Kennt hier das jemand oder weiß damit etwas anzufangen: sich "festkrallende" Zehen? Ich weiß, ist vermutlich keine sonderlich gute Beschreibung, mir fällt aber keine wirklich bessere ein. Wenn ich stehe oder sitze, dann habe ich das Gefühl und es sieht auch so ein wenig danach aus, als ob sich meine Zehen am Boden festkrallen wollen würden, sprich: die Zehen "verkürzen" sich ein wenig, wobei an einigen Zehen das Endglied automatisch "abknickt". Insgesamt habe ich das Gefühl, dass insb. der Stand von den Füßen und der Stabilität des Fußgelenks her unsicherer wird; neben dem "Festkrallen" der Zehen scheine ich beim Stand und Gang zunehmend vor allem auf der äußeren Hälfte des Fußunterseite zu stehen bzw. zu gehen, und häufig hat die innere Seite nur noch minimalen Bodenkontakt. Ich habe aber keine nennenswerten Sensibilitätsausfälle und spüre auch, wo meine Füße sind. Allerdings hat sich der Achillessehnenreflex deutlich verändert und ist nun kaum mehr auslösbar, während er initial ebenso wie der PSR deutlich gesteigert bzw. spastisch war.
Nach dem, was ich dazu finden konnte, könnte es in Richtung der Veränderungen, die bei schwereren motorischen large-fiber Neuropathien wie CMT vorkommen, gehen wie die Hammer/Krallenzehen etc pp; jedoch habe ich diese "Fehlstellung" nicht oder kaum (wobei es auch hier wegen der Ödeme etwas schwer zu sagen ist), wenn ich liege, und üblicherweise verhält es sich in Anfangsstadien dieser neuropathischen Fehlstellung genau andersherum. Wiederum kommt aber bei mir dazu, dass, obwohl der Achillessehnenreflex nicht mehr gesteigert/spastisch ist, die abnormen Reflexe a la Babinski und Co noch immer beidseitig voll ausgeprägt sind, und immer wieder kommt es auch zu einem "spontanen" Babinski-Reflex im Stehen, Sitzen, und Gehen bei gleichzeitig vorhandenem Fallfuß bzw. Unfähigkeit die Füße gegen Schwerkraft dorsal zu flektieren, quasi als kleine Variante der Beuge-Spasmen, die ich im Liegen häufig habe.
Da ich schwere trophische Störungen in den Füßen, Händen Unterschenkeln habe, ist hier eine Elektroneurographie mit verlässlichen/aussagekräftigen Werten nicht mehr möglich. Weil zudem die Füße und distalen Unterschenkel zudem noch stark ödematös sind, kann man die Muskeltrophik hier nicht beurteilen. Allerdings habe ich in dem letzten halben Jahr deutlich an Kraft in der kleinen Handmuskulatur verloren (KG 3) und damit Probleme mit der Feinmotorik bekommen; vor allem kann ich meine Finger nicht mehr voll in den Zwischengliedern strecken, so dass sie immer leicht gebeugt bleiben bei gleichzeitiger Überstreckung der Fingergrundglieder (wobei Letzteres nur ein automatischer Kompensationsversuch und keine Kontraktur ist - passiv lassen sich die Finger strecken). Man sieht hier auch zunehmend eine generelle Atrophie, ohne fokalen Schwerpunkt, genauso wie im Unterarm zusätzlich zu der bereits bestehenden Atrophie der proximalen Extremitäten. Die Unterschenkelmuskulatur ist wie die proximale Muskulatur der UE definitiv auch atroph, was man auch im Muskel-MRT sieht, ebenfalls ohne fokalen Schwerpunkt und ohne fettige Transformation.
Vor einigen Jahren, als ich noch keine klassische neuromuskuläre Klinik hatte, machte man auf der Suche der seltenen neurovaskulären Erkrankung, deren Diagnose erst einige Zeit später erfolgen sollte, einige ENGs, und die zeigten damals eine beginnende sensomotorische demyelinisierende Neuropathie, die aber für die Beschwerden nicht verantwortlich sein konnte, weshalb man sie nicht weiter beachtete und kontrollierte.
Daher frage ich mich,
1. ob diese Veränderungen der Zehenhaltung auf eine Involvierung der kleinen Fußmuskulatur hindeuten könnten.
2. wenn ja, ob diese auch bei einer systemischen Myopathie vorkommen könnten (und das ziemlich früh im Verlauf) oder ob das ein Hinweis darauf sein könnte, dass zusätzlich zu der Myopathie und der autonomen Neuropathie doch auch eine sensomotorische Neuropathie bestehen könnte..
3. ob irgendwer hier sich in der Beschreibung meiner Finger und/oder Zehen wiederfinden kann - wenn ja, so möchte ich gerne um eine Rückmeldung desjenigen bitten ;-)
Im Grunde ist es natürlich für den Verlauf egal, ob zu der Myopathie auch noch einer schwerere large-fiber Neuropathie hinzukommt; es hätte lediglich Konsequenzen für die Diagnostik bzw. könnte einen Hinweis geben, welche Systemerkrankungen noch in Frage kommen könnten.
Nach dem, was ich dazu finden konnte, könnte es in Richtung der Veränderungen, die bei schwereren motorischen large-fiber Neuropathien wie CMT vorkommen, gehen wie die Hammer/Krallenzehen etc pp; jedoch habe ich diese "Fehlstellung" nicht oder kaum (wobei es auch hier wegen der Ödeme etwas schwer zu sagen ist), wenn ich liege, und üblicherweise verhält es sich in Anfangsstadien dieser neuropathischen Fehlstellung genau andersherum. Wiederum kommt aber bei mir dazu, dass, obwohl der Achillessehnenreflex nicht mehr gesteigert/spastisch ist, die abnormen Reflexe a la Babinski und Co noch immer beidseitig voll ausgeprägt sind, und immer wieder kommt es auch zu einem "spontanen" Babinski-Reflex im Stehen, Sitzen, und Gehen bei gleichzeitig vorhandenem Fallfuß bzw. Unfähigkeit die Füße gegen Schwerkraft dorsal zu flektieren, quasi als kleine Variante der Beuge-Spasmen, die ich im Liegen häufig habe.
Da ich schwere trophische Störungen in den Füßen, Händen Unterschenkeln habe, ist hier eine Elektroneurographie mit verlässlichen/aussagekräftigen Werten nicht mehr möglich. Weil zudem die Füße und distalen Unterschenkel zudem noch stark ödematös sind, kann man die Muskeltrophik hier nicht beurteilen. Allerdings habe ich in dem letzten halben Jahr deutlich an Kraft in der kleinen Handmuskulatur verloren (KG 3) und damit Probleme mit der Feinmotorik bekommen; vor allem kann ich meine Finger nicht mehr voll in den Zwischengliedern strecken, so dass sie immer leicht gebeugt bleiben bei gleichzeitiger Überstreckung der Fingergrundglieder (wobei Letzteres nur ein automatischer Kompensationsversuch und keine Kontraktur ist - passiv lassen sich die Finger strecken). Man sieht hier auch zunehmend eine generelle Atrophie, ohne fokalen Schwerpunkt, genauso wie im Unterarm zusätzlich zu der bereits bestehenden Atrophie der proximalen Extremitäten. Die Unterschenkelmuskulatur ist wie die proximale Muskulatur der UE definitiv auch atroph, was man auch im Muskel-MRT sieht, ebenfalls ohne fokalen Schwerpunkt und ohne fettige Transformation.
Vor einigen Jahren, als ich noch keine klassische neuromuskuläre Klinik hatte, machte man auf der Suche der seltenen neurovaskulären Erkrankung, deren Diagnose erst einige Zeit später erfolgen sollte, einige ENGs, und die zeigten damals eine beginnende sensomotorische demyelinisierende Neuropathie, die aber für die Beschwerden nicht verantwortlich sein konnte, weshalb man sie nicht weiter beachtete und kontrollierte.
Daher frage ich mich,
1. ob diese Veränderungen der Zehenhaltung auf eine Involvierung der kleinen Fußmuskulatur hindeuten könnten.
2. wenn ja, ob diese auch bei einer systemischen Myopathie vorkommen könnten (und das ziemlich früh im Verlauf) oder ob das ein Hinweis darauf sein könnte, dass zusätzlich zu der Myopathie und der autonomen Neuropathie doch auch eine sensomotorische Neuropathie bestehen könnte..
3. ob irgendwer hier sich in der Beschreibung meiner Finger und/oder Zehen wiederfinden kann - wenn ja, so möchte ich gerne um eine Rückmeldung desjenigen bitten ;-)
Im Grunde ist es natürlich für den Verlauf egal, ob zu der Myopathie auch noch einer schwerere large-fiber Neuropathie hinzukommt; es hätte lediglich Konsequenzen für die Diagnostik bzw. könnte einen Hinweis geben, welche Systemerkrankungen noch in Frage kommen könnten.
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