Organtransplantation

[Madeleine_G]

Hallo
Mein Freund Michael Oelkuch auch Mitglied hier bei der DGM liegt zur Zeit im Krankenhaus Lungenenzündung. Nun meinte eine Behandelnde Ärztin schon am 3ten Tag der Erkrankung man müsse Ihm eine Lunge Transplantieren. Ich vermute das dies aufgrund der Grunderkrankung gar nicht geht und ob er diese OP überhaupt überleben würde weis ich auch nicht. Gibts erfahrungen ... Ja ich weis hier werden keine Ärzte von der DGM dabei sein im Forum oder doch ??

[pelztier86]

Wieso Lungentransplantation? Ist die Lunge so stark durch eine massive Entzündung mit ARDS geschädigt?
War dein Freund schon vor der akuten Situation beatmet?
Insgesamt finde ich es etwas merkwürdig schon am 3. Tag eine solche Aussage zu tätigen, und ich kann mir auch weniger vorstellen, dass eine Lu-Tx bei Dystrophien gemacht wird, sofern es sich nicht um einen milden Verlauf handelt.

[KlausB]

Im Prinzip sollte die Dystrophie einer Lungentransplantation nicht im Wege stehen.
Aber nach 3 Tagen gleich auf so eine Idee zu kommen finde ich auch merkwürdig. Aber vielleicht gibt es Gründe dafür. Das kann aber nur ein Arzt feststellen der ihn auch eingehend untersucht hat. In einem Forum kann das sicher keiner, auch der beste Arzt nicht.
Sollte das aber wirklich medizinisch notwendig sein, sollte man das sich rechtzeitig dazu entscheiden.
Organe sind Mangelware und es kann eine Weile dauern bis das passende zur Verfügung steht.

Wenn Herztransplantationen z.B. bei der MD Becker zu den Behandlungsoptionen gehören, kann ich mir nicht vorstellen, dass eine Lungentransplantation nicht möglich ist. Auch die Dämpfung des Immunsystems nach der Transplantation zur Vermeidung von Abstoßungsreaktion dürfte überhaupt kein größeres Problem als ei einem Muskelgesunden sein. Im Gegenteil.

"Wichtig ist die Kontrolle der Herz- und Lungenfunktion. Empfohlen wird ... in schweren Fällen ist die Überweisung zur Herztransplantation angebracht. " https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=98895

[pelztier86]

Ja, Herztransplantationen werden mitunter bei MD Becker gemacht, aber ich habe noch nie von einem Fall von Herztransplantation bei DMD gelesen.
Wenn Becker Patienten eine schwere Kardiomyopathie bzw. HI entwickeln, dann sind sie häufig noch gehfähig und ihre ventilatorische Funktion nicht signifikant eingeschränkt. Wenn jedoch die ventilatorische Funktion signifikant eingeschränkt ist, wird meines Wissens nach keine Htx gemacht, da zu komplikationsträchtig bzw. die wenigen Organe, die es gibt, werden auf aussichtsreichere Fälle verteilt, auch wenn es in Einzelfällen Ausnahmen geben mag. Eine Lungentransplantation wiederum ist im Vergleich mit einer Herztransplantation immer noch schwieriger und komplikationsträchtiger, und ich kann mir daher nicht vorstellen, dass eine Lungentransplantation bei einem Patienten mit ventilatorischer Insuffizienz gemacht wird. Und soweit ich weiß gibt es noch weniger Lungen als Herzen als Spenderorgane.

[KlausB]

1. Hat er eine DMD?
2. Bei eingeschränkter ventilatorischer Funktion wird man das sicher nicht machen. Sicher auch im Hinblick auf geringe Anzahl zur Verfügung stehender Organe.

Beurteilen wie es in seinem Fall, speziell mit der ventilatorischen Funktion aussieht können nur die behandelnden Ärzte. Per Ferndiagnose kann das keiner, auch ein Arzt könnte das nicht.

Wenn die sonstigen Voraussetzungen gegeben sind steht aber allein die Tatsache, dass er eine Dystrophie hat nicht der Transplantation entgegen.
Selbst bei einer fortschreitenden DMD kann das sinnvoll sein, da die Lebenserwartung nach einer Lungentransplantation ohnehin auch bei ansonsten Gesunden begrenzt ist.

Wenn solch eine Transplantation möglich ist , sollte man bei einer Dystrophie über eine Transplantation von Herz und Lunge nachdenken.

[pelztier86]

Beurteilen wie es in seinem Fall, speziell mit der ventilatorischen Funktion aussieht können nur die behandelnden Ärzte.

habe ich ja auch nicht. Ich habe nur auf die Einschränkungen bzgl, der ventilatorischen Funktion hingewiesen.
Und darauf, dass man heutzutage besser im eigenen Interesse die Aussage eines Arztes hinterfragt, sofern man ihn nicht gut kennt und Vertrauen zu ihm haben kann (wobei man auch dann seine Eigenverantwortung nicht abgeben sollte).

[KlausB]

Ich gehe mal davon aus, dass man noch im Entscheidungsfindungsprozess ist und das da sicher mehr als 1 Arzt noch draufsschaut.
Letzen Endes liegt die Entscheidung immer bei ihm (sich) selber. Für mich haben ohnehin nur eine fachlich beratende Funktion.

[Madeleine_G]

Michael hat Cuschmann Steinert Myotone Dystrophie Typ 1, mir kam es auch spanisch vor am MOntag sagte man noch alles ist ok am Dienstag dann die Lunge wär Mist und es müsste ne neue Lunge rein. Die Lungenenzündung ist noch nicht ausgeheilt also kann man gar nichts sagen. Er ist noch im Künstlichen Koma wie solle man Ihn da fragen. Man sagte auch er würde nimmer ohne Beatmung raus kommen und das obwohl er im Normalen Krankenhaus ist und nicht in einer Lungenfachklinik was ich wünsche das er da hin kommt. Aber seine Mam stellt sich ggf. Quer weil sie nun aufgrund des Künstlichen Komas die Betreuung hat.

[pelztier86]

Wie gesagt nach 3 Tagen diese Aussage finde ich auch merkwürdig, aber letztlich beurteilen kann das hier keiner.
Vll. hat er ARDS, und das kann die Lunge innerhalb kürzester Zeit massiv schädigen und eine Tx notwendig machen, sofern man überlebt. Trotzdem gibt es auch immer wieder Patienten, die sich erstaunlich gut von ARDS erholen, auch wenn es ein längerer Weg sein kann, anfangs auch noch mit Beatmung. Ohne genauere Infos kann man also nicht mehr sagen. War er denn schon vor der Lungenentzündung nachts beatmet?

[Madeleine_G]

Ja Michael war schon Nachts vor der Lungenendzündung beatmet was ist ARDS ?

[pelztier86]

Google hilft:

https://www.lungeninformationsdienst.de/krankheiten/akute-lungenschaeden/index.html

[pelztier86]

Vor einer Transplantation wird meines Wissens nach auch eine Beatmung über eine ECMO versucht.

https://www.lungeninformationsdienst.de/themenmenue/news/alle-news-im-ueberblick/aktuelles/article/ecmo-einsatz-bei-lungenversagen-gut-abwaegen/index.html

Das gilt aber alles nur für eine Erkrankung des Lungengewebes mit konsekutivem Lungenversagen. Das klassische rein ventilatorische Versagen bei gesunder Lunge im Rahmen neuromuskulärer Erkrankungen ist etwas anderes.

[KlausB]

Eine ECMO ist nur eine temporäre, lebenserhaltende, stationäre Maßnahme um Zeit zu gewinnen zur Therapie des Lungenproblems , ggfs. durch eine Transplantation.

Bei einer Curschmann-Steinert-Dystrophie (ich kürz das mal ab: CSD) kann eine Lungentransplantation zumindest theoretisch durchaus sinnvoll sein.
Die CSD zählt zwar zu den Muskelerkrankungen, ist aber eigentlich eine systemische Erkrankung. Betroffen sind vor allem auch alle inneren Organe. Die Muskelprobleme (und der Katarakt) sind "nur" wegweisend für die Diagnostik aufgrund ihrer prominenten klinischen Symptomatik.

Richtig ist, dass im späteren Verlauf auch die Atemmuskulatur betroffen ist, was natürlich gegen eine Lungentransplantation sprechen würde.
Allerdings wird vor der Einschränkung der Ventilation die Zerstörung des Lungengewebes zum Problem. Die Schädigung geschieht einerseits durch den Gendefekt selber, aber auch sekundär durch Aspiration aufgrund der frühen Schwäche der Schluckmuskulatur und dadurch entstehende Entzündungen in der Lunge. Wegen Letzterem wird auch der frühe Einsatz einer PEG empfohlen.

Aus diesen Gründen könnte also eine Lungentransplantation sinnvoll sein, wenn die Atemmuskulatur noch ausreichend ist, was in diesem Fall anscheinend der Fall ist, da ohne die Lungenentzündung eine Vollzeitbeatmung noch nicht notwendig war.
Die Lungentransplantation würde den genetischen Defekt zumindest in diesem Organ heilen und zudem die Atemmuskulatur entlasten und so länger funktionsfähig halten.
Nach einer Transplantation wäre dann aber wohl auf jeden Fall das Legen einer Ernährungssonde angezeigt um die oben beschriebene sekundäre Gefährdung der Lunge durch Aspiration zu vermeiden.

Wie schon erwähnt wäre dann auch eine kombinierte Lungen- und Herztransplantation sinnvoll, da bei der CSD grundsätzlich auch das Herz stark betroffen ist.

[pelztier86]

Eine ECMO ist nur eine temporäre, lebenserhaltende, stationäre Maßnahme um Zeit zu gewinnen zur Therapie des Lungenproblems , ggfs. durch eine Transplantation.

Nope, manchmal kann sich der Patient darunter auch so gut erholen, dass keine Ltx mehr notwendig wird, auch wenn das eher selten der Fall ist.

Wie schon erwähnt wäre dann auch eine kombinierte Lungen- und Herztransplantation sinnvoll, da bei der CSD grundsätzlich auch das Herz stark betroffen ist.

Mal abgesehen davon, dass das niemand machen wird bei einem solchen Patienten, gehst du hier mit deinen Ausführungen bezogen auf diesen Fall imho etwas zu weit. Denn die Schwere des Krankheitsbildes ist bei DM1 (zumindest bei der nicht kongenitalen Form) wie bei DM2 extrem variabel. Das Lungengewebe ist daher mitnichten immer (relevant) betroffen, erst recht nicht alle inneren Organe. Wir haben einfach zu wenig Infos um beurteilen zu können, warum die Lungenschädigung in diesem Fall eintrat, ob die Lungenentzündung Resultat stiller Aspirationen war oder nicht etc.pp.

[KlausB]

Nope, manchmal kann sich der Patient darunter auch so gut erholen, dass keine Ltx mehr notwendig wird, auch wenn das eher selten der Fall ist.

Ich schieb ja auch "gegebenenfalls eine Transplantation"

Mal abgesehen davon, dass das niemand machen wird bei einem solchen Patienten, gehst du hier mit deinen Ausführungen bezogen auf diesen Fall imho etwas zu weit. Denn die Schwere des Krankheitsbildes ist bei DM1 (zumindest bei der nicht kongenitalen Form) wie bei DM2 extrem variabel. Das Lungengewebe ist daher mitnichten immer (relevant) betroffen, erst recht nicht alle inneren Organe. Wir haben einfach zu wenig Infos um beurteilen zu können, warum die Lungenschädigung in diesem Fall eintrat, ob die Lungenentzündung Resultat stiller Aspirationen war oder nicht etc.pp.

Das war ja auch, wie ich eingangs bemerkte eine theoretische Betrachtung.
Das die Verläufe sehr variabel sind ist schon klar.
Bei der hier diskutierten DM1 sind immer alle Organe betroffen, natürlich mit unterschiedlicher Relevanz für das Überleben. Lungengewebe und Herz sind aber immer relevant betroffen. (Bei der DM2 verhält es sich ganz anders, weniger dramatisch. Ist ja auch eine andere Art von Gendefekt)
Der Gendefekt betrifft ja einen Zentralen Prozess, der jede Zelle (nicht nur in der Muskelzelle) betrifft.

Ob as Jemand macht oder nicht steht auf einem anderen Blatt. Die Verordnung zum Transplantationsgesetz würde das schon eingeschränkt zulassen.