Das ist doch keine Spastik? Eher Stiff Men Syndrom?

[letzte Frage]

Nach was schaut das aus? https://vimeo.com/275269341 Zustand mit 5 mg Tavor gut behebar. (noch)

Sieht für mich jetzt doch eher nach Stiff Men Syndrom aus, weniger nach Spastik DD Dystonie.
Was meint ihr?

[pelztier86]

Sofern man keine sehr auffälligen Gangveränderungen hat, sieht man die (fraglichen) Auffälligkeiten meist in einem slow-motion-Video besser.
Der Gang im Video ist so einfach zu schnell.
Anhand dieses Videos sieht es für mich nicht wirklich nach Spastik, auch nicht nach einer Dystonie oder einem Rigor aus, sondern der Gang erinnert mich am ehesten an ein einseitiges leichtes Humpeln, wie bei schmerzhaften Gang, Hüftveränderungen, oder leichter Beckenmuskulaturschwäche.
Ist aber so nicht so richtig zu beurteilen.
Eine Spastik oder Dystonie ist das m.E. sehr wahrscheinlich nicht.

[letzte Frage]

Ich lads ma auf YT da kann man es langsamer abspielen. An der Schwäche liegt das sicher nicht, da es nach 5mg Tavor fast normal ist, bis auf einige knacker, unter 10mg wäre es wohl normal. Ich mach gleich noch ein Video nach den Tavor. Wenn es ausgeprägter wäre, dann wäre es viel langsamer, aber das will ich nicht rikieren, da auch die Atmun verkrampft oder was auch immer und ich shconmal heftig um Luft ringen musste.

[letzte Frage]

Das humpeln entsteht, da durch die Muskelspannung druck auf die Gelenke ausgeübt wird und diese dann ruckartig nachgeben so wirkt der Gang abgehakt. Mit einer Schwäche hat das nichts zu tun.

[pelztier86]

Ich sagte ja auch nicht, dass es bei dir an einer Schwäche liegt, sondern dass es für mich einem Humpel-Gangbild wie bei Beckenmuskulaturschwäche ähnelt. Das kann aber theoretisch auch durch eine einseitig fehlende adäquate Erschlaffung von Antagonisten etc.pp. bedingt sein.

[pelztier86]

Oft kann man auch ein Video schon in slow-motion aufnehmen.

[pelztier86]

Allerdings wäre das dann bei dir eine sehr milde ausgeprägte Variante eines SPS.
Und dein EMG wäre dafür auch nicht typisch.
Da würde noch das Isaac's Syndrom besser passen (hatte das im vorigen Beitrag auch gemeint, nur verwechselt, bin einfach hundemüde und mir geht's beschissen...)

[letzte Frage]

Ach das klappt jetzt nicht, aber hört ihr das knacken? Das entsteht durch den Druck die Gelenke. Wenn ich nochmal vergesse meine Medis zu nehmen, nehme ich das nochmal auf.

[letzte Frage]

Das ist ja nicht die Volle Klinik, die Beine werden sehr steif und auch die Atmung ist betroffen, im Extremfall ging das schon so weit, dass es zu schweren Brüllschmerzen gekommen ist und ich nicht mehr gehen konnte. Nur für ein Video provoziere ich das auch nicht, das ist mir zu gefährlich, wenn dann die Lippen blau werden wirds schon kritisch.

Ja Isaac's ist auch noch in der engeren Auswahl bei mir, der Prof vom FBI München will sich meinen Fall doch anschauen. Ev kommt der weiter. Aber ich weiß nicht ob ich dem ALLE Beschwerden ausbreiten soll...

Das EMG wurde nie während einen Anfalls gemacht. Das ist nicht aussagekräftig.

[letzte Frage]

Hast du nochmal den Namen des "Spezis" dann würd ich das dem mal schicken.

[KlausB]

Wie Pelztier schon sagte:
Der Gang ist wie bei einer beginnenden Schwäche der Muskeln im Beckengürtel mit einer leichten Fussheberschwäche.
Das Knacken kommt wohl von der nicht physiologischen Belastung der Gelenke.

Das Tavor beeinflusst evtl. hemmende Einflüsse des Nervensystems aber wahrscheinlich verändert es nur Deine Wahrnehmung.

[letzte Frage]

Nein ich erziele den selben Effekt auch mit Baclofen und eine massive Steigerung des Tonus war auch schon im EMG sichtbar, in der Zunge, sowas hatten die Untersucher überhaupt noch nicht gesehen. Auch der Chiropraktiker hat einen massiven Tonus der ganzen HWS entlang diagnostiziert, noch vor Jahren. Als es damals extrem stark ausgeprägt war, konnte ich nichtmal mehr gehen und die Muskeln haben sich so verkrampft, dass die Hände und Füße blau wurden.

Das knacken ist, so wurde mir gesagt, typisch für einen hohen Muskeltonus. Aber mir konnte keiner sagen ob das dystonisch oder spastisch bei mir ist. Deshalb dachte ich mir ich frag hier mal, aber besser aufgehoben ist die Frage wohl im SMS Forum, dort habe ich mich angemeldet.

Ich mach ja nochmal ein Video ohne Knacken, mit 5mg Tavor, da kann ich laufen. (nur nicht lang) Da knackst nix.

Nachtrag: Ortophäde meinte ich!

[letzte Frage]

https://vimeo.com/275323873 Hier nach 5 mg Temesta knackt beim gehen gar nichts mehr, allerdings sind die Beine noch ein bisschen steif, so dass man es beim laufen noch hört, hier knacken dann aber nicht die Knie sondern die Fußknöcheln, nach 10mg ist das glaube ich auch weg, aber dann sind die anderen Muskeln zu schlaff.

Schaut einfach zuerst das erste und dann gleich das zweite Video, da ist es doch eindeutig, dass es am Muskeltonus liegt. Das würdet ihr auch sofort spüren, wenn ihr klinisch auf den Muskel drückt, er wird dann richtig hart. Außerdem könnte ich mit Fußheberschwäche nicht so laufen.

[KlausB]

Du solltest mal über eine Muskelbiopsie nachdenken.
Wenn ich mir das so ansehe kommt mir doch wieder der Gedanke an eine Dystrophie.

[letzte Frage]

Dystrophie war meine Diagnose in Linz, FSHD, DD Mito, aber das letzte EMG in SBG lautete chronische neurogene Veränderungen in allen Muskeln.

Ich denke aber es könnte mypatisch wie auch neurogen sein. Muskelkrämpfe können zB eine Rhabdomyolyse auslösen, die dann zusätzlich den Muskel schädigt. Von E aus Wien wäre eine Dystrophie eigentlich ausgeschlossen. In der Kindheit hatte ich auch einen Wasserkopf, wer weiß was der angerichtet hat...

Ich weiß auch nicht ... aber eine Biopsie steht jetzt eh an. Für eine Dystrophie untypisch wären die neurogenen Sachen, die Epi, die Tonuserhöhungen etc. Außerdem verläuft es in Schüben die sich ggf durch Infekte triggern lassen.

Was wirkt für dich dystropisch? Mir kommt das zusätzliche Fett am Rücken, Bauch und Brust komisch vor, entweder endokrinologisch oder fettige Degeneration.

Eine Frage wäre jetzt auch, die eine Permabilitätsstörung die Muskeln beeinflussen kann, diese könnte zugleich Muskeln myogen verändern wie auch Fettgewebe degenerieren. Nur weiß ich nicht, wie man das diagnostiziert.