Ich schreibe für einen Freund - V. a. Neuropathie DD MND

[DHKW]

Hallo Pelztier, manchmal ist es nicht leicht zuzumehmen. Ich bin auch leider im moment super dünn 58kg auf 178cm. Traue mich seit 1 woche nicht mehr auf die waage. Obwohl ich süsses esse und auch so normal esse (ausser Frühstück, aber das hab ich nie regelmäßig gehabt) nehme ich einfach nicht zu. Das ist direkt verbrannt. Ich habe in meiner Jugend auch Leistungssport gemacht. Vielleicht kommt es daher. Trotzdem muss man natürlich ausreichend essen. Mir hat letztens ein arzt so Flüssignahrung in Tuben verschrieben mit vielen Kalorien drin. Oh man... würdet ihr das zu euch nehmen? Wäre das ne Option?

Klingt nach Hypermetabolismus. Würde mir mal ie Schilddrüse ansehen, wie ist der T3 Wert? Wie viele kcal hast du? EW/ Fett? Bzgl des Fettes empfiehlt sich oft TMC Fette (Kokosöl, Butter, Ghee usw). Zudem kann es bei geringem Estradiolwert dazu führen, dass der Körper kaum Fett speichert (ebenso bei hohem DHT).

[Tanja87]

Klingt nach Hypermetabolismus. Würde mir mal ie Schilddrüse ansehen, wie ist der T3 Wert? Wie viele kcal hast du? EW/ Fett? Bzgl des Fettes empfiehlt sich oft TMC Fette (Kokosöl, Butter, Ghee usw). Zudem kann es bei geringem Estradiolwert dazu führen, dass der Körper kaum Fett speichert (ebenso bei hohem DHT).

Schilddrüse bei mir zwar inhomogen aber alle ! werte im normbereich. Ich antworte dir später in meinem Threat mit den Werten (aber wie gesagt, sind in Norm). Ansonsten war es nur ein Vorschlag für den Freund von troll mit diesen Nahrungsergänzungsmitteln aus der Tube mit vielen Kalorien (aus der Apotheke)!

[hanau]

Zitat von Pelztier86

Was mich allerdings stutzig macht, ist das erhöhte IgG im Serum. Wurde da mal eine Elektrophorese mit Immunfixation gemacht?

Er bekommt Immunglobuline.
Könnte das die Ursache für den Anstieg seines IgG sein?
Wie beeinflussen überhaupt die Ivigs auf die Befunde? Wo kann man das lesen?

[DennDenn]

Eine distale SMA-Form bzw. hered. motorische Neuropathie wäre möglich, mehr vll. sogar Letzteres wegen der sehr betonten Peroneusparese, die anderen Muskeln sind ja kraftmäßig gut bzw. nur leicht geschwächt.

Was mich allerdings stutzig macht, ist das erhöhte IgG im Serum. Wurde da mal eine Elektrophorese mit Immunfixation gemacht?

Klassische ALS ist das, sowohl vom Verlauf wie von den Befunden, nicht, und auch die PMA-Variante erscheint mir unwahrscheinlich.

Das wird von den IVIG kommen , bei mir auch so gewesen .

[pelztier86]

Er bekommt Immunglobuline.
Könnte das die Ursache für den Anstieg seines IgG sein?

Ja, habe ich tatsächlich gestern überlesen, dass er die immer noch alle vier Wochen erhält.
Dann erklärt sich das logischerweise dadurch.

[Troll2019]

BD0A10C7-5A61-499A-BC30-34EA8192FC67.jpeg 1A6029A0-B881-4BD9-850F-4D1128A4C692.jpeg

[Troll2019]

Der obige Befund ist der aktuellste vom 16.09.2020 (FBI München)

[Troll2019]

Jetzt folgt der aus Ulm vom 19.05.2020.

[Troll2019]

54B3E430-703E-4A7E-864C-47F09D14F959.jpeg F28DDD19-8888-4131-8C89-58240BF08A0A.jpeg C49FD778-A0DB-4495-8018-E95B81F6191C.jpeg 465BA89F-AE2A-41AD-B5B9-C08EDEE3C8AC.jpeg 26911C80-486E-4D77-892C-C4E6A384497B.jpeg

[pelztier86]

Ich teile die Beurteilung des FBI, ich denke, es ist eher eine motorische Neuropathie.
Eine eindeutige Verschlechterung in dem Zeitraum zwischen Ulm und FBI sehe ich auch nicht.
Nach wie vor ist mir unklar, warum er seine Arme laut deiner Aussage kaum mehr heben kann. Bei dem Kraftgrad von 4-5 dürfte das noch kein Problem sein. Und es ist seltsam, dass seine Arme eine deutlichere Atrophie zeigen als die Unterschenkel mit höheren Paresen. Siehe was ich dazu schon geschrieben habe.
Zu ALS/PMA passen die Befunde nicht.
Wenn MNE, wäre es einer sehr langsame, und eine, die sich mit hered. motorische Neuropathie überschneidet.
Aus praktischen Gründen würde ich aber tatsächlich an der durchaus vertretbaren Theorie des FBI mit der autoimmunen motorischen Neuropathie festhalten.

[pelztier86]

Mittlerweile ist sein linkes Bein und sein ganzer linker Arm inkl. Schulter komplett atrophiert. Er kann seinen Arm kaum noch heben.

Laut den Befunden kann das nicht sein.

[Troll2019]

Danke dir. Ich habe ihn damals im FBI kennengelernt und lag mit ihm auf einem Zimmer. Es ist so, wie ich es sage. Linker Arm inkl. Schulter haut und Knochen, damals, das war vor 7 Monaten, konnte er seinen Arm Max um 45 % heben und auch nur ein paar sekunden.

[pelztier86]

Linker Arm inkl. Schulter haut und Knochen, damals, das war vor 7 Monaten, konnte er seinen Arm Max um 45 % heben und auch nur ein paar sekunden.

Ersteres kann sein, wenn eine Atrophie auf ohnehin schon geringes Gewicht trifft.
Wenn zweiteres zuträfe, dann hätte er in der Zwischenzeit eine enorme klinische Verbesserung erfahren. Lies doch die aktuellen Befunde bzgl. Armextension.
Es fehlt zwar im Bericht der KG der Schulterabduktion, die du vermutlich am ehesten meinst, wenn du sagst, dass er seinen Arm nicht mehr anheben kann.
Aber diese Bewegung wird vor allem vom m. deltoideus geleistet bzw. den Deltamuskeln, und die werden auch für die Außenrotration der Arme gebraucht. Abgesehen davon frag ich mich, wie man Fahrradfahren kann, wenn die Schulterabduktion an einem Arm KG 2 (das würde nämlich Anheben auf 45 Grad bedeuten) haben sollte. Fährt er einhändig?

[Troll2019]

Ersteres kann sein, wenn eine Atrophie auf ohnehin schon geringes Gewicht trifft.
Wenn zweiteres zuträfe, dann hätte er in der Zwischenzeit eine enorme klinische Verbesserung erfahren. Lies doch die aktuellen Befunde bzgl. Armextension.
Es fehlt zwar im Bericht der KG der Schulterabduktion, die du vermutlich am ehesten meinst, wenn du sagst, dass er seinen Arm nicht mehr anheben kann.
Aber diese Bewegung wird vor allem vom m. deltoideus geleistet bzw. den Deltamuskeln, und die werden auch für die Außenrotration der Arme gebraucht. Abgesehen davon frag ich mich, wie man Fahrradfahren kann, wenn die Schulterabduktion an einem Arm KG 2 (das würde nämlich Anheben auf 45 Grad bedeuten) haben sollte. Fährt er einhändig?

Also ich habe ihn jetzt mal dazu befragt:

Er kann Fahrrad fahren, weil er erstens Orthesen trägt und zweitens hat er Klickpedale, das scheint gut zu funktionieren. Ich kenne noch einen weiteren Patienten mit Fußheberparesen, den du auch sehr gut kennst, und der fährt ja auch noch Rad. Habe ich mich persönlich von überzeugen dürfen, als ich ihn besucht habe.

Was seinen Arm angeht, so sagte er mir „ich bringe halt irgendwie die Schulter nach vorne“, wie auch immer das dann im Detail aussehen mag.... wahrscheinlich recht unkonventionell.

[pelztier86]

Mit Fußheberorthesen Rad zu fahren ist bis zu einem gewissen KG und in Abhängigkeit der Schwäche der anderen Muskeln durchaus möglich, sofern keine Ataxie vorliegt.
Was du schreibst erklärt aber immer noch nicht, wie bei einem KG von 2 der Schulterabduktion das dauerhafte Festhalten an einem Lenker möglich sein soll, und wieso die Befunde diese deutliche Schwäche nicht dokumentieren. Aber naja, mir kann es im Grunde egal sein.

Ist ja schön für ihn, wenn er noch so aktiv sein kann, und auch die Ausdauerleistung nicht beeinträchtigt ist.