Myopathologie bei Mito/Muskelbiopsie

[pelztier86]

Du meinst man kann eine Denervation von einer Neurophatie mittels MRN unterscheiden?

Nein. Eine Denervation der Axone führt in den Extremitäten immer zu den gleichen Veränderungen, egal, ob diese direkt durch eine PNP oder indirekt durch eine MNE verursacht wurde.

[KlausB]

... Die MN haben ja auch einen Ruhe und Aktionsstoffwechsel, also müsste man doch auch hier einen verminderten Stoffwechsel feststellen können, wobei ich mir nicht sicher bin, ob Aktionsstoffwechsel durch periphere Prozesse nicht beeinträchtigt werden. ....

In den Axonen, die Du offensichtlich als MN bezeichnest findet in dem Sinne kein nennenswerter Stoffwechsel statt, das sind eher physikalische Prozesse.

[letzte Frage]

Die Stoffwechselprozesse des Kerns der Nervenzelle kann man sichtbar machen, aber nicht ob das Signal auch in den Axonen weitergeleitet wird. Man kann also die Aktivität messen aber nicht wo das hingeht.
Im Hirn ist es in sofern einfacher, dass die Zellen im Gehirn nur kurze Axone haben.

Naja würde der Stoffwechsel in den MN passen, aber nicht ins Axon gehen, wäre es ja keine MNE... bei einer MNE vernarben ja die MN richtig. Wenn nur die weiterleitung ins Axon behindert ist, würde es doch eher zu einer Demyelinisierung passen?

[KlausB]

Ja, das mit dem PET ist mit klar, aber die MN leben ja auch vom Zucker, also ein PET von MN wurde glaub ich noch nicht gemacht, ..

Bei den Axonen der MN ist ein PET auch sinnlos, denn da findet nichts mit Zucker oder sonst irgendwas was man markieren könnte statt.

[letzte Frage]

Naja gut ist ja jetzt nicht weiter wichtig, was sagt ihr zum Bild 3 das ich erwähnte...? Im PDF... und die Spezialisten, kennt da wer jemanden? Oder einen Artikel der das mal näher ausführt?

[KlausB]

Naja würde der Stoffwechsel in den MN passen, aber nicht ins Axon gehen, wäre es ja keine MNE...

Nochmal: in den Axonen findet kein nennenswerter Stoffwechsel statt.
Stell Dir einen Stromgenerator (Kern des MN), ein Kabel (Axon) und eine Lampe (Muskel) vor.
Im Generator erfolgt die Erzeugung des Stroms durch einen umfangreich determinierten Prozeß statt. Im Kabel passiert eigentlich nicht viel, nur der gleiche physikalische Potenzialausgleichsvorgang wie im Axon.

[pelztier86]

Wenn nur die weiterleitung ins Axon behindert ist, würde es doch eher zu einer Demyelinisierung passen?

Nein. Dann wäre es eine Degeneration der Axone.
Eine Demyelinisierung wäre, wenn die Myelinschicht der Axone beschädigt wäre.

[pelztier86]

Und natürlich findet man bei ALS wie bei anderen Systemerkrankungen alles mögliche, wenn man genau untersucht.
Ist nur nicht unbedingt klinisch relevant, und selbst wenn, hat es keinen Mehrwert bzw. Mehrinformation.
Dass der Stoffwechsel in der MRS bei ALS nicht ganz passt, ist zu erwarten, und natürlich am ausgeprägtesten mit zunehmender klinischer Progression in den Bereichen, die bei ALS vorwiegend betroffen werden (Motorcortex, Pyramidenbahn). Wie das für dich relevant sein soll, erschließt sich mir nicht.

[letzte Frage]

Nein. Dann wäre es eine Degeneration der Axone.
Eine Demyelinisierung wäre, wenn die Myelinschicht der Axone beschädigt wäre.

Ja genau, aber die Degeneration folgt ja infolge einer Schädigung des Myelins...

Aber zum 1 und 2 MN, so ganz hab ich das mit dem 2 MN wohl nicht verstanden, da liegt wohl ne Wissenslücke vor.

Es wird ja zwischen 2 MN und "peripheren" 2 MN unterschieden. Wo ist da der Unterschied?

Sieht man zB hier:

https://www.muskelstiftung.de/index.php/sma-forschung/stammzellforschung/221-die-stammzellentherapie-und-ihr-nutzen-dr-hans-s-keirstead

Da habe ich den Zellkörper, dann folgt das Motoneuron-Axon, und dann gehts auf die Endplatte.

Hier die Erklärung:


Im oben stehenden Diagramm ist deutlich zu sehen, dass ein Motoneuron extrem lang ist. Das eine Ende des Motoneurons (links), als Zellkörper bezeichnet, befindet sich im Rückenmark. Das ist der Ort, an dem sich die Transplantation von Ersatz-Motoneuronen ereignen würde. Das transplantierte Neuron müsste dann einen sehr langen Ausläufer, Axon genannt, vom Rückenmark zum Muskel aussenden. Der Bereich, in dem das Axon des Motoneurons mit einem Skelettmuskel Kontakt schließt, nennt sich neuromuskuläre Verbindung (rechts). Die Gesamtlänge eines einzelnen Motoneurons (vom Rückenmark bis zum Muskel) kann in der Größenordnung von ca. 30 bis 90 cm liegen (die gesamte Bahn des Axons ist hier in schwarz gezeigt). Dies trifft normalerweise nicht bei älteren Kindern oder Erwachsenen zu. Beachten Sie, dass viele Axone (schwarz) zusammengebündelt einen Nerv bilden (gelb).

Unter 2 MN, verstehe ich das Ende des MN, denn hier findet doch die Apoptose statt und der Rest fällt bei mir unter Axon oder peripheren MN. Soviel ich das vestanden habe vernarbt bei der MNE der Endpunkt des MN und infolge dessen Degeneriert das 2 MN in der Länge, also das Axon, während beim Isaac Syndrom zB nur der peripiere MN, also das Axon, betroffen ist infolge eines autoimmunen geschehens...? Oder liege ich da falsch. Und am Ende des MN-Axon, also im Rückenmark endpunkt, müsste doch ein Stoffwechselvorgang vorhanden sein?

[KlausB]

...Es wird ja zwischen 2 MN und "peripheren" 2 MN unterschieden. Wo ist da der Unterschied?

Mal so ganz grob gesagt verläuft das 2. MN streckenweise im Rückenmark. Das"periphäre" 2. MN ist das selbe 2. MN, nur der Teil der ausserhalb des Rückenmarks, zwischen Rückenmark und Muskel verläuft.

Das mit den Stammzellen in dem Artikel ist doch Quatsch. Selbst wenn man neue MN aus Stammzellen einpflanzt, wie soll man die Zelle dazu überreden ein Axon zum Muskel zu bilden? Ein MN dessen Axon in der Luft hängt nützt doch keinem. Dann muss man schon ein gezüchtetes MN mit langem Axon einpflanzen und das Axon wie ein Kabel operativ bis zum Muskel verlegen.
Bei der Ratte mag das ja noch in annehmbarer Zeit gehen. Aber bei einem 90cm-Axon dauert das 3 Jahre, bis das die verlegefertige Länge hat.

[letzte Frage]

Mal so ganz grob gesagt verläuft das 2. MN streckenweise im Rückenmark. Das"periphäre" 2. MN ist das selbe 2. MN, nur der Teil der ausserhalb des Rückenmarks, zwischen Rückenmark und Muskel verläuft.

Also müsste dann ja beim Isaac Syndrom die NLG bei deutlicher Atrophie auffällig sein, da die Bündel der MN einen Nerv bilden...?

[letzte Frage]

Ohnehin unrelevant, was haltet ihr nun vom Bild 3 des PDFs?

[letzte Frage]

https://www.dgm.org/sites/default/files/content/5278/neuro29.pdf

[letzte Frage]

Voxel mit signifikant reduzierter Fraktioneller Anisotropie (grün) bei ALSPatienten verglichen mit gesunden Kontrollen. Die statistischen Ergebnisse(2 sample t-test) wurden überlagert auf ein T1-gewichtetes Bild. Die Hauptdiffusionsrichtung ist gelb dargestellt.A: Coronar-Schicht mit FA-Abnahme bilateral unterhalb des Motorund Prämotorkortex sowie im Corpus callosum.B: Coronar-Schicht mit FA-Abnahme bilateral in der Pyramidenbahnsowie im Corpus callosum.C: Axial-Schicht mit FA-Abnahme bilateral im hinteren Schenkel derCapsula interna.



Würde man hier in T1 oder T2 gewichteten MRT auch was sehen, bei entsprechender Ausprägung? Vermutlich ggf schon?

[letzte Frage]

Hier weiters:

ALSPatienten weisen eine Abnahme desNA/Cr Ratio im Motorkortex und Hirnstamm auf, die in Zusammenhang mitder Krankheitsprogredienz steht (Pioro etal., 1994, Block et al., 1998, Cwik et al.,1998, Suhy et al., 2002).