp) und/oder neuropsychiatrischen Auffälligkeiten und haben nur eine geringe Leberfunktionseinschränkung.
Wenn die Leber aber so krank ist, dass sie diese Werte nicht mehr bilden kann, fallen sie ab und sind wieder normal.
Man darf nicht aus der Höhe der Leberwerte auf das Ausmaß der Leberkrankheit schließen.
Dagegen korrelieren CHE, Albumin, Quick und GLDH schon eher mit dem Ausmaß der Erkrankung. Ich selbst habe schwankende Transaminasen, meist mit erhöhtem GLDH und tlw. erniedrigter CHE. Die CHE ist aber auch teilweise genetisch bestimmt, so dass es mehr auf die Entwicklung der CHE ankommt als auf einen einzigen Wert. Bei mir war der Wert anfangs recht hoch und ist dann gefallen, liegt nun im unteren Normbereich oder leicht darunter. Außerdem gelten niedrigere Referenzwerte für Patientinnen, die Kontrazeptiva verwenden.
Aber das hatte er nicht, weil er diese eine bestimmte Leberkrankheit hatte, sondern weil seine Leber so kaputt schon war, dass er eben eine Transplantation benötigte. Das hätte er bei jeder anderen schweren Leberkrankheit auch bekommen können.
Wenn eine Leber schwer krank ist, wird die Eiweißversorgung gestört und man baut Muskeln ab.
Wenn eine Leber schwer krank ist, wird die Eiweißversorgung gestört und man baut Muskeln ab.
Das stimmt. Letzten Endes ist das Endstadium einer schweren primären Lebererkrankung wie auch einer schweren Involvierung der Leber durch Systemerkrankungen immer eine Zirrhose, die eine pathologische Diagnose ist. Dein Bekannter hatte dementsprechend mit Sicherheit die von mir erwähnten charakteristischen Befunde einer schweren Leberfunktionseinschränkung.
Leicht erniedrigte Eiweißwerte alleine machen keine derartige Muskelschwäche.


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