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Hirayama Krankheit

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    Hirayama Krankheit

    Hallo, wir sind neu hier. Unser Sohn, 17 Jahre alt, soll die Hirayama-Krankheit haben. Wer hat Erfahrung mit der Behandlung dieser Krankheit?

    #2
    Das ist aber eine sehr seltene und benigne verlaufenden Motorneuronerkrankung. Vll wärst du/ihr da in einem entsprechenden Forum besser aufgehoben. Glaube kaum, dass es hier jemanden mit persönlicher Erfahrung gibt.
    Hier noch ein Link, falls ihr den noch nicht kennen solltet:
    http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/..._Search_Simple

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      #3
      Hallo, danke für die Antwort, in welchem Forum? Danke für den Link, den kennen wir schon. Bin durch google auf DGM gestossen. Da schrieb 2007 eine Mutter das gleiche über ihren Sohn, wäre interessant gewesen zu hören, was aus dem Jungen geworden ist.

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        #4
        Ich habe gesehen, dass der letzte Beitrag etwa 3 Jahre her ist.
        Falls doch noch mitgelesen wird, habe letzte Woche erfahren, dass ich quasi seit ca. 14 Jahren mit Hirayama bzw. mit einer monomelischen Amyothropie lebe und kann bei Bedarf gerne bisschen was dazu schreiben.

        Viele Grüße

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          #5
          Zitat von Sludig Beitrag anzeigen
          Ich habe gesehen, dass der letzte Beitrag etwa 3 Jahre her ist.
          Falls doch noch mitgelesen wird, habe letzte Woche erfahren, dass ich quasi seit ca. 14 Jahren mit Hirayama bzw. mit einer monomelischen Amyothropie lebe und kann bei Bedarf gerne bisschen was dazu schreiben.

          Viele Grüße
          Hi,

          erzähle doch ein bisschen was darüber... wäre interessant! Ist bei dir auch das Gesicht betroffen? Was machst du dagegen? Wann hast du es bemerkt? Wie lief die Diagnose? Also alle was dir einfallt.

          LG DHKW
          Warum schmucken sich die Menschen mit Edelsteinen, wenn sie doch den schönsten Edelstein, die Seele, in sich tragen? Der schönste Diamant kann in der hellsten Sonne nicht so schön funkeln wie die Seele in der Licht der Güte.

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            #6
            Hirayama betrifft doch nur die Arme...

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              #7
              Laut Lehrbuch ja...
              Warum schmucken sich die Menschen mit Edelsteinen, wenn sie doch den schönsten Edelstein, die Seele, in sich tragen? Der schönste Diamant kann in der hellsten Sonne nicht so schön funkeln wie die Seele in der Licht der Güte.

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                #8
                Die Ursache der Krankheit läßt auch nichts Anderes zu, häufig nur ein Arm.
                Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
                (Arthur Schopenhauer)

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                  #9
                  Alles klar, ich versuche mich kurz zu fassen auch wenn alles schon seit etwa 2005 geht.

                  Angefangen hat es eben bei mir auch im Teenageralter mit etwa 17 Jahren. Es ging los mit einem Haltetremor an der linken Hand, da ist es mir zuerst aufgefallen. Hatte dazu immer relativ leicht kleinere Krämpfe im linken Unterarm und sporadisch ein Zucken im Ruhezustand. Wenn ich den Kopf stark gegen die Brust gebeugt habe, ging ein Zucken durch die Finger der linken Hand. Neurologisch war alles unauffällig, keine Empfindungsstörungen, MRT vom Kopf war unauffällig, Ultraschall der Halsgefäße auch. Es wurde damals eher auf schulischen Stress geschoben und ein essentieller Tremor vermutet. Optionale Einnahme von Beta-Blockern stand im Raum, war meine Mutter (Krankenschwester auf Intensivstation) allerdings dagegen.
                  Hab es dann so hingenommen und mir keinen großen Kopf gemacht

                  An sich ging es die Jahre darauf eher schleichend weiter. Im Winter oder generell bei kalten Händen ist mir aufgefallen, dass mein kleiner Finger anfängt abzustehen und es mir schwerfällt den Finger gerade auszustrecken. Immer mehr ist mir aufgefallen, dass die linke Hand bzw. der linke Arm deutlich schwächer ist als die rechte Seite. Bei Liegestützen knickt der linke Arm leichter ein bzw. wird früher müde und hat eher mal Muskelkater als der Rest. Die Hand zittert mal stärker mal schwächer und es ist bei ausgestrecktem Arm auch ein Zittern bis hoch in den Trizeps spürbar.
                  An sich war ich nicht allzu stark eingeschränkt, konnte meinen Wehrdienst ohne größere Probleme ableisten, habe danach eine Ausbildung angefangen und arbeite ganz normal. Ich habe immer Kampfsport als Hobby betrieben und viel Zeit am PC verbracht und auch 10 Finger Schreiben ist kein Problem. Die Hand habe ich bis jetzt nie besonders bewusst trainiert.

                  Im Herbst letzten Jahres, mit mittlerweile 30 Jahren, hatte ich dann Schmerzen beim Faust Schließen im linken Handgelenk und da wurde ein Ganglion am Handgelenk diagnostiziert, mit einem Nebenbefund Tumor in der Hohlhand nach MRT. Damit gingen Empfindungsstörungen im Zeige- und Mittelfinger einher. Im Zuge der genaueren Diagnose an der UK Erlangen wurde ich auch in die Neurologie geschickt. Die Oberärztin dort gab mir einen Tipp mich nach der Operation nochmal an der HWS untersuchen zu lassen, da sie dort der Ursprung des Tremors und der Muskelathropien vermutet.
                  Ganglion, Tumor (der vielfach größer war als vermutet - aber immerhin gutartig, eine Wucherung der Sehnenscheide) und Karpaltunneldach wurden Mitte Februar operativ entfernt, hatte eine hübsche, zickzackförmige Naht vom Handgelenk bis zum Mittelfinger.

                  Bei der Physiotherapie nach der OP wurde mir auch wieder bestätigt wie stark athropiert meine Hand ist. Die sensorischen Störungen der beiden Finger waren wieder komplett weg, die Hand war nach 2 Wochen Ruhestellung in einer Gipsschiene nochmals deutlich schwächer.
                  Mitte Juni habe ich mich dann soweit entsprechend fit gefühlt und mich an eine niedergelassene Neurologin gewandt. MRT der HWS war unauffällig, die typischen neurologischen Messungen waren alle auch eher unauffällig, bei der Blutanalyse wurde ein leicht erhöhter GM2-AK Wert festgestellt. Starke Athropie vom linken Arm/Hand wurde mir wieder bestätigt und ich wurde zur stationären Behandlung an die Neurologie der UK Erlangen überwiesen. Ich hatte mich in der Zwischenzeit nochmal näher mit den Symptomen befasst und bin dabei das erste mal auf die monomelische Amyothropie synonym zur Hirayama Krankheit gestoßen. Die Neurologin vermutete eine chronische Entzündung am Armplexusknoten oder eine Autoimmunerkrankung, MRT vom Plexus war unauffällig, sie wollte Hirayama aber auch noch nicht ausschließen.

                  Im Krankenhaus wurde eine Lumbalpunktion (AUA!) durchgeführt und ich wurde wieder mit Stromschlägen beschossen und zahlreichen Nadeln gepiekst. Die Assitenzärzte waren ratlos, ich sollte auf einem Bein hüpfen, Auge-Hand-Koordination wurde geprüft, musste mit den Händen wackeln und die Augen zusammenkneifen. Im "Kräftemessen" gegen die jungen Assistenzärztinnen sah ich links erwartetermaßen alt aus, die Reflexe am linken Arm waren, wenn überhaupt vorhanden, sehr schwach. Ich hatte dann mal gefragt ob sie meinen, dass es diese Hirayama-Krankheit sein könnte - "haben wir noch nie davon gehört".
                  Es wurde sich beraten, der Chefarzt hinzugezogen, manche Untersuchungen in seinem Beisein wiederholt.
                  Nach weiteren Beratungen und den ersten Blutergebnissen wurde ich entlassen, man hatte sich auf Hirayama geeinigt. Es wäre nur eine Ausschlussdiagnose, man könnte noch ein MRT mit gebeugtem Kopf machen, am besten auch noch ein MRT vom Gehirn, sicherheitshalber noch zum Augenarzt um Lisch-Knoten auszuschließen, da man Café au Lait Flecken an meinem Hals gesehen hätte.
                  Es tut uns leid, Sie sind unheilbar krank, wenn sie Glück haben stagniert es, lassen Sie sich Physiotherapie verschreiben, alles Gute.

                  Klang im ersten Moment erstmal krass für mich, aber nach einigem Nachdenken dann doch nicht so schlimm. Letzten Endes ändert sich nichts für mich, es ist alles wie vorher. Ich weiß lediglich von ganz vielen Sachen die mir sowieso nichts genaues sagen, dass ich sie nicht habe und meine Beschwerden sind immernoch die gleichen, die ich sowieso schon seit Jahren kenne und mit denen ich mich arrangiert habe.

                  Werde noch zur Neurologin zur Nachbesprechung gehen wenn der endgültige Arztbrief da ist, aber denke danach werde ich es gut sein lassen und keine weiteren Untersuchungen vornehmen lassen. Habe mir einen Knautsch-Ball und Fingertrainer organisiert und nutze die jetzt ab und zu beim Fernsehen auf der Couch.

                  Ist doch ein riesen Text geworden, Danke an jeden der die Muße und das Interesse zum Lesen hatte

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                    #10
                    Unheilbar krank ist natürlich Quatsch. Das wird zum Ende der Pubertät akut und nach spätestens ein paar Jahren hört das wieder auf. Es stagniert dann für den Rest des Lebens.
                    In der Akutphase kann man das deutlich im MRT der HWS sehen. Wenn die vorbei ist sieht man nichts mehr. Das einzige was übrig bleibt und man diagnostisch erfassen kann ist die atrophiebedingte Schwäche.

                    In der Akutphase kann man das theoretisch operieren. Aber nur in ganz schweren Fällen. Das das aber tatsächlich mal gemacht wurde wüsste ich nicht, den das Risiko einer hohen Querschnittslähmung durch die OP ist sehr hoch.
                    Zuletzt geändert von KlausB; 09.08.2019, 22:56.
                    Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
                    (Arthur Schopenhauer)

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                      #11
                      Stagnieren heißt halt aber auch nicht dass es weg geht. Mein Tremor und die Schwäche bleiben.
                      Klar gewöhnt man sich dran, aber eine kleine Hoffnung dass es "reparabel" ist hatte ich mir zwischendurch schon erlaubt ;-)
                      Aber ist wie es ist, ich muss das Beste draus machen

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                        #12
                        Zitat von Sludig Beitrag anzeigen
                        Stagnieren heißt halt aber auch nicht dass es weg geht. Mein Tremor und die Schwäche bleiben.
                        ...
                        Im Prinzip ist das so, aber da noch eine Restkraft sowohl im Ober- als auch im Unterarm vorhanden ist, besteht eine gewisse Chanche das zumindest zu verbessern.
                        in gewissen Grenzen sollte sich die Muskulatur noch trainieren lassen (aber nicht übertreiben) und wenn man viel Glück hat regeneriert sich der Nerv, der anscheinend nicht ganz tot ist wenigstens teilweise. Das kann aber lange dauern und das das funktioniert ist nicht sicher.
                        Du könntest Dir von einem Physiotherapeuten entsprechende Übungen zeigen lassen, die Du dann auch selber zu hause machen kannst.
                        Man bestreite keines Menschen Meinung; sondern bedenke, daß wenn man alle Absurditäten, die er glaubt, ihm ausreden wollte, man Methusalems Alter erreichen könnte, ohne damit fertig zu werden.
                        (Arthur Schopenhauer)

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