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hereditäre Bindegewebserkrankungen (EDS, Marfan-Syndrom)

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    hereditäre Bindegewebserkrankungen (EDS, Marfan-Syndrom)

    ...Habe gerade folgenden Artikel gefunden, der für einige hier vll ganz interessant sein könnte:

    Marfan syndrome is a clinically and allelic heterogeneous, heritable connective tissue disorder with infrequently reported neuromuscular features. This study is the first to delineate these symptoms in a non-selected population. Neuromuscular involvement was evaluated in 10 Marfan patients through a …

    Diese Bindegewebserkrankungen führen oft aufgrund des reduzierten Fett/Bindegewebes zu einem Muskelatrophie ähnelndem Bild der Hände und Füße; außerdem ist die Muskulatur von Beginn an oft nicht sehr ausgeprägt bzw. leicht hypotrophisch.
    Neuere Literatur scheint zudem auch immer mehr einen neuromuskulären Aspekt dieser Erkrankungen zu berücksichtigen.

    #2
    Das deckt sich auch mit Erkenntnissen aus der Forschung zur Dystrophie Duchenne (DMD).
    Früher war die Lehrmeinung, dass ein wesentlicher Faktor wäre, dass den Muskeln die Sattelitenzellen (im Muskel vorhandene Stammzellen) ausgehen wegen andauernder Reparatur und Ersatz von der Schädigung betroffener Muskelzellen.
    Neuere Forschen haben aber gezeigt, dass die Anzahl dieser Satellitenzellen nicht abnimmt und bis zum Schluß annähernd gleich hoch bleibt.

    Erklären tut man das damit, dass durch die Ausbildung von Bindegewebe im Muskel (als Ersatz für abgestorbene Muskelzellen) diese Satelitenzellen isoliert werden und nicht mehr aktiviert werden können um an beschädigte Stellen im Muskel zu gelangen.
    Es liegt nahe, dass es bei EDS etc. (was sich ja durch übermäßige Bildung von Bindegewebe, auch im Muskel auszeichnet) einen ähnlichen Effekt gibt.
    It's a terrible knowing what this world is about

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      #3
      Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
      ...Habe gerade folgenden Artikel gefunden, der für einige hier vll ganz interessant sein könnte:


      Diese Bindegewebserkrankungen führen oft aufgrund des reduzierten Fett/Bindegewebes zu einem Muskelatrophie ähnelndem Bild der Hände und Füße; außerdem ist die Muskulatur von Beginn an oft nicht sehr ausgeprägt bzw. leicht hypotrophisch.
      Neuere Literatur scheint zudem auch immer mehr einen neuromuskulären Aspekt dieser Erkrankungen zu berücksichtigen.
      Oh Wau....Danke!
      Ist beim Thema hypermobolität sicher genauer zu hinterfragen
      Grüsse Marlies

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        #4
        Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
        Diese Bindegewebserkrankungen führen oft aufgrund des reduzierten Fett/Bindegewebes zu einem Muskelatrophie ähnelndem Bild der Hände und Füße; außerdem ist die Muskulatur von Beginn an oft nicht sehr ausgeprägt bzw. leicht hypotrophisch.
        ... woran erkennt man den Unterschied: leicht/stark ? Fett/Bindegewebe/Muskel ?

        Jeder Arzt beurteilt das auch anders !

        Interessante Aussagen, die schon lange als Fragen in mir herumschwirren....

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