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Einfluss von Medikamenten auf mitoch. Aktivität

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    Einfluss von Medikamenten auf mitoch. Aktivität

    Hallo zusammen,

    ich bin neu hier im Forum, bin 33 Jahre alt und habe etwa seit meinem 14. LJ Symptome einer mitochondrialen Erkrankung, die über eine Muskelbiopsie diagnostiziert wurde. Welches Enzym genau betroffen ist, konnte jedoch leider nicht klassifiziert werden.

    Meine Frage: Ich bin bislang immer eher zufällig auf Medikamente gestoßen, die die mitochondriale Aktivität reduzieren sollen und die aus diesem Grund relativ kontraindiziert sind. Darunter z.B. Valproat und Tetrazykline. Hat jemand eine vollständige Liste, welche Medis das im einzelnen betrifft?

    Liebe Grüße
    Katara

    #2
    Hallo Katara,

    Vieleicht helfen Dir diese, leider bereits abgelaufenen Leitlinien weiter:


    Hier entstehen für Kinder aktuelle Leitlinie:


    eine alte Version gibt es hier:


    Martin

    Kommentar


      #3
      Super, das ist in der Tat sehr hilfreich, vielen Dank!

      Kommentar


        #4
        Nur mal aus Interesse
        habe etwa seit meinem 14. LJ Symptome einer mitochondrialen Erkrankung, die über eine Muskelbiopsie diagnostiziert wurde.
        Welche sind das denn und was genau zeigte die Muskelbiopsie?

        Kommentar


          #5
          Hi,

          angefangen hat es mit Muskelkrämpfen beim Ausdauertraining. Diese sind dann immer häufiger aufgetreten, dann kam es zu Muskelzuckungen und Faszikulationen, distal betontem Muskelabbau und -schwäche, neuropathischen Schmerzen, Sensibilitätsstörungen (Taubheit, Kribbeln), leichten Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen und ausgeprägte Müdigkeit. Zudem habe ich immer wieder mal leichte Rhabdomyolysen, einmal hatte ich ein akutes Nierenversagen deshalb. Insgesamt habe ich aber ziemliches Glück gehabt, da ich nach den vielen Jahren immer noch recht mobil bin. In der Muskelbiospie zeigten sich Ragged red Fibers, eine selektive Typ-II-Faseratrophie, vermehrte Glykogen- und Lipideinschlüsse, außerdem zeigte sich in einer Nervenbiopsie eine Demyelinisierung.

          Liebe Grüße

          Kommentar


            #6
            Wo wurdest du denn diagnostiziert?

            Ist deine ENG auch verändert? (müsste ja eigentlich....)
            Eine (ausgeprägte) selektive Typ 2 Atrophie habe ich auch - kommt wohl nicht so selten vor bei mitochondrialen Myopathien....
            Ich nehme an, die Nervenbiopsie war vom n. suralis? Und die Muskelbiopsie vom Oberschenkel?
            Da wurdest du ja echt gut abgeklärt....
            Was machst du gegen die neuropathischen Schmerzen bzw. wie äußern sich die bei dir?
            Hast du auch Organbeteiligungen (außer der einmaligen Niereninsuffizienz infolge der Rhadomyolyse?
            Weiß man bei dir den genauen Gendefekt?
            Zuletzt geändert von pelztier86; 03.11.2019, 17:28.

            Kommentar


              #7
              Was übrigens m.E. nicht in der Liste steht, weil die Erkenntnisse dbzgl. zu neu sind: Fluorchinolone sollte man bei Mito gerade bei bereits vorhandenen Nervenschäden vermeiden.
              Ansonsten kann auch Propofol Probleme machen, muss aber nicht. Ich habe das früher gut vertragen, seit dem Auftauchen der neurologischen Klinik aber bekomme ich darauf Krampfanfälle. ASS kann theoretisch auch auch die mitochondriale Funktion belasten, Kortison noch mehr.

              Kommentar


                #8
                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Wo wurdest du denn diagnostiziert?
                In der Uniklinik Halle.

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Ist deine ENG auch verändert? (müsste ja eigentlich....)
                Ja, ENG und EMG sind auffällig, ebenso wie der Lactat-Ischämie-Test. Alle anderen neurologischen Tests sind bei mir bisher unauffällig gewesen.

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Eine (ausgeprägte) selektive Typ 2 Atrophie habe ich auch - kommt wohl nicht so selten vor bei mitochondrialen Myopathien....
                Ja, habe mal gelesen, dass die Typ-2-Fasern relativ viele Mitos enthalten, da sie viel Energie benötigen und darum bei diesen Erkrankungen schneller beschädigt werden als Typ-1-Fasern.

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Ich nehme an, die Nervenbiopsie war vom n. suralis? Und die Muskelbiopsie vom Oberschenkel?
                N. suralis und M. gastrocnemius (Unterschenkel)

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Was machst du gegen die neuropathischen Schmerzen bzw. wie äußern sich die bei dir?
                Das sind bei mir recht starke, stechende und brennende Schmerzen, v.a. in Händen und Füßen, die aber die Arme und Beine hochziehen und v.a. nachts und insbesondere bei Kälte oder nach körperlicher Belastung auftreten. Was ich dagegen mache: Wärme, Entspannungsverfahren, Ablenkung usw, medikamentös behandel ich die im Winter zumindest mit Pregabalin. Warum fragst Du? Hast Du das Problem auch? Wie lange hast Du das schon?

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Hast du auch Organbeteiligungen (außer der einmaligen Niereninsuffizienz infolge der Rhadomyolyse?
                Bei den Routineuntersuchungen konnte im letzten Jahr eine zunehmende, aber noch leichte und asymptomatische Sinusbradykardie (HF 45-60) festgestellt werden. Ansonsten habe ich soweit anscheinend Glück. Ich frag mich allerdings bis heute, ob meine Nieren evtl. auch ein Problem haben könnten, da das ANV bei einer CK von 4500 U/l aufgetreten ist, angeblich kann es erst bei einer CK von > 10.000 U/l zu Nierenschäden kommen. Auf jeden Fall nichts Schwerwiegendes. ;-)

                Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                Weiß man bei dir den genauen Gendefekt?
                Nein, leider nicht. Ich hab die Biopsie 2009 durchführen lassen, damals konnte man nur eine handvoll Defekte sicher diagnostizieren. Überlege schon lange, ob ichs nicht nochmal testen lassen soll.

                Wow, Propofol hab ich auch schon bekommen, hab ich wohl Glück gehabt!! Cortison auch. Weißt Du, ob das auf alle Cortisonpräparate (Prednison, Prednisolon etc) gleichermaßen zutrifft?

                Danke Dir auf jeden Fall!!

                Kommentar


                  #9
                  Danke für deine Antwort.
                  Die Uniklinik Halle ist (oder war zumindest mal) glaube ich recht fit, was Mito angeht.
                  Bist du dort immer noch in Betreuung?

                  Ja, ENG und EMG sind auffällig, ebenso wie der Lactat-Ischämie-Test. Alle anderen neurologischen Tests sind bei mir bisher unauffällig gewesen.
                  ENG dann im Sinne einer demyelinisierenden Neuropathie, also red. NLG?
                  Fanden die Muskelbiopsie und die Nervenbiopsie nach dem erstmaligen Feststellen der auffälligen Befunde der ENG/EMG-Befunde statt, oder waren erst die Biopsien auffällig, und dann die elektrophysiologischen Messungen?
                  Ich nehme an, man wollte Charcot Marie Tooth ausschließen??
                  EMG auch auffällig in den Oberschenkeln oder nur in den distalen Muskeln? Wie verändert? neurogen oder myogen?

                  Hast du auch Probleme mit dem proximalen Muskeln und/oder distalen Muskeln in den Armen?
                  Was meinst du mit den "alle anderen neurologischen Tests?, die unauffällig waren? MRT?
                  Wie stark bist du denn im Gehen eingeschränkt? Benutzt du für längere Strecken einen Rollstuhl?

                  Das sind bei mir recht starke, stechende und brennende Schmerzen,
                  Ohja, die kenne ich gut. Allerdings habe ich u.a. nicht nur somatische und viszerale Myopathien und Neuropathien sowie ZNS-Beteiligung im Rahmen der Mito, sondern auch ein seltene neuropathische Schmerzerkrankung, die auch als "man on fire"-Syndrom bekannt ist und u.a. extreme Brennschmerzen und eine starke Überempfindlichkeit gegenüber taktilen und thermalen Reize verursacht. Anders als bei dir ist mein größtes Problem nicht Kälte, sondern Wärme, Bewegung verstärkt die Schmerzen aber auch. Hilft dir das Pregabalin? Diese üblichen Mittelchen, die gegen neuropathische Schmerzen angeblich helfen sollten, haben mir nie etwas gebracht.
                  Ich lebe, besser gesagt überlebe mit dieser Erkrankung nun auch schon über 7 Jahre, 6 Jahre davon in sehr schwerer Ausprägung....

                  Wow, Propofol hab ich auch schon bekommen, hab ich wohl Glück gehabt!! Cortison auch. Weißt Du, ob das auf alle Cortisonpräparate (Prednison, Prednisolon etc) gleichermaßen zutrifft?
                  Sicher weiß ich es nicht, aber ich wüsste nicht, welchen Unterschied es dabei geben sollte.
                  Zuletzt geändert von pelztier86; 03.11.2019, 19:35.

                  Kommentar


                    #10
                    Ja, habe mal gelesen, dass die Typ-2-Fasern relativ viele Mitos enthalten, da sie viel Energie benötigen und darum bei diesen Erkrankungen schneller beschädigt werden als Typ-1-Fasern.
                    Eigentlich ist es eher umgedreht.
                    Typ1-Fasern enthalten mehr Mitochondrien als Typ2-Fasern. Allerdings kommen Letztere dann schneller an ihre Grenzen bzw. sind vermutlich anfälliger für eine Atrophie; RRF sind meist vom Typ1.
                    Zuletzt geändert von pelztier86; 03.11.2019, 18:49.

                    Kommentar


                      #11
                      Bei den Routineuntersuchungen konnte im letzten Jahr eine zunehmende, aber noch leichte und asymptomatische Sinusbradykardie (HF 45-60) festgestellt werden. Ansonsten habe ich soweit anscheinend Glück. Ich frag mich allerdings bis heute, ob meine Nieren evtl. auch ein Problem haben könnten, da das ANV bei einer CK von 4500 U/l aufgetreten ist, angeblich kann es erst bei einer CK von > 10.000 U/l zu Nierenschäden kommen
                      Naja, das gilt ja für komplett gesunde Nieren. Kann gut sein (ohne dass die Nieren jetzt wirklich erkrankt sein müssten), dass die Schwelle bei Mito einfach geringer ist, aber der anfallende Muskelenzyme die Niere belasten können.

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                        #12
                        leichten Koordinations- und Gleichgewichtsstörungen
                        Ich nehme an, du hast eine leichte Ataxie aufgrund der PNP? Spürst du noch etwas in den Füßen, sprich ist das nur ein Taubheitsgefühl, oder sind die tatsächlich taub....?

                        Es gibt ein paar CMT-Formen, die nach neuesten Erkenntnissen so gesehen ursächlich mitochondriale Erkrankungen sind, wobei es Uneinigkeit darüber gibt, ob man sie nun CMT (mitochondrialen Ursprungs) oder mitochondriale Erkrankung nennen soll, gerade wenn es keine weitere Manifestationen außer der Neuropathie gibt...

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                          #13
                          Wow, ich muss mal sehen, wie weit ich heute mit den Antworten komme. ;-)

                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Die Uniklinik Halle ist (oder war zumindest mal) glaube ich recht fit, was Mito angeht.
                          Bist du dort immer noch in Betreuung?
                          Nein, habe damals in NRW gewohnt und bei bestehendem Verdacht auf Mitopathie wurde mir gesagt, dass ich nach Halle oder München zur Diagnostik soll (beides etwa 9h Autofahrt). Deswegen war ich nur zur Biopsie da und einmal in der Spezialsprechstunde, einmal hatte ich telefonische Sprechstunde, das wars, den Rest machen seither mein Hausarzt und mein Neurologe, in Zusammenarbeit mit mir. ;-)


                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          ENG dann im Sinne einer demyelinisierenden Neuropathie, also red. NLG?
                          Ja genau. :-)

                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Fanden die Muskelbiopsie und die Nervenbiopsie nach dem erstmaligen Feststellen der auffälligen Befunde der ENG/EMG-Befunde statt, oder waren erst die Biopsien auffällig, und dann die elektrophysiologischen Messungen?
                          Man konnte die Beschwerden einige Jahre überhaupt nicht einordnen, hat eine Reihe unauffälliger Tests durchgeführt (Schädel-MR, Lumbalpunktion, sehr viele Laboruntersuchungen inkl Borrelientiter, Tumormarker und Rheumafaktoren), EEG und noch ein paar andere, muss ich in den alten Befunden nachgucken. Man hat mich auf jeden Fall auf den Kopf gestellt. ;-) Lediglich die Elektrophysiologie war dann auffällig, auch nicht bei allen Nerven/ Muskeln und man konnte sich keinen Reim darauf machen. Zusammen mit einigen diskreten CK-Erhöhungen und dem positiven Lactat-Ischämie-Test hat man dann an eine Muskelstoffwechselstörung gedacht.

                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Ich nehme an, man wollte Charcot Marie Tooth ausschließen??
                          EMG auch auffällig in den Oberschenkeln oder nur in den distalen Muskeln? Wie verändert? neurogen oder myogen?
                          das hat man mir nicht mitgeteilt, aber es wurde ein ganzer Haufen neurologischer Erkrankungen ausgeschlossen - ich war früher Krankenschwester (kann ich natürlich nicht mehr), aber bis zu dem Zeitpunkt war mir nie klar, wie komplex Neurologie ist und wieviele hochgradig seltene Krankheitsbilder es gibt... EMG myogen in distalen Muskeln. Ich merke mittlerweile auch in den proximalen was, das lässt sich elektrophysiologisch jedoch nicht nachweisen...

                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Wie stark bist du denn im Gehen eingeschränkt? Benutzt du für längere Strecken einen Rollstuhl?
                          Gehen kann ich tatsächlich noch sehr gut, ist ein bisschen tagesform- und saisonabhängig, aber im Durchschnitt schaffe ich echt noch so 10km (auch dank meiner beiden Hunde - die besten Personaltrainer der Welt ;-) ). Was ich dafür allerdings gar nicht kann, ist Stehen und das schränkt enorm ein. Oft bekomme ich schon Krämpfe, wenn ich beim Einkaufen in der Schlange stehen soll oder wenn ich zufällig einem Freund begegne und wir uns kurz unterhalten. Für Städtetouren, Führungen, Besichtigungen, Museenbesuche usw. würde ich darum einen Rollstuhl benötigen, aber ich muss ehrlich zugeben, dass ich all die Dinge nicht mehr mache. Ich geh auch nicht mehr shoppen, kaufe alles übers Internet. Wie weit kannst Du denn noch laufen? Hast Du auch so Probleme beim Stehen?


                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Ohja, die kenne ich gut. Allerdings habe ich u.a. nicht nur somatische und viszerale Myopathien und Neuropathien sowie ZNS-Beteiligung im Rahmen der Mito, sondern auch ein seltene neuropathische Schmerzerkrankung, die auch als "man on fire"-Syndrom bekannt ist und u.a. extreme Brennschmerzen und eine starke Überempfindlichkeit gegenüber taktile und thermale Reize verursacht. Anders als bei dir ist mein größtes Problem nicht Kälte, sondern Wärme, Bewegung verstärkt die Schmerzen aber auch. Hilft dir das Pregabalin? Diese üblichen Mittelchen, die gegen neuropathische Schmerzen angeblich helfen sollten, haben mir nie etwas gebracht.
                          Ich lebe, besser gesagt überlebe mit dieser Erkrankung nun auch schon über 7 Jahre, 6 Jahre davon in sehr schwerer Ausprägung....
                          Oh man, das klingt anstrengend. Ich hab auch mal was von diesem man on fire Syndrom gehört, aber welche Ursache hat das? Wie behandelst Du das, wenn Dir die üblichen Medis nicht helfen? Hast Du das "überall" oder an umschriebenen Körperregionen, dass man vielleicht was mit Lokalanästhetika oder Qutenza reißen könnte? Mir hilft das Pregabalin Gott sei Dank super, macht aber halt noch müder. Wie alt warst Du, als die Erkrankung bei Dir angefangen hat?


                          Zitat von pelztier86 Beitrag anzeigen
                          Sicher weiß ich es nicht, aber ich wüsste nicht, welchen Unterschied es dabei geben sollte.
                          Wahrscheinlich keinen, aber ich frage mich das, weil es ja auch körpereigenes Cortisol gibt. Demnach wäre Stress ja doppelt schädlich: Zum einen frisst er ATP wie Gummibärchen, wie mein Neurologe zu sagen pflegt, zum anderen scheint Cortisol die Mito-Aktivität zu reduzieren...

                          Ich glaube, zu den anderen Punkten komm ich gerade nicht mehr, beantworte ich sobald wie möglich. ;-) Ich wünsch dir noch einen schönen Abend!

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                            #14
                            Zitat von Katara Beitrag anzeigen


                            Wahrscheinlich keinen, aber ich frage mich das, weil es ja auch körpereigenes Cortisol gibt. Demnach wäre Stress ja doppelt schädlich: Zum einen frisst er ATP wie Gummibärchen, wie mein Neurologe zu sagen pflegt, zum anderen scheint Cortisol die Mito-Aktivität zu reduzieren...

                            Kortikoide sind unterschiedlich potent. Prednison ist eines der stärksten. Das wirkt viermal so stark wie Hydrocortison.
                            Körpereigenes Cortison liegt ungefähr auf dem Level von Hydrocortison.

                            Typ 2 Fasern sind gerade weil sie wenige Mitos haben empfindlicher auf Mito, da es weniger Möglichkeiten zur Kompensation der anteilig geschädigten Mitos gibt.

                            It's a terrible knowing what this world is about

                            Kommentar


                              #15
                              Typ 2 Fasern sind gerade weil sie wenige Mitos haben empfindlicher auf Mito, da es weniger Möglichkeiten zur Kompensation der anteilig geschädigten Mitos gibt.
                              Ja genau, so meinte ich das, habe es nur etwas unklarer ausgedrückt.

                              Kortikoide sind unterschiedlich potent. Prednison ist eines der stärksten. Das wirkt viermal so stark wie Hydrocortison.
                              Körpereigenes Cortison liegt ungefähr auf dem Level von Hydrocortison.
                              Das stimmt. Aber ob das einen großen Unterschied in Bezug auf die Einschränkung der mitochondrialen Funktion macht, welches Kortison man nimmt? Ich denke, es kommt zumindest bei den synthetischen Formen eher auf die Dosis an...

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