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Atrophie der kleinen Handmuskulatur bei Mito

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    Atrophie der kleinen Handmuskulatur bei Mito

    Ist hier jemand mit Mito, der eine Atrophie der kleinen Hand(oder Fuß)-Muskulatur hat?

    Eigentlich dürfte diese ja nicht auftreten, solange "nur" eine Myopathie auftritt; denkbar wäre natürlich eine koexistente Neuropathie im Rahmen der Mito.

    #2
    Wodran machst Du die Atrophie fest?
    Am Kraftverlust oder an der optischen Größe?
    Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
    (Arthur Schopenhauer)

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      #3
      Ich meinte hier jetzt äußerlich erkennbare Muskelatrophie durch Volumenabnahme der Muskeln. Vor allem die m. interossei scheinen betroffen zu sein. In der Handinnenfläche haben sich auch kleine Dellen/Löcher ausgebildet. Prinzipiell so wie hier auf der Hand rechts im Bild, nur etwas weniger stark ausgeprägt, aber doch schon recht deutlich sichtbar. Daumenballen ist noch recht gut erhalten.
      Ich habe allerdings auch eine Schwäche in den Händen, vor allem der Fingerabduktion und Abduktion und zum Teil des Daumens. Die Atrophie habe ich jetzt erst in den letzten Monaten bemerkt, die Schwäche war schon vorher da.
      Zuletzt geändert von pelztier86; 31.07.2017, 21:27.

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        #4
        Hallo, ich habe das auch. Bei mir hat sich die Krankheit erstmals in den Unterarm geäußert, dann in den Fingern und den Fußmuskeln.Beschwerdemässig kamen die Beine erst sehr viel später hinzu, wobei ich nicht mehr laufen kann... die Finger bewege ich immer noch, allerdings bekomme ich relativ schnell einen Muskelkater ähnliches Gefühl zum Beispiel im Daumenballen. Grüße

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          #5
          Hallo, ich habe das auch.
          Was - die Atrophie oder die Schwäche oder beides der kleinen Handmuskeln?
          Muskelkater habe ich nur sehr selten, eine Zunahme der Schwäche unter Belastung ist zwar vorhanden, aber nicht gravierend. Ich habe halt schon in Ruhe eine recht ausgeprägte Schwäche der unteren Extremitäten/Hüft/Beckenmuskulatur. Es ist nicht, so dass ich in Ruhe noch Kraftgrad 4 hätte, und die Laufstrecke wäre vor allem durch die massive Belastungsschwäche verkürzt ( - das ist ja glaube ich bei dir der Fall, oder?).
          Meine mich aber auch zu erinnern, dass du zusätzlich eine leichte Polyneuropathie hast...?

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            #6
            Moin Peltztier,
            was meinst du eigentlich mit " im Bild....." Ich seh' kein Bild.
            Äußere erkennbare Muskelschwund an den Händen könnte ich bei mir nicht wirklich sagen. Meine Hände bzw. die Muskeln sind aber geschwollen. Aber eine Schwäche ist vorhanden. Vor allem an den Händen und den Armen.
            Vor ein paar Wochen war ich mit meinem Sohnemann zur Kontrolle im UKE und hab' dort erwähnt, - wenn ich zwei Becher Kaffee in jeder Hand halte und damit gehe, fangen beide Hände so soll an zu zittern, das die Becher nur noch halb voll sind wenn ich angekommen bin. Ich glaubte, das seien Gleichgewichtsstörungen aber die Humangenetikerin sagte, es seien die Muskeln. Wenn etwas zu schwer ist oder wird, fangen diese an zu zittern...
            Es geschieht auch das ich manchmal nichts festhalten kann, zwar bewegen aber eben nicht festhalten weil der Daumen die Kraft nicht mehr hat. Das legt sich aber wieder wenn ich geruht habe.
            Bei meinen Beinen bzw. Füßen ist es auch schon passiert, das ich "eingeknickt " bin. Bewegen ja, belasten nein. Auch das legt sich nach einer Pause. Ansonsten kann ich, je nachdem nur kurze Zeit stehen weil die Rückenschmerzen einfach nicht zum aushalten sind....aber auch das legt sich wieder nach einer, manchmal längeren, Pause wieder.
            LG, Sharon

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              #7
              Ja, Ich habe auch eine leichte Polineuropathie. Wobei die eigentlich nur in den Beinen nachgewiesen wurde. In den Händen habe ich phasenweise das Medianus oder ulnaris Syndrom. Kann mal im Eng festgestellt werden und dann wieder nicht. Keine Ahnung woran das liegt. Meine Hände sind sehr schmal und man sieht eindeutig Atrophien... wobei diese sehr regelmäßig über die Hand verteilt sind. Laufen kann ich nicht mehr, weil der Unterschenkel Komplettatrophie hat und der Oberschenkel direkt anfängt zu zittern sobald ich belaste. nach dem Versuch aufzustehen, habe ich extrem zerreißende Muskelkrämpfe, die mich für zwei Tage ins Bett zwingen.

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                #8
                Schreiben, im Sinne einer normalen Handschrift oder Tastaturschreibweise kann ich aufgrund der unter Arm schwäche schon seit acht Jahren nicht mehr gut. Ich bekomme sofort eine Sehnenscheidenentzündung (Zum Beispiel nach drei Sätzen handgeschriebenen)

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                  #9
                  Eine Atrophie der kleinen Handmuskeln kannst Du in der Handfläche nicht sehen:
                  1. Die Muskeln sind recht klein und haben wenige Muskelfasern, da sie nurder Positionierung der Finger dienen (da kann schonmal nicht viel atrophieren). Die Kraft zum Greifen und Festhalten müssen sie nicht aufbringen, das geschiet über die Muskulatur im Unterarm.
                  2. Zur Handfläche hinwerden die Muskeln durch eine Sehnenplatte abgedeckt.

                  Darüber liegt dann noch eine Fettschicht zur Polsterung. Das ist das was man eigentlich von Außen nur sehen kann.
                  Dellen in der Handfläche kann nur einen Rückgang des Fettgewebes bedeuten.

                  Wenn die tatsächlich atrophieren und Kraft verlieren kommt es recht schnell zu Nana's Problemen mit dem Muskelkater.

                  Die einzigen Muskeln der Hand bei denen man äußerlich eine Atrophie sehen kann sind der Muskel im Daumenballen und an der Handkante. Das sind die einzigen oberflächlich genug liegen.
                  Zuletzt geändert von KlausB; 01.08.2017, 10:54.
                  Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
                  (Arthur Schopenhauer)

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                    #10
                    Sorry, ich habe glatt vergessen das Bild zu verlinken:
                    Ich bezog mich auf das:
                    https://www.wikidoc.org/images/9/95/...ar_wasting.jpg

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                      #11
                      Nana,

                      aufen kann ich nicht mehr, weil der Unterschenkel Komplettatrophie hat und der Oberschenkel direkt anfängt zu zittern sobald ich belaste. nach dem Versuch aufzustehen, habe ich extrem zerreißende Muskelkrämpfe, die mich für zwei Tage ins Bett zwingen.
                      Ich meine mich aber zu erinnern, dass du in den Rollstuhl benutzen musstest, weil die Belastungsschwäche so stark wurde, nicht wegen einer starken Reduktion der Maximalkraft. (Die Maximalkraft ist das, bei den dem manuellen Muskeltests überprüft wird, nicht die Belastbarkeit). Oder hast du eine Kraftgrad von max. 2 in den unteren Extremitäten bereits in Ruhe? (das heißt, die Bewegung ist nicht mehr gegen Schwerkraft (also auch ohne manuellen Widerstand durch den Untersucher) möglich). Ich kann zum Beispiel die Füße so gut wie nicht mehr gegen Schwerkraft anheben (nur noch minimal und das auch nur mit Ausnutzen der Spastik, wenn ich sitze, und nicht, wenn ich gehe). Daran ändert sich, wenn ich ein paar Schritte gehe nichts. Ich kann auch die Beine in den Knien nicht mehr voll strecken wegen der Schwäche in den Oberschenkeln/Quadriceps, die Beine im Liegen so gut wie nicht mehr anheben, und das Becken beim Gehen nicht gerade halten, so dass es zu dem für Myopathien charakteristischen Watschelgang kommt. Außerdem stehe und gehe ich im Hohlkreuz, weil die Rumpfmuskulatur das nicht mehr schafft mich gerade zu halten. Bauch raus wegen der Schwäche der Bauchmuskulatur und Rücken im Hohlkreuz also. Und durch die beidseitiger Fußheberschwäche kommt es dann noch zusätzlich zu einem Steppergang, sprich ich gehe wie im hohen Gras, weil die Knie hochgezogen werden müssen um über die hängenden Füße nicht zu stolpern.
                      Wenn ich 100 Meter in der Ebene gehe, merke ich nichts in Bezug auf Muskelkater oder starker Zunahme der Schwäche. Klar, natürlich ist es anstrengend und auch ich komme dann bei 200 Metern an die Grenze, wo dann die Muskeln anfangen zu zittern und ich mich setzen muss. Aber ich will damit sagen, dass bei mir die Belastungssschwäche nicht disproportional zu der maximalen Kraftentfaltung in Ruhe ist. Die Maximalkraft in Ruhe in den unteren Extremitäten beträgt bei mir in den meisten Muskeln zwischen Kraftgrad 2-3. Nur die Flexoren sind zum Teil etwas stärker, bei KG 4.
                      Bei Mito ist es aber häufiger so, dass Maximalkraft in Ruhe und Belastungsschwäche sich disproportional verhalten.

                      Wenn du ein Ulnaris/Medianus-Syndrom hast, kann das natürlich auch eine Atrophie mit bedingen.
                      Zuletzt geändert von pelztier86; 01.08.2017, 15:05.

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                        #12
                        Eine Atrophie der kleinen Handmuskeln kannst Du in der Handfläche nicht sehen:
                        1. Die Muskeln sind recht klein und haben wenige Muskelfasern, da sie nurder Positionierung der Finger dienen (da kann schonmal nicht viel atrophieren). Die Kraft zum Greifen und Festhalten müssen sie nicht aufbringen, das geschiet über die Muskulatur im Unterarm.
                        2. Zur Handfläche hinwerden die Muskeln durch eine Sehnenplatte abgedeckt.

                        Darüber liegt dann noch eine Fettschicht zur Polsterung. Das ist das was man eigentlich von Außen nur sehen kann.
                        Dellen in der Handfläche kann nur einen Rückgang des Fettgewebes bedeuten.

                        Wenn die tatsächlich atrophieren und Kraft verlieren kommt es recht schnell zu Nana's Problemen mit dem Muskelkater.

                        Die einzigen Muskeln der Hand bei denen man äußerlich eine Atrophie sehen kann sind der Muskel im Daumenballen und an der Handkante. Das sind die einzigen oberflächlich genug liegen.
                        @Klaus
                        Ja, natürlich liegen Thenar- und Hypothenarmuskeln am oberflächlichsten und erkennt da direkt eine Volumenabnahme.
                        Trotzdem sieht man, wenn man sich ein bisschen auskennt und die interossei palmares stärker atrophiert sind, auch Dellen in der Handinnenseite. Auf dem Bild sieht man das auch. Dellen auf der Handoberfläche infolge einer Atrophie der interossei plantares kann man ebenfalls sehen, meist sogar stärker als die in der Handinnenfläche. Die Sehnen werden durch den Rückgang der Muskulatur prominenter, das macht dann den Eindruck, den Volumenrückgang der Muskulatur selbst sieht man natürlich nicht wirklich im Gegensatz zu den Thenar/-Hypothenarmuskeln.
                        Die Thenarmuskulatur ist insb. rechts bei mir zwar schon abgeflacht und es bildet sich keine Erhebung mehr, wenn sich der Daumen in einer Linie mit den ausgestreckten Finger befindet, ist aber noch nicht deutlich atrophiert.
                        Und ja, natürlich wird die Kraft für die Grobmotorik der Hand durch Unterarmmuskeln, also die externen Handmuskulatur, gestellt. Die ist allerdings bei mir auch eindeutig atrophiert, da die Handgelenke immer dünner werden, und sich eine Mulde, in die man richtig hineingreifen kann, gebildet hat auf der Oberseite der distalen Unterarms (Beuger des Handgelenks/langen Fingerbeuger). Und auf der Unterseite des distalen Unterarms (Strecker des Handgelenks/langen Fingerstrecker) sieht man auch die Atrophie.
                        Den kleinen Finger kann ich nicht mehr vollständig adduzieren, also an die Seite des Ringfingers bringen. Bei der manuellen Kraftüberprüfung kann ich die Fingerabduktion und -Adduktion nicht mehr gegen kleinen Widerstand halten. Hand vollständig zu öffnen bzw. die Finger vollständig in der Interphangealgelenken zu strecken fällt mir recht schwer; daher mache ich meist unbewusst eine leichte Beugung des Handgelenks, die den Zug auf die Sehne des gemeinsamen Fingerstreckers erhöht und daher die Schwäche der interossei etwas kompensiert.
                        Ich habe mich nur bewusst auf die intrinsische Handmuskulatur bezogen bzw. nachgefragt, weil die extrinsische Handmuskulatur sehr wohl durch Myopathien betroffen sein kann, während die intrinsische Handmuskulatur üblicherweise nicht betroffen ist (außer bei den schwersten Dystropie-Formen vielleicht) und das vielmehr ein Charakteristikum für eine neurogene Läsion ist.
                        Muskelkater ist nicht zwingend bei neuromuskulären Erkrankungen bzw. Atrophien durch NME.
                        Ich habe auch mal Muskelkater, aber eher selten. Trotzdem habe ich eine Schwäche der kleinen Handmuskulatur und der externen Handmuskulatur. Ich habe bspw. Probleme einen Schüssel zu verwenden oder insb. kleine Dinge aufzuheben. Das ist wegen der Schwäche der interossei und der Daumenmuskulatur.
                        Wenn ich ein Blatt zwischen Daumen und Zeigefinger festhalten soll, funktioniert das nicht. etc.pp.
                        Handschriftlich schreiben kann ich kaum mehr, weil ich einfach das Halten des Stifts zwischen Daumen und Zeigefinger nicht mehr gut hinbekomme, meine Unterschrift sieht dementsprechend mittlerweile recht verkrakelt aus.
                        Zuletzt geändert von pelztier86; 01.08.2017, 15:43.

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                          #13
                          enn ich 100 Meter in der Ebene gehe, merke ich nichts in Bezug auf Muskelkater oder starker Zunahme der Schwäche. Klar, natürlich ist es anstrengend und auch ich komme dann bei 200 Metern an die absolute Grenze, wo dann die Muskeln anfangen zu zittern und ich mich setzen muss.
                          Anmerkung dazu: Im Alltag belaste ich mich normalerweise nicht so stark, weil ich danach dann wirklich im Eimer bin.
                          Aber wenn ich müsste, würde ich vermutlich aktuell noch 200 Meter schaffen (das war zumindest meine maximale Gehstrecke vor einem Jahr, wobei sich die natürlich in der Zwischenzeit ein wenig verringert haben kann, auch schon durch die zunehmende Kurzatmigkeit). Und auch 100 Meter gehe ich normalerweise eher weniger, ich versuche mich aber zuhause sehr wohl immer wieder zu bewegen bzw. zu belasten, gehe auch noch eine Treppe...
                          Ich merke tatsächlich im Alltag zuhause die Kurzatmigkeit bei den kleinen Belastungen deutlich, die Belastungsschwäche dagegen kaum/nur gering. Aber die Kurzatmigkeit kommt bei mir durch die kardiale Beteiligung. Und im Rahmen derer werde ich auch immer müder/schlapper und meine Belastbarkeit insgesamt wird geringer. Aber das ist für mich etwas anderes als primär muskulär bedingte Belastungsschwäche.
                          Zuletzt geändert von pelztier86; 01.08.2017, 15:36.

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                            #14
                            Ach so, und eine Atrophie intrinsische Fußmuskulatur kann man bei mir wegen der Ödeme nicht beurteilen.
                            Nur die Schienbein- und Wadenmuskulatur sind sichtlich atrophiert, vor allem die Schienbeinmuskulatur.
                            Und ich kann seit Neuesten meine kleinen Zehen links überhaupt nicht mehr strecken, und wenn ich sie passiv bewege, fühlen sie sich ganz lasch/hypoton an. Die Streckung des großen Zehs funktioniert aber noch, die passiert auch häufiger unwillkürlich im Rahmen eines spontanen Babinski.

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                              #15
                              Durch denRückgang der kleinen Handmuskeln werden die Sehnen nicht prominenter sichtbar. Die Sehnen verlaufen an der Oberseite der Hand, die Muskeln fast an der Unterseite (Handfläche).
                              Das was da erhaben ist in der Handfläche sind die kleinen Muskeln. Ich vermute, dass die sich so deutlich abzeichnen weil das Bindegewebe der Planarplatte schwächelt (Bindegewebe läßt ohnehin bei Frauen ab der 3. Lebensdekade nach) bei einer dünnen Fettpolsterung. Außerdem wäre es denkbar, dass die kleinen Muskeln versuchen die nachlassende Kraft der Muskeln im Unterarm zu kompensieren, was natürlich sehr schwierig ist, weil die Ansatzpunkte der kleinen Muskeln rein mechanisch sehr ungeeignet sind tatsächlich Kraft auf das Handskelett zu übertragen.

                              Das ist so das was mir dazu einfällt. Wenn man es genau wissen will müsste man ein MRT der Hand machen.
                              Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
                              (Arthur Schopenhauer)

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