Atrophie der kleinen Handmuskulatur bei Mito

[pelztier86]

Durch denRückgang der kleinen Handmuskeln werden die Sehnen nicht prominenter sichtbar. Die Sehnen verlaufen an der Oberseite der Hand, die Muskeln fast an der Unterseite (Handfläche).

Ich bezog mich jetzt auf meiner Aussage auch auf die Sehnen auf der Handoberseite. Und doch, die werden schon prominenter, wenn die interossei plantares atrophieren.
Aber natürlich können die Sehnen auch prominent werden, wenn "lediglich" Fett-/Bindegewebe atrophiert. Wie bei der "senilen Hand", oder bei Bindgewebserkrankungen.
Das allein ist also daher kein sicheres Zeichen für eine Muskelatrophie, anders als die Abflachung und dann Eindellung des Daumenballens bzw. Hypothenarmuskels.

Im geposteten Bild handelt es sich um eine Atrophie der kleinen Handmuskulatur infolge einer neurogenen Läsion. Am Daumen sieht man sie ja auch deutlich. Und da sind die interossei palmares und plantares sehr wahrscheinlich auch von der Atrophie und Schwäche betroffen (die werden also auch nichts kompensieren können). Und das macht imho auch die Dellen in der Handinnenfläche, ob nun direkt oder indirekt.
Ein MRT nur deswegen wird niemand machen.
Es ginge ja auch eher allgemein um die Frage, ob die kleinen Handmuskeln auch im Rahmen von reinen Myopathien (insb. mitochondrialen Myopathien) atrophieren könne. Hast du bei deiner Dystrophie bspw. eine Atrophie und/oder Schwäche der intrinsischen Handmuskulatur?

[KlausB]

Bei mir scheinen auch die intrinsischen Handmuskeln betroffen zu sein.
Wenn ich mit Kugelschreiber schreibe fangen die Kleinen Muskeln spätestens nach der 2. DIN A 4 Seite an leicht zu schmerzen und es entwickelt sich so eine Art Muskelkater.
Daher schreibe ich mit einem Füllfederhalter. Da braucht man weniger Kraft zur Führung.

Warum sollten auch die Muskeln nicht betroffen sein?

[pelztier86]

Naja, bei Myopathien, die schon über sehr viele Jahre verlaufen sind und "höhergradig" sind, kann man das schon annehmen, dass dann auch irgendwann die distalsten Muskeln, also die kleine Hand- und Fußmuskulatur, betroffen sind.
Aber bei vielen Myopathien wird dieser Zustand nie erreicht werden.
Und deswegen ist ein früher Befall der intrinsischen Hand/Fußmuskulatur ein Zeichen für einen neurogenen Prozess.
Und nach gerade einmal 3,5 Jahren nach "Ausbruch" der Muskelschwäche in den proximalen UE bereits solche Ausfallserscheinungen der kleinen Hand/Fußmuskulatur zu haben, erscheint mir für eine reine Myopathie zu schnell. Oder was meinst du?

[KlausB]

Naja, bei Myopathien, die schon über sehr viele Jahre verlaufen sind und "höhergradig" sind, kann man das schon annehmen, dass dann auch irgendwann die distalsten Muskeln, also die kleine Hand- und Fußmuskulatur, betroffen sind.
Aber bei vielen Myopathien wird dieser Zustand nie erreicht werden.
Und deswegen ist ein früher Befall der intrinsischen Hand/Fußmuskulatur ein Zeichen für einen neurogenen Prozess.
Und nach gerade einmal 3,5 Jahren nach "Ausbruch" der Muskelschwäche in den proximalen UE bereits solche Ausfallserscheinungen der kleinen Hand/Fußmuskulatur zu haben, erscheint mir für eine reine Myopathie zu schnell. Oder was meinst du?

Das kann ich ehrlichgesagt nicht beurteilen. Aber da diese Muskeln eine relativ geringe Anzahl an Muskelzellen könnte ich mir vorstellen, dass schon ein Ausfall weniger Zellen zu starken Einschränkungen führt. Durch die geringe Zellzahl ist auch die Zahl der motorischen Endplatten entsprechend gering, so dass bei einem neurogenem Prozess eigentlich ein schneller Totalausfall, über das bei Dir vorliegende Maß hinaus zu erwarten wäre.
Bei vielen Myopathien beschleunigt ja die Belastung der Muskeln den Abbau. Die intrinsischen Handmuskeln sind aber recht wenig belastet, auch gemessen an der Kleinheit.

[pelztier86]

Hmja, das stimmt natürlich. Trotzdem heißt es immer in den Lehrbüchern, dass frühe Involvierung der intrinsischen Muskulatur für eine neurogenen Prozess spricht, und das erscheint auch logisch.
In den Beinen ist ja die Elektroneurographie verändert (reduzierte Amplituden des MSAP des n. peroneus, n. tibialis und fehlende Antwort des n. suralis, vor einigen Jahren in der Elektroneurographie (aber noch ohne entsprechende Symptome) Hinweise auf beginnende demyelinisierende Neuropathie, jetzt ist die Nervenleitgeschwindigkeit nicht mehr sicher evaluierbar, weil ich ja durch die neurovaskuläre Erkrankung meist eine erhöhte Hauttemperatur während der Untersuchung habe), in den Händen aber angeblich nicht.
Ein EMG in den Hände bzw. Füßen/Unterschenkeln hatte ich noch nie. Nur 1x im Oberarm einseitig und 1x im Oberschenkel einseitig bei je einem EMG. Das Letzte ist ein Jahr her. Da hieß es nur: MUAPs nicht myopathisch verändert. Interferenzmuster "ausreichend", was Interpretationsspielraum übrig lässt.
Ich frage mich halt, ob das wirklich nur eine reine (mitochondriale) Myopathie ist. Zumindest eine koexistente large-fiber Neuropathie (zusätzlich zu der Dysautonomie) erscheint mir vorhanden zu sein.

[pelztier86]

so dass bei einem neurogenem Prozess eigentlich ein schneller Totalausfall, über das bei Dir vorliegende Maß hinaus zu erwarten wäre.

Nein, bei chronisch-degenerativen Polyneuropathien nicht. Da entwickelt sich die Schwäche auch langsam, i.d.R. über viele Jahre mehr als "nur" 3,5 Jahre.
Und auch bei langsam verlaufenden MNE/spinale Muskelatrophien nicht.

[pelztier86]

Hier nochmal der Vergleich zwischen Myopathie und Neuropathie/neurogene Läsion:

http://neuromuscular.wustl.edu/mother/wastw.html

[KlausB]

Wahrscheinlich ist das eine Mischung aus Myopathie und Neuropathie.
Ich hatte schon vor einiger Zeit einen Artikel gelesen in dem festgestellt Urde, dass im Verlauf von Dystrophien auch neurogene Veränderungen bzw. Denervationen auftreten und zwar in der Form, dass vom ZNS keine Ansteuerung der Muskeln mehr erfolgt (wozu innervieren wenn der Muskel doch nicht ausreichend reagiert?).

Habe das allerdings nicht wiedergefunden.
Have dazu aber einen älteren Artikel im NCBI gefunden: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC494339/
Muss mir dazu mal den Volltext ansehen.

In der Richtung wird allerdings wenig geforscht.
Was Du beschreibst ist die gängige Lehrmeinung. Solange man das nicht näher erforscht klingt das sicher plausibel.

[springmausi]

Hallo zusammen,
ich hab lt Ärzten von der Reha auch eine Tenaratrophie, prinzipiell schon wenig Kraft in den Fingern/Händen. Aber auch sehr kleine, dünne Hände und Finger. Allerdings kann ich ja nicht sagen, ob es im Rahmen der Mito ist, da ich ja keine fixe Diagnose habe.
Meine Füße sind auch sehr dünn, kann aber nicht sagen, ob nun hier auch eine Atrophie vorliegt.

[Baal]

Hallo,
Ich bin seit einiger Zeit in einer geschlossene SFN fb Gruppe und einige Leute dort haben eine Mito inkl.SFN ( beides gesichert).Sie berichten auch von Ungeschicklichkeit, Schwäche, Tremor usw.
Meine Füsse kennt ihr ja eh schon alle von den Bildern, die ich seinerzeit als Medien Wien hochgeladen habe.
Der Orthophäde sagt, die Muskeln sind schwächer, der Neurologe sagt, die Kraft ist da.
Ich vermute, das viele Mito Patienten eine zusätzliche SFN haben und die sich sehr wohl auch auf das Muskelvolumen auswirkt. Sonst würden nicht viele Leute von genau dem berichten.
In Deutsprachigen Foren findet man dazu fast nichts.
Und bei dir Smokie habe ich mir auch schon des öfteren gedacht, wenn du von deinen Schmerzen berichtest, das es eine SFN zusätzlich sein könnte.
Das würde auch zu deiner Herz Problematik passen.
Ich kanm gerne jedem bei Interesse eine Pm mit dem fb link schicken


Lg

[Gast]

Moin Baal,
hab' mal geluschert was SFN überhaupt ist...und von den Symptomen her, - Nee. Hab' ich nicht. Ich hab' keine Probleme Heiß oder Kalt zu unterscheiden und auch kein Kribbeln in Händen oder Füßen und auch keine Schmerzen in den Füẞen. Tremor (zittern) hab' ich auch nicht. Nirgendwo.
Meine Nerven funktionieren noch ;o)
und mein Herz - ist ja schon länger am Spinnen, denke aber es hat eher was mit Sauerstoff zu tun, deshalb nehme ich ja schon diese Nifidipintropfen, - sagt zumindest mein Rheumatologe.
Außerdem haben/können Mitopatienten auch Herzprobleme bekommen. Bei meinem Sohn wird deshalb jährlich das Herz überprüft...
Danke trotzdem für deine Sorge ;o)
LG, Sharon