Aufgeräumt

[Sposkar]

Das mit deinem Vater tut mir leid, viel Kraft!

Übrigens hat mir der Erdler mal gesagt, dass er bei Verdacht auf ALS den Patienten alle 6 Wochen zu sich bestellt um auch nicht zu spät mit Rilutek zu beginnen. Hat er das bei dir gemacht ? Wenn nicht, wäre ich an deiner Stelle zuversichtlich . Wie gesagt, der Erdler ist sehr direkt und würde nichts beschönigen. Stünde ein ALS Verdacht im Raum, er hätte es dir gesagt.

[letzte Frage]

Du wärst an meine Stelle zuversichtlich, wobei ALLES für eine ALS spricht, hast aber selber Angst, wobei ALLES gegen eine ALS spricht? Erdler weiß genau dass nur eine ALS passt und wenn er ja so direkt wäre hätte er letztens kaum gemeint es ist eine Myopathie, wenn er dann wieder sagt an eine Myopathie hatte er eh auch nicht geglaubt. Fakt ist in meinen Alter traut sich kein Neuro eine ALS zu Diagnostizieren wenn es keine Lähmung gibt, wenn dann noch das 1 MN subklinisch betroffen ist sind sie noch verunsicherter. Warum wohl wird die FA ALS selbst bei deutlicher Klinik > 50 % Fehl diagnostiziert? Alleine schon die Faszis auf der Zunge reichen um die ALS - zusammen mit dem EMG und den Atrophien - sicher zu diagnostizieren. Er meinte ja auch das sind keine Faszis sondern Willkür, das ist Blödsinn da man diese ja deutlich sieht.

Und nochmal, er hat gesagt dass es für eine neurogene Krankheit spricht, ich weiß echt nicht wie oft ich das sagen muss?

A.) Der Doc sagt das kann neben einer ALS noch Pompe (auch tödlich) oder irgend eine andere unbehandelbare Krankheit (auch tödlich sein).
B.) Aber wenn es eine ALS wäre hätte es der Doch gesagt.
A.) ????

Umsonst hat mir nicht eine ALS Ambulanz angeboten in eine ALS Sprechstunde zu kommen, die nehmen nämlich (anders als Neuros im KH) Menschen normal erst mit ALS Diagnose oder zumindest starken ALS Verdacht und entsprechender Klinik.

UND - ALS hin oder her, wenn die Muskeln immer weniger werden ist man eh im Arsch, selbst wenns eine Dystrophie wäre.

[Sposkar]

Ich kann nur wiederholen was er mir mal gesagt hat: bei verdacht auf ALS bestellt er einen alle 6 Wochen zu sich. Ich kenne ja deine Klinik nicht , hast du gesteigerte Reflexe? Hast du ein EMG das für ALS spricht ? Ich komme leider nicht so mit.

[medien_wien]

Ich kann nur wiederholen was er mir mal gesagt hat: bei verdacht auf ALS bestellt er einen alle 6 Wochen zu sich. Ich kenne ja deine Klinik nicht , hast du gesteigerte Reflexe? Hast du ein EMG das für ALS spricht ? Ich komme leider nicht so mit.

Toll Lisa, das selbst du es mal auf den Punkt bringst.
Ich blicke da nämlich auch nicht mehr durch mitlerweile.
Ich habe ja Lt. Erdler auch ein Lichtes IF Muster aber er beurteilt es bei mir als harmlos.

[letzte Frage]

Ja Lisa die zuvor noch meinte Erdler sagt ihr ein AQrzt stretiet die ALS solange ab wie es nur geht ...

M_W Und, hast du klinisch sichtbare Atrophien? Scpsula Alata o.a.?
Hast du ein auffälliges MEP?
Hast du ein so lichtes IFM dass es nicht ableitbar ist?
Hast du Faszikulationen im Gesicht / Zunge / Körper?
HAst du normale oder krankhafte Potenziale?
Rießenpotenzial im EMG?
etc etc etc

Scheinbar hat nur Pelztier lust sich so weit zu informieren, dass sie die Symptome und die Befunde fachlich einordnen kann.

Und wenn du wirklich unter maximalkraft ein deutlich gelichtetes IFM hast, dann ist das mMn auch ein neurogener Befund. So hat es bei mir auch angefangen und bei vielen anderen auch, aber nur ein liochtes IFM reicht nicht um einen Verdacht einer MN zu äußern, das wird selbst ein Erdler unter Garantie nicht machen, zu groß ist das Risiko, dass der Patient nicht max anspannt.

So wir ihr argumentiert könnte man auch einen ALS Patienten mi fortgeschrittener ALS Antworten "auch gesunde haben Faszis".

[Sposkar]

Ich wollte dich nur beruhigen, damit du nicht vom Schlimmsten ausgehst . Ich weiß nämlich, wie schrecklich diese Angst ist...

[pbrennecke]

Hallo LF,
erstmal kondoliere zu Deinem Verlust...
Eine Frage habe ich; wieso sollen alle Herren, Lahrmann,Ludolph,Zimmprich und Tropakian ausgerechnet bei Dir eine ALS übersehen? Alle Zusammen? Dass glaubst Du doch selber nicht...
Pelztier hatte Dir doch andere, mögliche Krankheiten angegeben- vorausgesetzt Deine Angaben stimmen-was ist mit diesen?
Alles Liebe Patrick

[letzte Frage]

Ich schreibe nicht ALS sondern PMA, die PMA hat keine Beteiligung des 1 MN. Der Uni Prof im rechts der Isar meinte zu mir auch, ohne Beteiligung des 1 MN können Sie keine ALS haben, das ist falsch! Ludolph meinte das auch zu mir! Lahrmann war wenigstens so ehrlich das er meinte im frühen Stadium sieht er eine ALS nicht (will sie wohl nicht sehen), das liege aber nicht am Arzt sondern daran, dass die ALS schwer zu erkennen ist (ja klar...). Die PMA wird deshalb oft übersehen. Bei Ludolph habe ich gerade erst einen Bericht gelesen, dass er einem Patienten sagte ALS haben sie garantiert nicht, nach einem Jahr hieß es dann es sei eine gesicherte ALS. Der hatte aber einen klaischen Verlauf! Ohne Lähmungen bekommt man einfach von den "Experten" keine Diagnose, die gehen alle nach Pyramidenzeichen und klinischen Lähmungen.

DIe DD von Pelztier sind noch viel seltener, eine dSMA mit Gesichtsnervenbeteiligung ist extrem selten, und die dHMN ohne verminderte NLG ist noch seltener.

Eine Krankenschwester einer Uni Klinik für MNE schrieb mal in einem anderen Forum (glaub med1), dass sei beim ersten Besuch schon sehen ob jemand eine ALS hat oder nicht und es dennoch bis zu 1 Jahr dauert bis sie überhaupt die ALS ansprechen! Die sehen das durchaus, lügen aber die Patienten an. Hier hatten wir gerade die Harvard Studie zum Thema.

[letzte Frage]

Oder ein Lahrmann meinte mit meinem Alter kann man gar keine ALS haben, es gibt schon Patienten mit 15 die eine sporadische ALS entwickelt haben. Das wissen die ALLE aber sei lügen einfach dreist. Zimmprich meinte auch, dass man bei einer ALS nach einem Jahr schon Lähmungen hatte, deshalb keine MNE. Alleine schon eine MNE mit ALS gleichzustellen ist Blödsinn, aber dann noch die ALS ohne PLS und PMA alleine zu betrachten ist nochmal Käse. Und wenn ein Art meint eine Amplitude von 0,1 sei in der Norm dann hat er entweder kein einziges Bucht über die MEP gelesen, oder er lügt. Ich hab auch der einen Seite 2, auf der anderen 0,1. Ab einer Seitendifferenz von 50% ist es pathologisch, ich habe hier eine Differenz um das 20 fache oder auch 2000%. 2000 % sind um das 40 mehr als 50 %! Wann soll dann eine Pathologische Seitendifferenz vorhanden sein? Bei 0 mV?!?

[pbrennecke]

Hallo LF,
ich behaupte ja nicht, dass Dir nichts fehlt; ich halte es aber für unwahrscheinlich, dass 4 ALS Spezialisten sich gleichzeitig täuschen sollen. Natürlich kann auch Ludolph Mal einen Fehler machen; so wie von Dir beschrieben, aber das passiert ihn sicherlich nicht häufig.
Das mit den Lügen kann auch sein- da aber wieder dieselbe Frage, alle 4 lügen in gleicher Weise?
Ich verstehe auch Deine Angst- leide selber auch an ALS Angst...
Aber selbst wenn heute noch alles ok ist; wer weiss was in 2 od 5 Jahren sein wird...
Ehrlich gesagt denke ich Du solltest den DD Möglichkeiten von Pelztier nachgehen.
alles Liebe Patrick

[KlausB]

Eigentlich ist es erst einmal egal was LF hat, bzw. welchen Namen das hat.
Er sollte sich mehr darum kümmern die Symptome zu behandeln.
Denn es ist doch sehr wahrscheinlich, dass wenn er eine Diagnose hat die Ärzte auch nichts weiter machen können.
Selbst wenn die Ärzte lügen würden, wovon ich nicht ausgehe würde ihm die angebliche Wahrheit auch nicht weiterhelfen.
Bei allem Verständnis dafür, dass man natürlich gerne wüsste wie das heist.

[letzte Frage]

Ja Klaus, das stimmt schon, aber ich denke immer noch das es eine geringe Chance gibt diese Neurodegenerativen Krankheiten zu stoppen. Die will ich nutzen solange es noch geht! Bedlack studiert ja auch diese Regressionen.

Mal zum Thema Ärzte, gibt auch ganz nette wie der hier:

Erstmals will ich mich bei Ihnen für die Verspätung entschuldigen. Zweitens, mein Deutsch ist nich so gut aber hoffentlich werde ich verständlich und klar genug. Wisssenschatliches Deutsch ist nicht einer meiner Stärke aber meine Frau hat mich dein Email besser zu verstehen.



Bitte, von jetzt an, kein Herr Dr. Ursu, bitte nennen Sie mich Andrei. Ich hasse alle diese Dr., rer nat Titeln usw. Vielen Dank für Ihre Nachricht, als solche emails erinnern uns die Wisschenschafler warum wir forschen und am Ende hilft uns fokussieren um die wichtigsten Dingen, Menschen zu helfen, Menschen zu retten. Deswegen, hoffe ich dass ich hilfreich sein werde und dir die wichtigsten Informationen unser Forschung mitteilen werde. Bin überrascht dass du meiner Arbeit auf dem GEPRIS Datenbank gefunden habe. Wusste nicht genau wie besucht dieses Platfom war oder wie oft die Leute das gucken werden.



Jetzt werde ich versuchen, deine Fragen zu beantworten. Deswegen, habe ich ein bisschen mehr Zeit genommen....Also:


1. Haben Sie eine Idee welcher Chemiker GSK2982772 herstellen könnte und was das kosten würde?

Ich habe versucht die Struktur von GSK2982772 zu finden aber leider kein Ergebniss. Deswegen, kann ich nicht dir genau sagen wie schwer oder wieviel das Kosten sollte zu Herstellen.

2. Könnten Sie die Analysen durchführen (im wissenschaftlichen Rahmen für DR Herwig) wenn Ihnen da Protokoll vorliegt?
Muss mit meinen Chef besprechen ob wir die Geräte und Infrastruktur besitzen.
Wegen die andere Fragen, bitte lassen Sie mich der Wochenende um die richtige Antworte for die übliche Fragen zu formulieren. Beim der Biomarker, ja natürlich machen wir Apoptose Testen und so weiter aber nich mit Serum sonder mit Zellen in Kultur. Wir arbeiten mit andere ALS Biologen von der Mayo Klinik in Jacksonville Florida (siehe Labor von Leonard Petrucelli http://www.mayo.edu/research/faculty...d/bio-00027816) und Jeffrey Rothstein http://neuroscience.jhu.edu/research/faculty/75 . Die machen die meisten biologische relevante Untersuchungen mit unsere Verbindungen.

Die RIPK1 Studien sind neu für mich, als wir von andere Perspetiken ALS angreifen wollen. Wir arbeiten gerade um das wichstigte Problem der ALS, bzw RNA Molekül die alle Nebenwirkungen verursacht, die Repetitive RNA Sequenzen GGGGCC. Ob unser oder RIPK1 Hemmung besser ist, kann ich nicht genau sagen. Aber der GSK Verbindung Studie sieht ganz gut aus. Ich kümmere mich dieses Wochende für die Apoptose Protokolle in Serum (oder andere Biomarker, Petrucelli lab hat andere Biomarker gefunden und ich kann dir diese Studie weiterleiten oder zusammenfassen) und komme zurück mit einem genauer Antwort, okay?

Warum suchts du nach einem Protokoll für die Apoptose-Necrose in Serum? Willst du finden, ob sagen wir RIPK1 Hemmung Zelltod verursacht? Dads ist mir nicht so klar zur Zeit.

Vielen Dank für deine Nachricht und alles Gute,

[letzte Frage]

Weil hier mal einer meinte renommierte Neurologen würden mit einem Patenten nicht schreiben und sich nicht für ihn interessieren, hab noch zig ähnliche solche Emails erhalten! Andere schreibe dagegen nur 1 Zeiler oder gar Rechnungen. Da gibt gibt es extrem große Unterschiede!

[pelztier86]

Der Doc sagt das kann neben einer ALS noch Pompe (auch tödlich) oder irgend eine andere unbehandelbare Krankheit (auch tödlich sein).

Pompe ist nicht mehr zwangsläufig tödlich durch die Enzymersatztherapie. Ebenso sind Muskelerkrankungen nicht per se tödlich, auch nicht jene mit subklinischer oder milder klinischer Involvierung der Atem/Bulbärmuskulatur.

Und nein, da muss ich dich berichtigen: bei der dSMA ist regelhaft die NLG normal, und diese ist auch gar nicht so extrem selten, siehe Artikel. Auch eine bulbäre Beteiligung ist bei der dSMA häufiger als bei der dHMN. Ich weiß gerade nicht, woher du das nimmst, dass das so extrem selten sei. Und selbst wenn es so wäre (was es wie gesagt nicht ist): die PMA ist auch sehr selten, viel seltener als die klassische ALS. Als mit Wahrscheinlichkeiten zu argumentieren ist ab dem Zeitpunkt Schwachsinn, ab dem alle DD, die in Frage kommen könnten, seltene bis sehr seltene Erkrankungen sind. Das ist auch ein typischer Fehler, den Ärzte machen.

Weil hier mal einer meinte renommierte Neurologen würden mit einem Patenten nicht schreiben und sich nicht für ihn interessieren

Das werden dann aber ausländische Neurologen/Wissenschaftler gewesen sein, oder? Jedenfalls ist es meine Erfahrung, dass diese wesentlich interessierter und bescheidener und weniger das hier typische Gehabe haben. Zudem kommt hinzu, dass im angloamerikanischen Raum/System die meisten Kliniker auch Wissenschaftler sind, und die Klinik nicht so strikt wie hier von der Wissenschaft getrennt ist.

[pelztier86]

Und bzgl. der Reaktion deiner Familie: Ich glaube, einen gewissen Grad an Verdrängung (der bei den verschiedenen Personen unterschiedlich ausfallen kann) ist bei den Familienmitgliedern normal, wenn plötzlich und unerwartet eine solche Situation eintritt. Insbesondere dann, wenn diese noch sehr im Glauben verwurzelt sind, dass Ärzte schon wissen, was sie tun/sagen, und selbst keine anderweitigen Erfahrungen auf dem Gebiet gemacht haben. Die Zeit wird zeigen, wie diese dann mit der Situation umgehen können. Mein Vater z.b. kann es bis heute nur schlecht, auch nach all den Jahren. Meine Mutter dagegen ist irgendwie mehr hineingewachsen, vll auch, weil sie viel mehr mit mir erlebt hat, ich schon als Baby sehr schwierig bzw. gesundheitliche Probleme hatte, sie lange Zeit immer noch mit bei den Ärzten war, und selbst schon sehr negative Erfahrungen mit Ärzten machen musste. Trotzdem gibt es wie gesagt Punkte, die ich zu dem jetzigen Zeitpunkt nicht anzusprechen brauche bzw. nicht ansprechen kann, ohne dass das Gespräch kippt und sehr unschön wird. Irgendwann kommt jeder an seine Grenzen, und die erreichen manche früher, manche später; manche können diese mit der Zeit ausdehnen, manche aber auch nie, und manche versuchen es auch gar nicht, und wollen einfach in ihren heilen Welt bleiben und sich mit allem, was diese gefährden könnte, nicht auseinandersetzen.