Schockdiagnosen und kein wirkliches Ergebnis...

[Gast]

aus privaten Gründen gelöscht

[letzte Frage]

Es gibt hier einen Bereich für ALS Kranke. Da wirst du eher gefunden, hier haben die Leute keine fixe Diagnose, aber MNE steht auch auf meinen Befunden. Wenn du dich für alternative Behandlung interessierst, kannst du in die US Foren schauen. Sonst gibts halt nur Rilutek was zugelassen ist und in manchen Zentren Evardio (heißt IGW anders aber mir fältls grad nicht ein). Hab jetzt aber nicht alles gelesen, mach ich ev später noch.

PS: Sry hab nochmal den Text überflogen, also scheinen sich die Ärzte bei dir auch nicht so sicher zu sein. Ev mal Dr House aus DE anfragen. (Google)

[pelztier86]

geringgradige monoklonale IgG Lambda Gammopathie

In Anbetracht dessen (nein, das bedeutet nicht Knochen, und auch nicht Knochenmarkskrebs) könnte man an einen autoimmunen Prozess denken.
Wie bspw. eine multifokale motorische Neuropathie, die den Verlauf einer sehr langsam fortschreitenden ALS bzw. MNE imitieren kann.

[Nana]

Ich lese mal mit. Eine monoklonale Gammopathie wurde bei mir vor vielen Jahren auch mal festgestellt. Der Hausarzt fand aber nicht, dass man der Sache nachgehen musste, obwohl das Labor damals gemeldet hat, dass man das aufklären soll.

[letzte Frage]

Ich lese mal mit. Eine monoklonale Gammopathie wurde bei mir vor vielen Jahren auch mal festgestellt. Der Hausarzt fand aber nicht, dass man der Sache nachgehen musste, obwohl das Labor damals gemeldet hat, dass man das aufklären soll.

Dann such dir einen anderen HA!

[Nana]

Sehr schlau! Das habe ich schon häufiger gemacht. Weil schon X mal bestimmten Sachen nicht nachgegangen wurde. Das gleiche passiert aber auch in den Spezialkliniken. In einer Uniklinik wurde mir zuletzt gesagt: es wäre eigentlich egal an welcher Neuro muskulären Erkrankungen ich bald sterbe. Ist halt so

[letzte Frage]

Sehr schlau! Das habe ich schon häufiger gemacht. Weil schon X mal bestimmten Sachen nicht nachgegangen wurde. Das gleiche passiert aber auch in den Spezialkliniken. In einer Uniklinik wurde mir zuletzt gesagt: es wäre eigentlich egal an welcher Neuro muskulären Erkrankungen ich bald sterbe. Ist halt so

Hast du das Geld für ein privates Labor? HAst du eine MNE?

[pelztier86]

Warum solltest du bald sterben? Das ist doch Quark mit Soße.
Man stirbt nicht so schnell an einer NME, selbst wenn sie zur vollständigen Lähmung der Extremitätenmuskulatur führen sollte (die du ja gar nicht hast - soweit ich dich korrekt verstanden habe, ist dein größtes Problem nicht eine massive permanente Schwäche, sondern eine massive Belastungsschwäche)
Eigentlich stirbt man nur an einer NME, wenn sie die Atemmuskulatur signifikant und progressiv betrifft und zum Atemmuskelversagen oder aber zum Herzversagen infolge einer Kardiomyopathie führt. Wenn die Schluckmuskulatur massiv betroffen ist, so dass eine Nahrunsgaufnahme nahezu unmöglich wird, und man eine PEG ablehnt, kann man natürlich auch daran versterben. Im Gegensatz zu den ersten zwei Fällen kann man diesen Tod aber definitiv verhindern.

[letzte Frage]

Der Neuro hat da gar nix zu sagen, die Atemmuskulatur wird ja nicht von ihm überprüft, genauso wie das Herz nicht. Der Neuro kann dir höchsten einen Verlauf schätzen wegen der Muskulatur, und das nur spekulativ. Die Frage wäre was bei der LuFu rausgekommen ist. Meine ist auch nicht gut und ich meine schon länger gleichbleibend, obwohl am Anfang schneller bergab ging.

[pelztier86]

.jedoch kein Leitungsblock nachweisbar.

so einfach ist die Diagnose einer MMN nicht unbedingt....

[pelztier86]

....die Links funktionieren nicht....

[Nana]

Ohne hier jetzt wieder dazwischen zu drängen. Ich habe dauerhafte Paresen. Kann weder stehen, laufen, noch sitzen selbstständig. Die kaum Muskulatur ist insoweit geschwächt (sowie die Mimik Muskulatur),Dass ich kaum sprechen und nur noch Brei Nahrung essen kann. Meine Müdigkeit ist so extrem (zum Beispiel nach dem Essen), dass ich täglich circa 16-18 Stunden Schlafe. Schmerzen sind stark belastungsabhängig. D.h. wenn ich die Finger einmal Etwas bewege zum Beispiel um hier etwas rein tippen zu können/sprechen, dann habe ich die nächsten zwei Tage Muskelkater in den Fingern. Das gleiche an allen anderen Muskeln. Ein LidMuskel hängt seit einem halben Jahr stark, aber auch nur dann wenn ich zum Beispiel fernsehe gucken oder versuche zu lesen. Der Arzt meinte halt, da wäre nichts mehr zu retten. Vom Gewicht her bin ich schwer unter gewichtig, das hat aber auch noch kein Arzt dazu veranlasst, da in irgend einer Weise gegenzusteuern. Ich denke auch dass das Untergewicht eher von null Muskelmasse kommt. Viel mir ein kümmerlicher Rest müsste ja da sein, sonst könnte ich zum Beispiel die Finger gar nicht bewegen. Man geht auf jeden Fall von einer neuromuskuläre Erkrankung aus, sowas ist es kann niemand sagen. Die Atmung wurde das letzte Mal letzten Oktober überprüft, da war es nachts grenzwertig. Tagsüber würde ich sagen ist es in Ordnung, solange ich keine Erkältung habe und die Muskulatur zum Beispiel durch Husten stark geschwächt. Schmerzen habe ich, schon sobald ich aufwache... in nahezu jedem Muskel. Für Ideen bin ich weiterhin offen 😊

[pelztier86]

@Nana
ich weiß, dass du permanente Paresen hast, aber zumindest vor eigenem Jahr waren die laut deiner damaligen Beiträge nicht so, als dass dich diese dauerhaft in den Rolli und zur Benutzung eines Sprachprogammes gezwungen hätten, sondern das war zumindest damals die extreme Belastungsschwäche und die assoziierten Schmerzen.
Wenn das jetzt anders aussieht, müsstest du in der manuellen Krafttestung in den Extremitäten nur noch KG 0-1 haben, was einer Lähmung entspricht, und auch im Rumpf schon sehr schwach sein. Ist das so?
Es klingt jedenfalls nicht so, denn sonst könntest du prinzipiell keine zwei Finger mehr zum tippen benutzen, auch nicht ein einziges Mal.
Das, was du beschreibst, ist neben einer permanenten Schwäche (welchen KG hattest du in der letzten klinischen Untersuchung?) eine massive Belastungsschwäche, keine massive permanente Schwäche. In deinem Alltag wirkt sich das freilich nicht sehr viel anders aus, als hättest du eine massive permanente Schwäche, aber prognostisch und ätiologisch gesehen macht es einen großen Unterschied.

Was heißt schwer untergewichtig konkret in Zahlen?
Wenn du zu wenig für deinen Verbrauch essen kannst, kann eine PEG oder PEJ helfen.
Wenn der Gewichtsverlust primär Folge der Muskelatrophie bei fehlender fettiger Transformation und nicht angepasstem reduziertem Stoffwechsel sein sollte, ist er natürlich anders zu werten.

[pelztier86]

@nana
schreib die Antworten aber besser in deinen eigenen Thread.

@freddie
schon witzig, dass das derselbe Neurologe ist. Aber nachdem, was ich schon alles bei einem Neurologen erlebt habe, auch nicht soo ungewöhnlich. Immerhin kann er seine eigene Meinung revidieren.
Was mir beim ersten Bericht schon gleich aufgefallen ist, ist die Diskrepanz zwischen angeblicher Fußheber- und senkerparese und dem Vermögen auf Zehenspitzen und Fersen problemlos zu gehen.
Insofern dürfte da, wie im zweiten Bericht auch erwähnt, keine Parese vorliegen.
Bleibt die Parese der Finger- und Handstrecker und -Beuger auf der einen Seite.
Für mich liest sich das auch nicht nach einer Beteiligung des oberen MN. MEP-Untersuchungen sind fehleranfällig und können sowohl falsch positive wie falsch negative Befunde ergeben. Warst du vor/während der Untersuchung sehr innerlich angespannt?
bzgl. der Monoparese: das kann alles Mögliche sein.
Wenn das eine MNE wäre, dann eine sehr langsam verlaufende, kaum progressive, wie bspw. Hirayama-Erkrankung. Eine MMN könnte es aber auch sein - Leitungsblöcke sind nicht immer gerade in den OE so einfach festzustellen.
Ansonsten sieht man bildgebungsmäßig auch nicht immer alles, was funktionell relevant ist.

Ansonsten würde ich mir aber vll doch auch einen anderen Neurologen suchen. Seine Meinung zu revidieren ist nicht schlimm bzw. es spricht eher für den Arzt, wenn er das kann, aber wenn bei der EMG-Untersuchung zwei derart verschiedene Befunde herauskommen...

[Nana]

Mein BMI liegt aktuell bei 14,9. An den Rollstuhl gebunden bin ich seit 2016. Für draußen habe ich seit 2012 einen Rollstuhl. Ich kann seit einem Jahr auch wirklich keinen Schritt mehr gehen. Werde immer getragen. Kann mich selber in keiner Weise mehr fort bewegen, auch nicht mit Hilfsmitteln. Mine Kraft Grad liegt nach wie vor bei zwei, aber halt auch nur im ersten Versuch. Danach wieder die Belastung abhängige schwäche mit Krämpfen und allem drum und dran. Die Rumpfmuskulatur ist stark geschwächt. Eigentlich sieht man da kaum noch irgendwas von einem Muskel. Man muss sich das so ungefähr wie bei einem Skelett vorstellen. Eigenständiges sitzen ist nicht mehr möglich. Auch mein Kopf muss immer gestützt sein. Es schreitet relativ rasch in Schüben fort. Nicht so schnell wie bei einer als, aber ich würde alles dafür tun noch mal fünf Jahre zu bekommen. Die Ärzte zucken nur.Hilfestellung gegen null. Allerdings kostet mich auch einen Ausflug zum Neurologen so viel Kraft, dass ich danach für zwei Wochen unansprechbar im Bett liege und schlimmste Fatigue habe.