Diagnose ALS

[Canh]

All die Antikörper wurden im auslands Krankenhaus entdeckt , in Deutschland wurde nie danach gesucht.

[kadan]

Ich hätte noch eine Idee, was es bei dir sein könnte, möchte aber vorher den Bericht lesen. Ich will ja nicht unnötig Hoffnung verbreiten.

[Renem1987]

https://www.thieme-connect.de/products/ebooks/lookinside/10.1055/b-0034-32484?device=mobile&innerWidth=720&offsetWidth=384

[Renem1987]

Kannst du auch nach lesen ist besser

[Canh]

[Canh]

[Canh]

Würde mich freuen wenn ihr drauf reagieren könntet , scheint ganz wissend in der Materie zu sein
lg

[KlausB]

Am besten den Neurologen Fragen.

Meine persönliche Meinung, aber ich bin kein Arzt:

Ich wollte Dir eigentlich nicht den Abend versauen.
Entweder fortschreitende Motoneuronenerkrankung
oder Tumor (Eine Verlaufskontrolle Aufgrund des MRT wurde ja auch dringend empfohlen. Hat man gesagt in welchen Abständen?)
Vielleicht eher letzteres aufgrund Deiner Antikörper und dem Eiweiß im Liquor?

Beide Alternativen sind wohl eher beschissen, aber ich befürchte was Anderes bleibt da wohl nicht.

[Canh]

Stark erhöhte Rheuma werte , und dann noch einen Tumor oder fortschreitende motoneuron Erkrankung , das wärs ja

[KlausB]

Ein Tumor kann auch stark erhöhte Rheumawerte oder andere Autoimmunwerte machen.

[Renem1987]

Die n.peroneus Werte sind ja fast gleich wie bei mir

Links bei mir 3,4mv
Und rechts 2 mv

Und links am medianus stimmt auch bei mir was nicht, amplitude erniedrigt

Das einzige was der Unterschied ist ,bei mir steht halt Chronisch Axonale läsion

nix mit polyneuropathie


Aber bei dier sind auch die FWellen auffällig und deine nlg sind gut verlangsamt voralem auch beim Tibialis

könnte auch cmt Typ 1 sein ist auch differentialdiagnose von motoneuronen Krankheit


Aber gebe KlausB recht sind echt bescheiden aus
Sorry

[Canh]

Was sieht denn genau so ,, beschissen aus ‚‘‘

[kadan]

@canh,

ich habe mir mal den Befund näher angesehen und obwohl einiges für ALS spricht, gibt es dennoch ein paar Dinge, die nicht so recht passen:
Allerdings: Wir sind alle keine Neurologen und haben dich nicht untersucht. Von daher lehnt man sich weit aus dem Fenster, wenn man den Ärzten widerspricht. Also siehe das folgende als Hinweis, was du vielleicht mit den Ärzten besprechen kannst.

ENG:
Ganz grundsätzlich spielt das ENG bei ALS keine große Rolle und dient nur Abgrenzung von möglichen Differentialdiagnosen. Zudem sind ENG's schwierig und können sehr unterschiedlich ausfalllen (Ich selbst hatte 8 ENG's mit teilweise sehr unterschiedlichen Werten). Vor allem macht kaum ein Untersucher eine Temperaturkorrektur und schon allein dies führt zu falschen Ergebnissen.

Beim tibialis links ist die distale Latenz und die Amplitude ok, aber die NLG ist erniedrigt, müßte größer 40 m/s sein (wobei der Normwert altersabhängig ist). Allerdings spricht die Persistenz von nur 30% für einen Leitungsblock und das spricht gegen ALS.
Tibialis rechts ist ok
Peroneus links: Distale Latenz knapp unter der Norm von 5.5 ms , amplitude knapp unter der Norm von 4 mV. Das ist gerade noch ok
Peroneus rechts: Hier ist die distale Latenz gering erhöht, aber die Amplitude deutlich gemindert.
Medianus links: Distale Latenz geringfügig gemindert, muss kleiner 4.5 ms sein, Amplitude gemindert, muss größer 8 mV sein.
Medianus rechts: ist ok.

Leider gibt es keine Werte zum suralis, angeblich nicht ableitbar. Aber was heißt das. Bei ALS wäre die sensible Elektroneurographie ohne Auffälligkeit.

Alles in allem sehr ich im ENG nichts, was auf ALS hinweist, eher im Gegenteil. Die verminderten Amplituden und Persistenzen weisen auf Leitungsblöcke hin, die ein wichtiges Kriterium für die Multifokale Motorische Neuropathie (MMN) sind.


EMG: Wo ist das EMG? Man kann doch keine ALS Diagnose ohne EMG stellen. (oder fehlt da eine Seite im Befund?)

Interessant ist das Liquorergebniss: Eiweiße sind erhöht, was ebenfalls bei MMN zu beobachten ist (Zytoalbuminäre Dissoziation)

Leider wurden die GM1-AK nicht bestimmt. Die sind meistens bei MMN erhöht.

Was gegen MMN spricht, sind die Reflexe, die sind bei dir gesteigert und wären bei MMN eher abgeschwächt, aber Sonderfälle mag es geben.

Alles in allem ergibt sich ein leicht diffuses Bild. Klinisch spricht viel für ALS, aber einiges auch dagegen. Was ist mit den Sjögren und Lupus AK? Hast du die gegenüber den Ärzten erwähnt?
Was ist mit dem vermeintlichen Tumor?

MMN ist gut über Immunglobuline behandelbar und ein Ansprechen auf diese würde auch als Diagnosesicherung gewertet.

Ich würde an deiner Stelle noch nicht aufgeben und mir eine Zweitmeinung einholen.

[Renem1987]

Beim n.peroneus müssen die amplituden größer als 5mv sein ist untersten Grenzwert, wenn nur die amplituden gemindert sind und sensibel alles ok ,dann spricht halt für vorderhornerkrankung ,aber muss mit emg kontrolliert werden ohne kann man keine reine Axonale läsion nachweisen nervenzellenuntergang distal vom zellkörper, steht auch in dem link den ich gepostet habe und in jedem anderen Lehrbuch, aber wie kadan schon sagt spricht bei dir eher was richtung cmt Typ 1 weil auch sensibel aufällig sind und die nlg gut gemindert sind, aber wir sind alle keine Neurologen,


Grüß

[kadan]

[Beim n.peroneus müssen die amplituden größer als 5mv sein

da geht es schon los, meine Quellen sprechen von 4 mV. Ist aber auch egal, da die bei Canh so oder so gemindert sind, vor allem rechts.