Verschlechterung Bulbärsymptomatik

[Hope-1980]

Hallo Zusammen,
ich melde mich seit längerer Zeit mal wieder für einen Status. Ich bin ja nun schon 43 Monate mit Beschwerden mit dabei. Was die Extremitäten betrifft, geht es mir bis auf Krämpfe, Hypertonus, Muskelschwund und Faszikulationen noch ganz okay, nicht wirklich gut, aber eben noch ohne deutliche klinische Schwäche oder gar Lähmung, Ich kann den Alltag gut meistern. Aber bulbär baue ich seit Jahresanfang deutlich ab: Nachdem bei mir im Juli 2017 erstmals Zungenfibrillationen bestätigt wurden und eine Zungenrandatrophie links und der Verdacht einer MNE geäußert wurde, hatte ich in den vergangenen 3 Jahren eigentlich "nur" mit diskreten Schluckbeschwerden und leichten Problemen bei der Aussprache von S, St, Z zu tun... und mit Zungenmissempfindungen und Globusgefühl. Seit Jahresanfang kommen nun Krämpfe im Schlund, Zuckungen im Schlund, Kehlkopf, Hals, Masseter und Enge im Hals/ Druck auf dem Kehlkopf, Geräusche beim Schlucken im Hals und sehr angestrengtes Schlucken hinzu. Auch habe ich ständig das Bedürfnis den Hals freizuhusten und ich verschlucke mich häufig. Den Kopf mit der Hals und Nackenmuskulatur zu hälten fällt teilweise etwas schwer und ich habe in den beteiligten Muskeln Muskelschmerzen. Das alles belastet mich extrem.
Nachdem 2 Jahre lang eine ALS immer wieder ausgeschlossen wurde, war ich zuletzt im Februar ambulant in der neuromuskulären Ambulanz. Hier wurden wieder Fibrillationen der Zunge festgestellt und keine sichere Atrophie der Zunge. Die Schluckbeschwerden wurden bislang nicht untersucht. Die Sprache ist (noch) nicht verlangsamt. Nun mache ich mir natürlich aufgrund dieser Entwicklung große Sorgen und wollte insbesondere die Mitglieder ansprechen, die sich mit Bulbärsymptomen besser auskennen oder selbst betroffen sind, wie sich hier die Beschwerden darstellen bzw. wie sie anfingen. Kann eine MNE derart langsam verlaufen?
Ich danke Euch"

[pelztier86]

Natürlich gibt es langsam verlaufende Motoneuronerkrankungen (MNE ist eben NICHT gleichbedeutend mit ALS, MNE ist eine Gruppe von Erkrankungen).
Aber bei dir ist doch gar keine Bulbärbeteiligung sicher festgestellt, oder verstehe ich das falsch?
Abgesehen davon kann eine Bulbärbeteiligung auch bei anderen (Formen von) NME auftreten.

Persönlich kenne ich "nur" Probleme mit der Kopfhaltung, Zungenfaszis bzw -myoklonien und Dysphagie (die an einem Punkt bereits so stark war, dass ich für ein Toast eine Stunde brauchte; zudem ging die Flüssigkeit in die falsche Richtung, lief zum Teil aus der Nase), ab und an Schlundkrämpfe, v.a. nachts.
Ein Globusgefühl ist eigentlich eher ein typisches Angstsymptom, kein Symptom bei bulbärer Beteiligung. Und viele hier meinen bei der Aussprache von S, Z Probleme zu haben, sprechen/sprachen aber völlig normal. Also insofern das nicht objektiviert werden konnte....

[Hope-1980]

Ich danke Dir für Deine Einschätzung Konrad. Ich wäre eigentlich ab heute zur stationären Abklärung in der Klinik, habe den Termin aber wegen Corona (ich habe 2 Kinder zuhause und keine Betreuungsmöglichkeit) absagen müssen. Hier sollen u.a. auch die Neurofilamente untersucht werden. Die Ärztin in der Ambulanz sagte im Februar, dass der langsame Verlauf eine MNE unwahrscheinlich macht.... ist es wohl doch nicht so... das nimmt etwas die Hoffnung. Ich hoffe auf jeden Fall dann bei dem "Nachholtermin" einen Schritt weiterzukommen. Das wird dann aber sicher Frühsommer.

Pelztier, ich weiß, dass es Dir gar nicht gut geht und, dass Du natürlich auch Quervergleiche ziehst und es mir im Vergleich zu Dir noch deutlich besser geht. Die Bulbärbeteiligung wurde noch nicht eingehend untersucht (EMG oder Schluckuntersuchung) und konnte daher auch noch nicht sicher festgestellt werden, nur die Fibrillationen wurden eingeräumt und eine Verschmächtigung der Zunge (besonders Zungenspitze, merkwürdigerweise). Sicher können Bulbärsymptome auch bei anderen NME auftreten, aber die verlaufen ja nicht weniger fatal. Das Globusgefühl war das erste bulbäre Symptom, ist aber mittlerweile deutlich mehr als das und die Krämpfe und Zuckungen in der Bulbärmuskulatur sind kein Angstsymptom. Die Aussprache ist nachweislich schlechter, das fällt auch meinem Umfeld auf.

[pelztier86]

Das Problem ist, dass aufgrund der amerikanischen Literatur nun auch hierzulande viele MNE mit ALS gleichsetzen, was kompletter Unfug ist, auch wenn das manchmal nur im Sprachgebrauch passiert (aber es erzeugt eben Verwirrungen).
Eine Bulbärbeteiligung kann über viele Jahre (wie bspw. bei bestimmten Myopathien, Neuropathien und MNE) nur langsam progredient sein und nie das Stadium einer bulbären Beteiligung bei klassischer ALS erreichen. WENN ihr schon im Internet lest/sucht, dann selektiert doch nicht nur das, was eure Ängste nährt.
Ich verstehe das einfach nicht. Und du hast nach Erfahrungen gefragt, darauf habe ich geantwortet.

[KlausB]

... diskreten Schluckbeschwerden und leichten Problemen bei der Aussprache ... und Globusgefühl. ...Enge im Hals/ Druck auf dem Kehlkopf, Geräusche beim Schlucken im Hals und sehr angestrengtes Schlucken hinzu. Auch habe ich ständig das Bedürfnis den Hals freizuhusten und ich verschlucke mich häufig. ...

Das habe ich regelmäßig alle paar Jahre. Es wird Dich aber kaum interessieren woran das liegt, weil es weder mit ALS, noch mit einer NME oder (m)einer neuromuskulären Erkrankung zu tun.

Pelztier hat völlig Recht. Diese Symptomen als einen Beweis bulbäre Problematik zu schließen wäre nicht richtig.
Weißt Du überhaupt, was "bulbär" heißt? Ich habe da echte Zweifel ob Du (und auch die meisten Anderen, die das Wort hier verwenden) die Bedeutung des Wortes "bulbär" überhaupt kennst.

[pelztier86]

Auch habe ich ständig das Bedürfnis den Hals freizuhusten

Das klingt für mich im Übrigen eher nach Reflux...

[KlausB]

Das klingt für mich im Übrigen eher nach Reflux...

Da gibt's noch harmlosere Ursachen (wie bei mir).

Das brauchen wir aber nicht zu erörtern, weil Hope nichts hören will das nichts mit ALS zu tun hat.

[Hope-1980]

KlausB... das habe ich nie so behauptet. Psychosomatik wurde ausgeschlossen. Ich war 2 Jahre in Therapie und die Psychologin hat keinen Therapiebedarf am Ende gesehen, da sie Psychosomatik ausschließt. Hast Du Fibrillationen in der Zunge und die Verdachtsdiagnose ALS? Ich schon! Da darf man ja wohl besorgt sein, wenn nun auch sie Bulbärmuskulatur zuckt, krampft und anfängt Schluckprobleme zu machen. Auch die Muskelambulanz hat eine stationäre Abklärung empfohlen, um einen entzündlichen Prozess zu finden, anstatt eine MNE bestätigen zu müssen. Es sind seit 3 Jahren immer die Gleichen hier im Forum, die anderen eine Erkrankung per se ansprechen wollen und doch recht oft völlig daneben liegen. Sehr schade.

[Hope-1980]

Und damit meine ich ganz ausdrücklich nicht Pelztier!

[pelztier86]

Wer hat dir denn wann auf Basis welcher Befunde eine Verdachtsdiagnose ALS gegeben?
soweit ich mich erinnere, gaben das die Befunde nicht her.
Ich glaube schon, dass bei dir eine somatische Erkrankung bzw NME vorliegt, aber den V.a. ALS halte ich für Unsinn. Es sei denn, es haben sich zwischenzeitlich andere/neue/entsprechende Befunde ergeben.

[Hope-1980]

Dr. Weydt... Motoneuronambulanz Uni Bonn.

[pelztier86]

Das ist doch schon 2 Jahre her, und ich habe mich damals schon gewundert, auf welcher Basis er das tat...

[KlausB]

Es sind doch immer wieder hier Leute teils Jahrelang unterwegs, die auf Ihrer Selbstdiagnosebestehen, ohne das sie jemals von einem Arzt eine Bestätigung bekommen.

Wenn kein Arzt das kann, warum erwartest Du das von uns?

Warst Du denn schon einmal beim HNO?

Ich habe das auch nicht per se abgesprochen. Aber wenn es so gar keine Hinweise und der ALS-Definition widersprechende Probleme gibt und man nur einen Mix von Allem was man bei Google so findet hört?

[pelztier86]

Gast Ich glaube, ich habe mehr Kenntnisse ihrer Befunde, als du meiner.
Und bei mir spricht im Gegensatz zu ihren damaligen Befunden, die ich gesehen habe, nichts fundamental gegen die Verdachtsdiagnose (auch die Biopsie nicht), aber vieles dafür.

[pelztier86]

Ich nehme sie doch auch ernst, sonst hätte ich wohl kaum ihre ganzen Befunde durchgesehen und mit ihr privaten Kontakt hat. Das heißt aber nicht, dass man ihr nach dem Munde reden bzw. alles, was sie vermutet, bestätigen muss. Ein Globusgefühl hat nun einmal mit einer neurologisch bedingten hohen Dysphagie nichts zu tun,
Und ihre neuen Befunde könnte sie hier ja mitteilen (nach denen hatte ich ja auch gefragt), was sie aber bisher nicht getan hat. Und das, was sie bisher dazu geschrieben hat, lässt vermuten, dass nicht allzu viel festgestellt werden konnte.