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langsame Krankeitsprogression macht VD a. MNE immer unwahrscheinlicher?

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    langsame Krankeitsprogression macht VD a. MNE immer unwahrscheinlicher?

    Hallo in die Runde,

    ich habe grundsätzlich die Frage wie langsam eine MNE (und damit meine ich nicht nur ALS) verlaufen kann.
    Ich habe vor geraumer Zeit die VD "mögliche MNE" erhalten, aber zweifle aufgrund des langsamen Verlaufs an dieser Verdachtsdiagnose.
    Kann es denn sein, dass die erste Parese auch 4,5 Jahre nach Krankheitsbeginn noch auf sich warten lässt und es trotzdem eine MNE sein könnte?

    Ich danke Euch!

    Viele Grüße
    TIN
    Zuletzt geändert von TrustInNature; 11.11.2020, 14:06.

    #2
    TrustInNature Hallo
    Deine Frage kann ich nicht beantworten das würde mich selber mal interessieren, was meinst du damit? Krankheitsbeginn vor 4,5 Jahren?. Einschränkungen etc?
    Gruß Sturm

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      #3
      Hallo Sturn,
      danke für Deine Antwort!

      Die ersten Symptome hatte ich im April 2016, damals noch etwas diffus und ohne Ahnung, dass es was Neuromuskuläres werden könnte (Muskelzuckungen, belastungsabhängige Muskelschwäche (einseitig), Kloßgefühl). Es hieß immer: Psychosomatisch. Dann kam vor 1,5 Jahren (also nach 3 Jahren Beschwerden) die VD "mögliche MNE" aufgrund von Auffälligkeiten im EMG (chronische Denervierung, floride Denervierung im rechten Arm, rechten Bein) und Faszikulationen der Zunge. Aber die Krankheitsprogression ist sehr langsam... keine echte klinische Schwäche in der körperlichen Untersuchung. Eher eine frühe Ermüdbarkeit der Muskulatur mit Tremor bei Belastung und Muskelschmerzen. Auch empfinde ich die Symptome nicht als "fokal beginnend und von dort aus Ausbreitung auf anliegende Regionen" wie z.B. von der Hand auf den Unterarm übergreifend... sondern eher verteilt auf den ganzen Körper (bulbär, Bein, Arm, Rücken, Hals usw.). Daher zweifle ich die VD an.

      Gruß TIN

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        #4
        Allgemein nur MNE - das ist ja eine Krankheitsgruppe. Und da gibt es SMA-Formen (oder die Neuronopathie-Variante der hered. Neuropathien), die sehr langsam verlaufen. Üblicherweise haben das die meisten Ärzte aber nicht auf dem Schirn, wenn sie MNE sagen/schreiben.

        Kommentar


          #5
          Die "Diagnose" V.a. MNE allein aufgrund der EMG-Befunde zu stellen ist nicht zulässig. Auch Neuropathien oder Mitochondriopathien können die Befunde von Denervierung und chronisch neurogenem Umbau machen. Unabhängig davon frage ich mich, ob den EMG-Befunden zu trauen ist, wenn nach 1,5 Jahren mit angeblich vorhandener Denervierung (und nicht nur chronisch neurogenem Umbau) noch keine Paresen vorliegen.

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            #6
            Hallo pelztier86,

            es ist die VD auf eine "Mögliche MNE", ich glaube das noch die Vorstufe zur "VD auf MNE"... im EMG war in 2 Ebenen das EMG auffällig + Zunge (hier habe ich das EMG abgelehnt), die faszikuliert und der rechte Handballen baut ab, genauso die Beinmuskulatur... im Bericht steht etwas von "Myatrophie". Die Kraftmessung in der Hand lag bei 4/5, was noch ok ist, daher keine Parese oder Lähmung... das Greifen fällt mir etwas schwerer und die Kraft ist spürbar weniger, aber eben noch nicht so zu objektivieren wie ich es empfinde. Anscheinend war es ausreichend, um die VD zu stellen, ob das zulässig ist, das weiß ich nicht.
            Ich werde wohl im Frühjahr 21 wieder in die neuromuskuläre Ambulanz an der Uniklinik Aachen gehen zur Verlaufskontrolle. Mal sehen wie es bis dahin aussieht.

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              #7
              Kraftgrad 4 ist eine Parese, wenn auch nur eine leichte, wenn die Handmuskel getestet wurden.
              Wie gesagt - Atrophie plus EMG-Veränderungen in zwei Ebenen sind nicht ALS bzw. MNE-exklusiv. Wie sieht denn überhaupt die ENG aus?
              Und die Gleichsetzung MNE mit ALS ist sowieso unsinnig.

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                #8
                Ich habe gelesen das auch bei MMN zuckungen an der Zunge aufteten können (man weiß nicht warum und es gibt wenig Fälle, aber es gibt welche). Dazu noch die Tatsache, dass jährlich mehrere fälschliche Diagnosen zu ALS gestellt werden, obwohl die Patienten MMN haben. Verläuft es bei dir Assymmetrisch (wäre bei MMN der Fall)? Bei der MMN kommt es auch zu einem sehr langsamen Verlauf.

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                  #9
                  TrustInNature .Mir geht es ähnlich wie dir ich habe auch muskuläre Probleme aber keine VD Diagnose. Mir wurde Fibromyalgie Diagnostiziert das aber totaler Schwachsinn ist.
                  Ich habe Zuckungen seit gut 2,5 Jahren und einen linkseitigen Muskelschwund. Hand, Unterarm, Oberarm, Oberschenkel und Unterschenkel Heiserkeit, Leichte Schluckstörungen, mein Gaumenzäpfchen ist komplett schlaff und zeigt nach rechts. Schwäche in der Rumpfmuskulatur Atembeschwerden, und der Blasen Druck läßt kontinuierlich nach. Spürbar angefangen hat es bei mir Ende 2016 Anfang 2017 aber eben nicht alle Symptome. Da kommt noch einiges dazu aber so läuft das bei mir im großen und ganzen.. 2019 war ich in Ulm damals wurde eine Als bzw MNE ausgeschlossen die Symptome und auch der Schwund hat sich aber seit dem verschlechtert auch messbar. Ich kann noch alles machen gehe Arbeiten aber es wird Jahr für Jahr schlechter. Ich sitze sehr lange in der Arbeit das strängt mich im moment sehr stark an durch die Muskelschmerzen in der Bws, nd im Nacken auch das ist linkseitig.
                  Auch habe ich im Ganzen Körper Schmerzen sowiie Schlafstörungen. Aber ich beklagte mich nicht ich habe in letzter Zeit damit gelernt so gut es geht damit zu leben Ein erneuter Termin ist für 02.21 angesetzt in Halle. Ich fragte schon mal hat da jemand Erfahrungen gemacht.
                  Gruß Sturm

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                    #10
                    pelztier86 : okay, mir war nicht klar, dass Kraftgrad 4 bereits eine Parese darstellt, das schockt mich jetzt etwas (die Ärzte verpacken das auch immer gut in den Berichten). Und ich stelle ALS auch nicht mit MNE gleich... der Neurologe auch nicht. Es war lediglich von MNE die Rede... aber so viele Subformen gibt es hier auch nicht... es käme neben ALS noch SMA Typ 4 oder PLS in Frage... nach meinen Recherchen... aber da passt auch wieder das ein oder andere nicht zum Verlauf.

                    stemarco : MMN... davon war bis dato nicht die Rede, aber ich recherchiere mal, ob das passen könnte. Danke... zumindest kann man den Arzt mal darauf ansprechen.

                    Sturm : Das tut mir sehr leid mit Deinem Verlauf. Hat es bei Dir bulbär angefangen oder eher in den Extremitäten? Bei Dir kommt auch ein diffuses Beschwerdebild zusammen. Könnte es nicht auch etwas Autoimmunes sein bei Dir? Oder etwas Entzündliches? Gut, dass Ulm eine ALS ausgeschlossen hat, das lässt hoffen! Ich drücke Dir die Daumen!

                    Aber nochmal zurück zu meiner Anfangsfrage: Gibt es solche langsamen Verläufe bei MNE? Bei mir war 3 Jahre lang das EMG sauber... hatte nur benigne Faszikulationen und die Diagnose Benignes Faszikulations-Krampi-Sydnrom 2018 sowie Hinweise auf eine somatoforme Störung nach psychologischem Konsil. Nach 3 Jahren gutartigen Faszikulationen sollten dann diese plötzlich doch pathologisch sein?

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                      #11
                      ... SMA ist doch noch nur ein Oberbegriff, unter dem Oberbegriff MNE.
                      Sicherlich wird es noch einige unbeschriebene Formen geben. Als ob sich die Natur an 4 SMA-Formen und drei ALS-Untertypen (wobei es nicht einmal Einigkeit darüber gibt) hält.
                      Letztlich kommt es doch auf den Verlauf der Erkrankung an, und nicht, wie diese heißt, sofern sie nicht behandelbar ist. Wenn eine behandelbare Ursache in Frage kommen könnte, sollte man immer erst einmal sich dieser zuwenden.

                      Deine Frage habe ich dir doch beantwortet: ja, es gibt sehr langsame MNE-Verläufe.
                      Konkreter auf deinen Fall beziehen kann man diesen Umstand aber nicht, denn dafür sind zu viele Faktoren unbekannt. Bspw. war das EKG umfassend genug und von einem kompetenten Untersucher durchgeführt? Zu der Neurographie hast du immer noch nichts gesagt.
                      Selbst die Beurteilung der Kraftgrade 4 und 5 unterliegt gewissen Schwankungen von Neurologe zu Neurologe - ab dem KG 3 sind die Einschätzungen dann reproduzierbarer.
                      Irgendwie legen die meisten hier immer Maßstäbe an eine neurologische Diagnostik, die sie (aktuell) nicht leisten kann.

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                        #12
                        PLS passt doch klinisch überhaupt nicht. Bevor man nicht den Arztbrief sieht, kann man nichts Genaueres dazu sagen.

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                          #13
                          Ich danke Euch.
                          ENG war unauffällig bis auf den rechten Arm und rechtem Bein, hier war die NLG verlangsamt. Reflexe waren lebhaft, aber nur links überlebhaft auslösbar (PSR) -> wobei der Neurologe meinte, dass rechts der PSR auch etwas reduziert ist. Bauchhautreflexe und ein Reflex im Fuß waren nicht auslösbar. EKG wurde keins gemacht, aber Du meintest sicher EMG... das wurde von einem erfahrenen Chefarzt gemacht, gehe also davon aus, dass er weiß, was er tut. Lungenfunktion verschlechtert sich auch schleichend.
                          Meinen Arztbericht möchte ich hier nicht hochladen. Aber ich kann natürlich Ausschnitte zitieren, wenn das weiterhilft. PLS halte ich auch nicht für so wahrscheinlich. Denke schon, dass wenn MNE infrage käme, beide MN betroffen sind.

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                            #14
                            Ich verstehe nicht so ganz, wie Tin‘s Fall mit den ständig wiederholten Argumentationen von Ärzten, Studien, Foreneinträgen vereinbar ist, dass:

                            - Faszikulationen ohne Schwäche benign sind
                            - sich nur in seltensten Fällen daraus eine MNE entwickelt und das dann in einem Zeitraum von Monaten.
                            - EMG Auffälligkeiten nicht zwingend auf eine MNE hinweisen
                            - Zungenfaszikulationen auch bei BFS auftreten können.
                            - Fähige Neurologen eine MNE sehr schnell am klinischen Bild erkennen können.
                            - Entweder ein bulbärer oder spinaler Beginn vorliegt.
                            usw. usw.

                            So wie ich es jetzt verstehe, sind Vergleiche zu anderen Verläufen, Studien etc nur Schall und Rauch, da es dann wohl nichts gibt, was es nicht gibt?
                            Zuletzt geändert von dewback; 12.11.2020, 10:12.

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                              #15
                              dewback so sehe ich das auch . Genau das gleiche wen Ärzte sagen sie haben keine erhöhten Ck Werte dan fehlt ihnen auch nichts. Totaler Schwachsinn. Deswegen wurde ich 2 mal im FBI abgewiesen obwohl die Neurologen, darunter ein ehemaliger Fürender Neurologe aus dem FBI das angeordnet hat. Nach der Absage sagte er ich soll nach Halle die sollen anscheinend viel genauer und besser schauen als das FBI. Aber durch die Entfernung hatten wir das FBI ausgesucht und natürlich durch den Ruf den das FBI nach wie vor hatt.
                              Gruß Sturm

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