Hilflosigkeit meines Vaters wegen

[Katzensanne]

Und wenn er jetzt quasi an Hyperkapnie leidet, hätte man das doch im KH festgestellt, oder?
Er schitzt auch immer sehr stark, bei jeder kleinsten Bewegung, aber das schon seit mehreren Monaten.

[Rebecca3]

Hallo,
in Göttingen sollte er die Schlafstörungen ansprechen. Die kennen sich mit Schlafstörungen bei MNE aus. Wie kommt er dort hin?
Alles Gute

[Blixa]

Oh wei, das klingt alles echt nervenzehrend für dich und wirklich schlimm für deinen Vater. Bis zur Spezialambulanz sind es ja noch zwei Wochen hin, da verstehe ich dass du dir enorme Sorgen machst. Vielleicht lässt sich mit ein bisschen bitte bitte und Schilderung der aktuellen sehr belastenden Symptomatik der Termin nach vorne schieben?
Ein Lungenfunktionstest wurde noch nicht gemacht, oder? Bei der Atemung gibt es ja immer zwei entscheidende Werte. Das eine ist die Sauerstoffsättigung, die leicht zu messen ist. 95% ist grundsätzlich völlig in Ordnung. Es gibt aber wohl Leute deren Baseline bei 98% liegt und die sich bei 95 schon schlecht fühlen würden. Ich glaube du hast geschrieben, dass dein Vater sehr sportlich war und vielleicht ist da der Kontrast zu jetzt einfach größer als bei Leuten die vorher nichts gemacht haben.
Der andere Wert ist dass CO2 im Blut. Wenn man zwar genug Sauerstoff hat, aber nicht mehr so gut Ausatmen kann, geht's dem Körper auch schäbig, weil das prinzipiell ungesund ist.
Keine Ahnung was bei deinem Vater los sein könnte.

Aber zum ausprobieren vielleicht ein bisschen Hintergrund zu Atmung bei ALS. Hier ist die Lunge, soweit es keine Komplikationen (wie z.B. Covid) gibt, kerngesund. Aber die Atemmuskulatur ist irgendwann betroffen. Am Anfang macht sich das meist nachts bemerkbar indem Leute nicht mehr durchschlafen können. Da fällt dann glaub die Sauerstoffsättigung zu weit ab, weil man im Schlaf ja automatisch etwas flacher atmet. Und wenn die Atmung nicht super ist, dann reicht es vielleicht einfach nicht mehr und der Körper macht den Alarm an. Aufwachen, wach atmen! Das wird dann meistens einfach als schlafstörung verstanden, manche müssen dann auch immer pinkeln wenn sie wach werden (wenn man mich nur nachts weckt, nutze ich auch die Gelegenheit und geh mal kurz ums Eck) und das ist oft das erste Anzeichen. Das hat noch nichts mit Atemnot zu tun, denn sobald man wach ist geht es wieder gut. Was da schon helfen kann, ist ein Bett mit einem erhöhten Kopfteil, oder dass man sich mit Kissen einen kleinen Thron baut und versucht mit erhöhtem Oberkörper zu schlafen. Denn dann drücken die Organe weniger aufs Zwerchfell und der Körper muss gegen weniger Widerstand anatmen.
Deshalb sind erste Lungenfunktionstests im Sitzen oft noch komplett unauffällig. Also falls ihr die Möglichkeit habt so einen Test im Sitzen und im Liegen machen zu können, würde ich sehr dazu raten.

[Katzensanne]

Danke für eure Antworten! Also nach Göttingen fahre ich mit ihm. Der 16.01. war quasi schon ein Bitte-Bitte-Termin in der Spezialambulanz Autoimmunerkrankungen, da wir in der für MNE erst im März einen Termin hätten bekommen können.
Die Sauerstoffsättigung hatte ich quasi in verschiedenen Positionen mit meiner Uhr gemessen. Und beim Arzt und im KH wurde mit Pulsiximeter gemessen. CO2 weiß ich gar nicht, ob das gemessen wurde.
Lungenfunktionstest wurde im Sitzen gemacht und war unauffällig. Eigentlich schläft er im Wasserbett, das kann er aber nicht mehr. Er schläft jetzt auf der Seite meiner Mutter leicht erhöht. Pinkeln muss er nachts auch immer wieder. Die Atemprobleme fingen mit der 4. Coronaimpfung an. Ich weiß, dass das alles Zufall sein kann. Aber insgeheim wünsche ich mir doch ein Wunder und es ist keine MNE.

[FredaFrei]

Hallo kommt bei Ihrem Vater vielleicht das Gulian Barre Syndrom in Frage? Das kann ja eine sehr seltene Reaktion/Folge der Covid Erkrankung/ Impfung sein.

[Katzensanne]

Das stand bisher noch nicht zur Debatte. Da hatte ich mich auch reingelesen, aber eigentlich wäre dann der zeitliche Verlauf schneller nach Corona gekommen, nach meinem Verständnis. Bisher ist auch noch keiner weiter auf das Autoimmunologische eingegangen.

[FredaFrei]

Ich hatte das so verstanden, dass die Sympthomatik unmittelbar mit der Coronainfektion begonnen hat und der Autoimmunansatz eine Mögliche Ursache sein könnte.
Ich wünsche Ihrem Vater für den 16.01 alles Gute und hoffentlich etwas, was gut behandelt werden kann.

[Katzensanne]

FredaFrei, es stimmt, dass alles mit der Coronainfektion begann. Es steht auch noch eine Autoimmunerkrankung zur Debatte, allerdings haben die Ärzte nie vom Gulian Barre Syndrom gesprochen. Und das was ich darüber gelesen habe, war, dass es doch sehr fulminant nach der Infektion kommt. Bei ihm war es sehr schleichend, allerdings verschlechtert es sich derzeit recht schnell. Eigentlich haben wir auch noch einen Urlaub Anfang Februar zusammen mit der ganzen Familie geplant. Ich weiß gar nicht, ob wir das noch schaffen. Ich hoffe es so sehr!

[Katzensanne]

Hallo, ich werde zunehmend ratloser. Zumindest rückt der Termin in der Spezialambulanz in greifbare Nähe. Der Zustand meines Papas wird immer schlechter. Die Luftnotproblematik hat sich etwas verbessert. Sauerstoffsättigung ist in allen Positionen gleich gut, hab ihm ein Pulsoximeter besorgt. Nun hat er massive Magen-Darm-Probleme. Verstopfung, Übelkeit, Völlegefühl. Seine Hausärztin ist halt auch irgendwie überfordert und möchte ihn dann immer gleich ins KH bringen, was er nicht will. Er war ja kurz vor Silvester auch auf der Kardiologie, weil sie einen Herzinfarkt vermutet hat, was widerlegt wurde.
Prinzipiell frage ich mich, ob die Beschwerden zu seiner Grunderkrankung gehören oder immer noch dazu kommen. Es ist wirklich sehr ominös. Hab mich natürlich stark in das Thema MNE eingelesen, was sicherlich als Laie auch schwierig ist. Für mich ist der Verlauf einfach zu komisch, da bei ihm ja alles symmetrisch ablief. Also erst der Verlust der Feinmotorik in beiden Händen, dann dass er beide Arme nicht mehr hochheben konnte. Dann die Schwäche/Muskelabbau in beiden Beinen. Und das alles nacheinander und nun sehr schnell.
Ich kann nachts kaum schlafen, weil ich die ganze Zeit nur am Grübeln bin.
Danke fürs Zuhören!

[Depri79]

Und gibt es schon erste Ergebnisse?

[Katzensanne]

Hallo Depri79 und an alle anderen Mitlesenden,

der Termin war auf jeden Fall sinnvoll für uns. Ich konnte nach der Untersuchung auch gut meine Gedanken bzw. das was ich mir sozusagen angelesen und ausgewertet habe mit dem Arzt besprechen. Es spricht vieles für eine MNE, aber auch einiges dagegegen. Nun kann ich ihn am 02.02. für einen stationären Aufenthalt hinbringen, damit wir eine endgültige Diagnose bekommen. Mein Papa war jetzt auch noch auf Anraten des Arztes aus Göttingen in einem Schalflabor und hat nun ein nicht-invasives Beatmungsgerät für die Nacht. Damit geht es ihm nun zumindest nachts besser, da er endlich schlafen kann. Eine Magenspiegelung wurde auch gemacht, die war ohne Befund. Ihm ist immer noch schlecht nach dem Essen. Er hat auch weiterhin starke Probleme mit dem Stuhlgang und er hat nun auch manchmal das Gefühl den Harndrang nicht mehr kontrollieren zu können. Man kann quasi zusehen, dass er immer weniger kann. Er ist dabei so tapfer und verliert nicht den Mut. Aber meine Mutti kommt mit der Situation gar nicht klar und wird zusehends verwirrter. Es ist eine wirklich schwere Situation für uns alle. Ich bete jeden Tag, dass er in Göttingen doch eine andere Diagnose erhält und ihm geholfen werden kann.
Ich schreib euch mal die Kurzfassung des Arztbriefes:

Diagnose: v.a. amyothrophe Lateralssklerose vom spinalen Verlaufstyp ICD-10: G12.2
ALSFRS-R 33/48 Punkten
Klinische Schädigungszeichen des 1.Motoneurons: keine sicheren Zeichen und des 2. Motoneurons: bulbär, cervikal und lumbal (die hat er nicht)
Elekrophysiologisch. frische und chronisch-neurogene Schädigungszeichen in allen vier Extremitäten
DD paraneoplastische motorische Polyneurophatie

Das war eigentlich der Verdacht des Arztes. dass mein Papa vielleicht doch irgendwo einen Tumor hat, der diese Symptomatik hervorruft. An was Autoimmunes denkt er nicht, da es keine Anzeichen in Liquor, Blut oder so gibt. Nun wollen sie so einen PET-Scan machen auf der Suche nach einem Tumor.

[Blixa]

Da seid ihr ja richtig rum- und weitergekommen, Respekt. Kann mir vorstellen, dass es alles gerade ziemlich aufwühlend ist. Dass er jetzt besser schlafen kann, freut mich sehr. Was hat er denn für eine nächtliche Beatmung? CPAP (konstanter Druck) oder BIPAP?
Ich wünsche das Beste für den diagnostischen Klinikaufenthalt und dass deine Mutter auch ein bisschen die Nerven runterfahren kann.

[KlausB]

Die Symptome allein sprechen zusehens gegen ALS.
Die Suche nach einem Tumor halte ich da auch für vielversprechender, vielleicht ist das ein paraneoplastisches Syndrom. Von der Entwicklung der Symptome her ist das naheliegend.

Hat man ihm zum Absetzen des Riluzol geraten?

[Katzensanne]

Danke Blixa für deine lieben Worte! Er hat ein Gerät im BiPAP-ST-Modus. Meine Mutter kann definitiv nicht runterfahren. Sie ist, denke ich, eh schon seit Jahren depressiv und nun bricht alles zusammen. Es ist die denkbar schlechteste Konstellation, die hätte passieren können, wennn ich das überhaupt so schreiben darf. Aber mein Papa war immer der Starke, hat sich um alles gekümmert, war super belastbar und fit. Sie kann kein Auto fahren, d.h. sie kann ihn auch nirgends hinbringen, hat überhaupt kein technisches Verständnis und ist natürlich schlichtweg überfordert. Hinzu kommt, dass sie eigentlich niemandem traut und alles in Frage stellt, aber eher aus einem Unverständnis heraus. Damit treibt sie uns und insbesondere meinen Vater in den Wahnsinn, aber er ist nun vollkommen von ihr abhängig.

[Katzensanne]

Hallo KlausB,

der Arzt aus Göttingen hat gemeint, er soll erstmal, wenn er das Riluzol verträgt, es weiter nehmen. Die Magen-Darm-Problematik hatte er aber schon vor dem Riluzol bzw. er hatte es auch schon mal zwischenzeitlich abgesetzt, da wurde es auch nicht besser. Schlussendlich klammert sich mein Vater an alles. Ich als Apothekerin weiß natürlich das es schlussendlich nicht viel bringt, aber was soll ich ihm da raten.
Ob ein Tumor zum Schluß besser ist, weiß natürlich keiner, aber zumindest wäre ja dann eine Therapie möglich.