Update

[DennDenn]

Moin ,

so kurzes Update , war ja in der Klinik beim Prof und Oberärztin , Befunde wurden alle begutachtet und es wurden einige Auffälligkeiten gefunden die für eine Neuropathie namens MADSAM sprechen . Daraufhin wurde ein Nervenultraschall der oberen Extremitäten gemacht und gesehen das meine Nerven verdickt sind und wie so kleine "kugeln?" oder Vakuolen .
Ich werde nächste Woche Stationär aufgenommen und zuerst mit einer Cortison Stoßtherapie behandelt 3 Tage 1000 Mg und dann auf IVIG umgestellt .
Da zusätzlich Ologoklonale Banden im Liquor vorhanden waren wird noch ein BWS und LWS MRT gemacht um eine MS ausschließen zu können .Außerdem wird nochmal eine komplette Neurographie erfolgen und der Nervenultrschall der unteren Extremitäten.
Es wurden zwar weiße Punkte im Kopf MRT gefunden , die aber nicht für eine MS sprechen . Muskelschwund wurde nochmal objektiviert ,aber der wäre bei der MADSAM halt auch normal .
Melde mich dann weiterhin

[DennDenn]

Wie sie entstanden ist kann ich dir nicht sagen , nur das ich seit Jahren Borrelien Anitkörper habe , POTS und zisch Blutwerte die ewig durcheinander sind .
Es werden noch Genetische Testungen gemacht hinsichtlich HMSN oder wie der kram heißt , da mein Onkel auch eine NME hat die bis Dato nicht klar war .

IVIG sind doch Immunglobuline und Cortison ist die Standardbehandlung bei Immunvermittelten Neuropathien.

[DennDenn]

Hm .. danke. Die Borrelien - AK bekomm ich auch nicht los, und POTS das ist doch u. a. wenn der Blutdruck im Stehen sinkt?

Sorry, hab nicht richtig gelesen.

Du scheinst in guten Händen zu sein, das ist gut ..

Ja glaub sobald man einmal in Kontakt mit Zecken kam , ist das halt so .
Ja unter anderem genau , Dysautonomie , bei mir kommen noch ein paar andere Dinge dazu , Kälte Hitzegefühle , Schwitzen usw .
Blutdruck fällt ab Puls steigt an . Bei mir im stehen nie unter 100 . Meistens so um 120 rum . Kommt man aber auch mit klar .

Schauen wir mal was da noch alles so bei rumkommt .

[DennDenn]

Huhu ,

so war wieder stationär zur Abklärung Madsam , Madsam konnte eigentlich ausgeschlossen werden , jetzt wird weiter in die Myopathische , Genetische Richtung geschaut , "Problem" ist , EMG wurde überall durchgeführt , keinerlei Spontanaktivität oder Fibrillationen , EMG ist komplett Myopthisch. Würde gerne die Einschätzung hören , Atrophien überall , aber selbst die Profs wissen zurzeit nicht woher es kommt .

Untersuchungsergebnisse :

Bauchhautreflexe nicht auslösbar
VEP : im Seitenvergleich pathologische interokuläre Latenzdifferenz zu ungunsten links , P100 Latenz links 116ms , rechts 108ms bei normwertigen absoluten Latenzen sowie Amplituden
SEP tibialis : Beidseits kein Potential ableitbar
MEP Peroneus : Im Seitenvergleich Amplitudenminderung zu Ungunsten Links - Links TMCT 29,1 ms , CMCT 15.9ms , PMCT 13.2ms / Rechts TMCT 27,3ms CMCT 14,3ms PMCT 13,0ms
OCT : links nasal superior grenzwertig erhöhte Nervenfaserschichtdicke sonst Normalbefund
EMG : in keinem der untersuchten Muskeln läst sich pSA nachweisen . Im biceps brachii links zeigen sich vermehrt kleine schmal basige jedoch ncht polyphasische motorische einheiten mit vorzeitig dichtem und niedrig amplitudigem IFM.
Im rectus femoris links Nachweis einzelner kleiner , schmal basiger neben normal konfigurtieren Motorischen Einheiten
Tibialis anterior links in der PME Analyse neben normal konfigurierten Potentialen auffallend viele niedrige teils verkürze Potentiale Dichtes IFM bei Versuch der maximalen Willkürinnervation
Auffälliges Rekrutierungsverhalten in der IFM mit an mehreren Insertationsstellen auffallend niedriger Amplitude und flacher Gerade in der IMA Analyse

Ich soll jetzt zum MRT der BWS und LWS außerdem zum Muskel MRT der Unteren Extremitäten außerdem werden Monekulargentische Untersuchungen durchgeführt .

Jemand eine Ahnung ?

Gruß

[pelztier86]

Alles zusammen ergibt für mich am meisten Sinn, wenn man an ein Lambert Eaton Syndrom denkt.
Autonome Beschwerden plus (scheinbar) myopathisches EMG.
Dabei können auch Veränderungen in der ENG auftreten, die man ggf. einer MADSAM zusprechen könnte.

[DennDenn]

Die Antikörper acet irgendwas waren aber unauffällig .

Wieso meinst du scheinbar ? Ist jetzt das 2 Krankenhaus welches das myopathische EMG befundet hat .

[pelztier86]

...weil ja AChR-Ak bei einem LES auffällig sein müssen....wie wäre es, wenn man erst einmal bisschen nachdenkt bzw. recherchiert, wenn man einen Tipp bekommt?
sorry, bin gerade scheiße drauf, aber das ist etwas, was ich generell nicht verstehe bzw. hier immer wieder im Forum beobachte.

Scheinbar, weil die myopathischen Veränderungen bei neuromuskulären Übertragungsstörungen nicht von myopathischen Veränderungen im Muskel herrühren, sondern von der Blockade.

[DennDenn]

Das mit dem Lambert eaton habe ich ja damals schonmal abchecken lassen, es wäre wie man mir sagte in der eng auffällig gewesen bei einem Test wo mir innerhalb kürzester Zeit in kurzen Intervallen Strom in die Hände gejagt wurde. Wie es genau heißt kann ich dir nicht sagen .
Hab Verständnis dafür pzt, keine Sorge .

[DennDenn]

Edit , deshalb hat man ja auch auf Stiff Person untersucht , auch negativ

[pelztier86]

Ein Inkrement muss nicht immer nachweisbar sein, das kommt auch auf die Qualität der Untersuchung und dem Auswahl des Muskels sowie der Kriterien an.

Die VGCC-AK sollte man mal checken.

https://www.hindawi.com/journals/crinm/2013/369278/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16003742

[DennDenn]

Habe ich mir mal notiert , außerdem habe ich mir ku Antikörper notiert , da meine ANA Werte immer erhöht sind auch wenn nur 1:400 , um systemische Erkrankungen ausschließen zu können .
Nächste Woche Freitag hab ich Termin beim Neurologen dann werde ich das ansprechen .
können generell myopsthische emg Befunde bei sämtlichen neurogenen Erkrankungen auftreten ?

[DennDenn]

Update :


War 5 Tage in der Klinik , es wurden nochmal eine komplette Nervenmessung gemacht der oberen und unteren Extremitäten. Dabei war der Amplitudenunterschied zwischen oben und unten so groß , dass man sagte es wäre pathologisch . Ich habe über 4 Tage IVIG bekommen 90 Gramm .
Eine Besserung kann ich allerdings nicht feststellen außer das ich eventuell etwas fitter bin .
Man wollte dann noch eine Re-Lumbalpubktion machen nach der Frage ob die Okb nicht wieder positiv sind , die ich abgelehnt habe , weil ich den diagnostischen Sinn darin nicht gesehen habe zumal eine MS ausgeschlossen ist und Borreliose im Liquor ebenfalls negativ war .
Weiterhin wollten sie ein EMG des oberen Handmuskels machen am Daumen , was ich ebenfalls abgelehnt habe weil vor 3 Wochen ja erst alles myographiert wurde , wenn auch der Daumen ausgelassen .


Seit etwa 4 Wochen habe ich allerdings Probleme der Hände und Zuckungen an der Oberseite . Zu den Zuckungen bewegen sich dann auch die Finger durch die Kontraktion . Die äußeren kleinen Finger sind auch schwächer geworden an beiden Händen , ulnaris ausgeschlossen .

weiterhin wurden CIC ANTIKÖRPER bestimmt die erhöht waren Referenz bis 4 bei mir waren es 7.9 dazu konnte mir allerdings keiner was sagen , das mYositis unterprofil war negativ , im entlassbrief steht cic Antikörper eventuell vaskulitis.

Ich wurde gebeten mir zu überlegen eine Cortison Pulstherapie zu beginnen entweder mit oral dexamethason oder iv mit 3x1000 .

Lambert eaton etc wurde ausgeschlossen in den Untersuchungen .

Gruß

[pelztier86]

Dabei war der Amplitudenunterschied zwischen oben und unten so groß , dass man sagte es wäre pathologisch .

Was meinst du mit unten und oben?
Amplitudenunterschiede zwischen proximaler und distaler Stimulation der unteren und/oder oberen Extremität, was auf einen Leitungsblock hindeutet?

weiterhin wurden CIC ANTIKÖRPER bestimmt die erhöht waren Referenz bis 4 bei mir waren es 7.9 dazu konnte mir allerdings keiner was sagen , das mYositis unterprofil war negativ , im entlassbrief steht cic Antikörper eventuell vaskulitis.

Ja, könnte sein.
Es gibt auch Vaskulitiden, die nur auf die peripheren Nerven gehen.
EMG alleine ist eben nicht die Weisheit letzter Schluss. Kleine Potenziale können auch bei frischer Reinnervation entstehen.

[DennDenn]

Was meinst du mit unten und oben?
Amplitudenunterschiede zwischen proximaler und distaler Stimulation der unteren und/oder oberen Extremität, was auf einen Leitungsblock hindeutet?

ja genau so hätte es gedeutet werden können bzw. so wurde es wohl gedeutet , direkte leitungsblöcke zB im ulnaris wurden nicht gefunden.

Ja, könnte sein.
Es gibt auch Vaskulitiden, die nur auf die peripheren Nerven gehen.
EMG alleine ist eben nicht die Weisheit letzter Schluss. Kleine Potenziale können auch bei frischer Reinnervation entstehen.

nein nein sage ich ja auch nicht , aber trotzdem sehr komisch , dass alle untersuchten Muskel dieses Muster aufwiesen , dann würde ja überall eine reinnervation stattfinden .
Im April wurden diese „Muster“ ja gefunden und dann auch im Oktober jetzt zuletzt nochmal nur in 2 weiteren Muskeln .
massetter übrigens auch .

Wie kann ich jetzt weiter vorgehen ? Ich habe am Montag einen Termin bei meinem Hausarzt der ist Internist, welche Art von vaskuliden sind das pzt?

Kennst du diese CIC ANTIKÖRPER ? Im Netz findet man sie , allerdings relativ unspezifisch , aber das myositis Profil war ja negativ , eventuell deswegen vaskulitis ?

[pelztier86]

Ja, die AK sind relativ unspezifisch.
Die EMG ist auch immer nur so gut wie der Untersucher. Ich würde mich daran nicht so aufhängen, insb., wenn die Ausprägung des Befundes zwischen den Befunden variiert. Mglw. ist auch die neuromuskuläre Übertragung etwas mit betroffen (Autoimmunprozesse können ja mehrere Stellen betreffen bzw. Pathomechanismen verursachen und halten sich nicht an Definitionen von Erkrankungen...).
Prinzipiell würde eine CIDP-Variante wie MADSAM durchaus passen.
Für eine systemische Vaskulitis sind die Rheumatologen zuständig, für eine, die primär die Nerven (mglw. mit latenter Beteiligung der Muskeln selbst) aber eigentlich eher die Neurologen (kommt allerdings auf den Rheumatologen und Neurologen an).
Die autonome Beteiligung würde eher zu einer CIDP-Variante passen als zu einer Vaskulitis.