Neuromyotonie und Denervierungen

[KlausB]

Wie wir anhand der früheren Diskussionen gesehen haben, ist das, was Du als Du als Diagnosen von Ärzten angibst größtenteils Deine eigene Interpretation von irgendwelchen beiläufigen Bemerkungen, die Du meinst von den Ärzten gehört zu haben. Speziell beim EMG kamen auch schon solche Sachen, wie Du hättest irgend etwas während der Untersuchung gesehen, was Dich zu irgendeiner Vermutung verleitet.

"Diagnosen" die Dir Ärzte am Telefon oder per Mail stellen, weil Du bei ihnen den Eindruck erweckst Arzt zu sein und einen Fall zu besprechen, ohne Dich je gesehen zu haben halte ich ohnehin für zweifelhaft, ebenso wie solche Medikamentenempfehlungen.

Und was das Lesen Deiner Beiträge betrifft die ich in anderen Foren von Die gelesen habe: Du hast hier immer wieder "Brüllschmerzen" erwähnt. Eine merkwürdige, substantiell nichtssagende persönliche Wortschöpfung von Dir. Da ich mir da beileibe wirklich keine Vorstellung von machen konnte was Du damit meinst, habe ich dann mal "Brüllschmerzen" gegooglet und bin da auf Deine Beiträge in anderen Foren gekommen.

[letzte Frage]

Meinst du Bemerkungen, wie Diagnose: neuromuskuläre Erkrankung, die ich dann später hochgeladen habe und es wörtlich so drinnen stand?
Oder etwa die VA MNE, die dann per Gentest untersucht wird? Weißt du eigentlich, dass nur bei begründetem Verdacht ein Gentest, der teuer ist, gemacht wird?

Oder die Bemerkung der Muskelatrophien, die ich ja nicht hätte, was steht in den Befunden? Muskelatrophie...

Zungenfaszikulationen, das selbe. Was steht im Befund? Faszikulationen. Was sagt Prof Dr Dr F aus Wien, auch per Email, das es Zungenfaszis sind, was sagt die Humangenetikerin in Linz, naja ihre Zungenfaszis sind ja typisch für MNE (wa auch bei dem Diagnosezettel angeführt wurde) und kommen nur bei SMA oder ALS vor.

Wenn du dir unter den Begriff Brüllschmerzen nichts vorstellen kannst, hast du nie echte Schmerzen gehabt, sofern du noch schrien kannst. Der Begriff wird auch im KH verwendet, neben Vernichtungsschmerzen. Sofern du die Zeit hast Beiträge von mir in irgendwelchen Foren zu lesen, dann solltest du auch die Zeit haben, mit deinem Fachwissen, eine fachlcihe Begründung zu deinen Behauptungen anzuführen.

Nämlich: Wie soll ich wissen, dass das eine Dystonie ist? Die Dystonie-Ambulanz in Innsbruck, unser besten KH, behauptet, wie auch unsere Uniklinik, dass es keine wäre, oder wenn, dann nicht nur eine Dystonie. Das was du zur Dystonie schriebst, wurde von den Dystonie Experten anders gesehen, auch wenn ich mich dazu nicht ausreichend auskenne. Man kann aber auch Dystonien und Spastiken etc haben.

Im übrigen schrieb ich zig mal, dass die ALS Experten die dies behaupten, inkompetent sind, auch wenn sie als ALS Gurus gelten. Lahrmann zB sagte Wörtlich "Faszis in der Zunge kommen nur bei MNE vor". Und den neurogenen Umbau, den ich gesehen habe, steht auch in dem Befund der Uniklinik drinnen. Die Denervierungen im letzten EMG ebenso (wenngleich nur chronisch neurogene Denervierung drinnen steht).

Wenn du weißt, was ich habe, dann nenen halt Krankheiten und wie ich sie abklären können soll. Würde ich sicher an eine ALS glauben, würde ich auch nicht nach DD suchen.

Im übrigen, was ich vor einiger Zeit irgendwann schrieb, spiegelt nicht meine aktuelle Einschätzung wieder. Die Schwankt nämlich, nach den Informationen, die ich erhalte. Es gibt das berühmte Sprichwort in Frankreich "Nur Dummköpfe ändern ihre Meinung nicht" ... insofern kannst du ja immer gleiche Meinungen haben, das aber nicht auf andere projizieren, wenn diese Entgegen der Humangenetischen Einschätzung, die sowohl in Innsbruck als auch Linz beides mal unter MNE lief. Wegen dieser Verdachtsdiagnose, wurden nichtmal außerhalb der neuromuskulären Erkrankungen das Panel erweitert, obwohl ich ausdrück mehrfach darauf hinwies, dass Denervierungen auch bei anderen Gendefekten vorkommen könnten.

[letzte Frage]

Btw wenn du zu dem Thema was beitrzutragen hast, nämlich ob Denervierungen Neuromyotonien vorkommen, und du dazu Argumente hast, dann freue ich mich aber. Auf psychoanalytische Argumente gehe ich nicht weiter ein, weil mir das nichts bringt, mein Neurologe verneinte dies, wenn ich aber ein Sachargument habe, Studie uä, dann kann ich damit argumentieren. Denn derjenige geht auch auf Sachargumente ein und telefoniert mit Experten. Wobei diese "Experten" zuminest bisher das verneinten.

[KlausB]

Ob Denervierungen bei Myotonien vorkommen weiß ich nicht.
Aber im EMG können Myotonien ein Muster wie Denervierungen zeigen.

Hab da folgendes gefunden . "Schnell repitierende Spontanentladungen sind ebenso wie bei der Myotonie auch bei neuromuskulären Erkrankungen durch Schädigung des zweiten motorischen Neurons ableitbar." https://link.springer.com/chapter/10...642-92920-5_29

Im Prinzip könnte ich mir aber vorstellen dass es bei einer Myotonie zu lokalen Denervierungen kommen kann.
Denervierungen treten sogar bei Dystrophien auf. Durch Verkürzungen der Muskelzellen kann der Kontakt zum Nerv verlorengehen. Das ist ein rein mechanischer Effekt. Der Nerv reißt einfach ab. Normalerweise findet der Nerv oder einer in der Nähe ach einiger Zeit wieder den Kontakt und es findet eine Reinnervierung statt.

Zu den Schmerzen: Den Ausdruck Brüllschmerzen habe ich bisher nur von Dir gehört und noch nie irgendwo anders.
Wenn's richtig schmerzt dann brüllst Du auch nicht mehr.

[pelztier86]

Also nur mal zu der Sache Dystonie vs Spastik vs Myotonie.
Bei der Myotonie ist eine erschwerte Entspannung nach einer starken Muskelkontraktion typisch. Also eben forcierter Faustschluss und dann erst einmal Schwierigkeiten haben diese wieder zu öffnen. Oder das Lid fest schließen, und es dann kurzzeitig nicht öffnen zu können. Eine Mypotonie kann zwar negativ auf Temperatur (i.d.R. Kälte und Belastung (bei bestimmten Formen) reagieren, sich also verschlechtern, aber da gibt es eben ein klares Muster, und davon abgesehen ist eine Myotonie nie komplett weg bzw. elektrophysiologisch (mal) nicht feststellbar.
Auch passt es klinisch bzw. von deinem Gang her nicht. Myotonien sind zudem auch meist symmetrisch.
Eine Dystonie würde imho gut passen, weil Dystonien symmetrisch wie asymmetrisch auftreten können, häufiger stark fluktuierende Tonuszustände verursachen, den ganzen Körper betreffen oder auch nur fokal sein können (oder beides fluktuierend/im Wechsel)....
Es ist zwar möglich eine Spastik wie eine Dystonie zu haben, ist aber eher selten, weil Erkrankungen, die extrapyramidale Störungen verursachen (wozu Dystonien gehören) häufiger nicht das pyramidale System mitbetreffen, Aber natürlich ist es prinzipiell möglich bzw. gibt es solche Erkrankungen bzw. Erkrankungsverläufe.
Ich selbst habe sowohl eine Spastik und eine Dystonie, wobei das bei mir insofern recht gut zu unterscheiden ist, weil ich einen bilateral pos. Babinski (Chaddok und all die anderen Babinski-ähnlichen pathologischen Reflexe in den Beinen) habe und auch in den oberen Extremitäten/Händen der Oppenheimer-Reflex positiv ist, auch wenn der ein nicht ganz so sicheres Pyramidenbahnzeichen ist. Da der Bainski-Reflex nur ein Teil eines voll ausgebildeten Flexor-Reflexes (den Säünglinge wegen der noch nicht kompletten ZNS-Myelinisierung noch aufweisen), und es bei mir bei der Testung des Babinski-Reflexes oft zu einem voll ausgebildeten Flexor-Reflex kommt mit Beugung der Knie, Abduktion der Hüfte, Dorsalflexion der Füße und der Großzehe und Spreizung der kleinen Zehen (wobei die beiden letztgenannten Bewegungen ja die klassischen Komponenten des Babinsiki-Reflexes sind), ist eine Spastik evident, und solche Flexor-Spastiken habe ich zum Teil auch so, getriggert durch verschieden Reize (wobei diese in den letzten zwei Jahren abgenommen haben vermutlich durch die relative Abnahme der Reflexe und der Zunahme der Atrophie im Rahmen der Neuro-Myopathie). Darüber hinaus habe ich aber auch Anfälle mit unkontrollierbarem starken Zittern und/oder unwillkürlichen Bewegungen einer Extremität, sowie unwillkürliche Beugungen des gesamten Oberkörpers wie bei einer Art Fötalstellung. Das ist dann wohl primär der Dystonieanteil, wobei auch die Spastik mit hineinspielen mag.
Zudem ist eine Spastik geschwindigkeits- und winkelabhängig, die Dystonie m.E. nicht; sie ist nur wie die Spastik abhängig von der Position der Extremität in Bezug auf die Schwerkraft. Muss sich eine betroffene Extremität gegen die Schwerkraft bewegen, verstärkt das die Spastik wie die Dystonie in den betroffenen Muskeln.
Die Geschwindigkeitsabhängigkeit bei der Spastik bedeutet, dass je schneller/abrupter die Muskelkontraktion/anspannung erfolgt, desto stärker ist die Tonuserhöhung/Spastik. Das muss nicht immer negativ sein, kann auch zur Teilkompensation von Schwäche genutzt werden, wie ich es auch tue.
Eine Spastik ist auch weniger stark fluktuierend; natürlich gibt es auch hier Trigger und Anfälle/Spasmen, also gewisse Fluktuationen, aber es ist nicht so, dass du in einem Moment einen völlig normalen oder sogar verminderten Tonus und völlig normale oder erniedrigte Reflexe haben kannst, im anderen Moment dann einen stark erhöhten Muskeltonus.

[pelztier86]

tw wenn du zu dem Thema was beitrzutragen hast, nämlich ob Denervierungen Neuromyotonien vorkommen,

Das hatten wir doch schon geklärt.
Ja, das scheint möglich zu sein, und es ist auch logisch begründbar.
Ich habe von solchen Fällen nicht nur in dem eingangs verlinkten Artikel gelesen, auch wenn ich die betreffenden Stellen jetzt auch Anhieb nicht mehr finden. Aber Denervierungen im EMG sind definitiv möglich. Wobei man auch nicht vergessen sollte, dass EMG und Histopathologie nicht 1:1 korrelieren müssen, und es auch oft nicht tun.
Denervierungen sind also längst nicht immer Ausdruck einer MNE, und müssen auch nicht zwingend Ausdruck einer MN-Beteiligung im Rahmen einer anderen Erkrankung sein, können auch bei bestimmten Myopathien und Neuro(no)pathien vorkommen. Aber das hatten wir auch schon mal. Für sich alleine genommen ist ein EMG-Befund meist relatic wertlos, er muss immer mit der Klinik und den anderen Befunden zusammen betrachtet werden.

[pelztier86]

Benzos dämpfen die Neuronale Aktivität, also auch Hyperintensitäten. Ich weiß nur nicht ob das so signifikant ist, dass man es im MRT sieht. Das konnte mir aber weder ein Neurologe bisher sagen, noch ein Radiologe, da kam nur "glaube eher nicht".

Man merkt ja selbst, ob man hyperventiliert bzw massiv schnmeller schnauft und das haben die Lungenfachärzte uch so reingeschrieben, das war schon immer so, so war bei meiner ersten BGA der PCO2 deutlich reduziert. Steht auch so, ohne zählen, in dem Befund drinnen. Du siehst doch auch und merkst, wenn du krass kurzatmig bist.

Klar merkt man, ob und wie stark man kurzatmig ist, aber ob man hyperventiliert (nach med. Definition) kann man damit nicht sagen. Denn trotz erhöhter AF ist es bei eingeschränkter vent. Funktion möglich nicht zu hyperventilieren.
Es ist am Anfang einer klinisch relevanten Atemmuskulaturschwäche nicht ungewöhnlich eine gewisse Phase der Hyperventilation mit entsprechenden Werten in der BGA zu haben, was viele Pneumologen nicht zu wissen scheinen. Erst danach normalisiert sich zunächst der pCO2 trotz erhöhter AF, um dann im fortgeschritteneren Stadium auch schon in Ruhe erhöht zu werden.
Natürlich dämpfen Benzos die neuronale Akitvität, aber warum sollte sich das auf die Hyperintensitäten auswirken? Diese sind doch Folge struktureller Veränderungen der weißen Substanz; die Funktion siehst du mit einem normalen cMRT ja nicht.

[letzte Frage]

Ob Denervierungen bei Myotonien vorkommen weiß ich nicht.
Aber im EMG können Myotonien ein Muster wie Denervierungen zeigen.

Das ist eben genau der Punkt, denn ich auch angesprochen bzw angedacht habe. Aber wie kann ich jetzt eine Denervierung des 2 MN von einer Schädigung des Axons unterscheiden? Bei einer Myotonie kann es meiner Meinung nach zu Rießenpotenzialen kommen, wie bei mir, oder aber Fibrillationen usw, aber neurogener Umbau? Ich glaube eine Myotonie kann eine akute Denervierung vortäuschen, aber chronisch nicht? Keine Ahnung, da findet man wenig. Es heißt ja, das Issac Syndrom wäre selten tödlich, da aber bei mir ja deitlicher Muskelschwund vorhanden ist, sit das ja rein klinisch unwahrscheinlich, außer ich hätte die letale Version.Ich frage mich nur, ob es eine Dunkelziffer von PALS gibt, die relevant ist und es doch eine neuromypotonie war, trotz "chronisch progredienter Muskelatrophie".

Hab da folgendes gefunden . "Schnell repitierende Spontanentladungen sind ebenso wie bei der Myotonie auch bei neuromuskulären Erkrankungen durch Schädigung des zweiten motorischen Neurons ableitbar."

https://link.springer.com/chapter/10...642-92920-5_29

Ja das habe ich auch gelesen, aber irgendwie muss sich doch das EMG unterscheiden, wie weiß ich denn sonst, wann es eine Myotonie ist, oder eine "normale" Motoneuronenerkrankung? Nur durch da Ansprechen auf Antiepileptika, oder geht das auch mittels MEP? as MEP passt nämlich auch nicht. Da bin ich mir aber nicht sicher, ob nur das erste oder das zweite MN betroffen ist, "nachschwingen" hat man mir gesagt und gemeint das würde zu einer Motoneuronenerkrankung passen, aber das sit ja ebenso wenig hilfreich, wie das EMG, wenn es um das 2 MN geht und schließt ein Defekt dees 1 MN eine Myotonie aus? Ich würde dann nämlich, wäre dem nicht so, die Plasmapherese testen lassen. Ih denke nämlich, dass eine autoimmune Erkrankung vorliegen könnte. Und das würde zum Isaac Syndrom passen, nur die Patienten mit der Diagnose hatten alle nicht im Ansatz meine Beschwerden von der Intensität her, aber man findet ja wenige.

Im Prinzip könnte ich mir aber vorstellen dass es bei einer Myotonie zu lokalen Denervierungen kommen kann.

Myotonie, oder Neuromyotonie? Das reißen des Gewebes habe ich auch, das hatte auch der Dermatologe festgestellt, darum will er die Haut biopieren, das ist nämlich ein Punkt, denn ich so bei ALS Patienten nie las. Aber ich kann mir vorstellen, dass durch die schwachen Muskel und die tropischen Störungen das Problem schlicht nicht beschrieben wurde. Dennoch passt mmn einiges eher zur Autoimmunen Komponente.

Denervierungen treten sogar bei Dystrophien auf. Durch Verkürzungen der Muskelzellen kann der Kontakt zum Nerv verlorengehen. Das ist ein rein mechanischer Effekt. Der Nerv reißt einfach ab.

Würde ich das in einem Nerven MRT sehen? Den Gedanken habe ich auch, aber als sekundärer Faktoren. Abe ich glaub das Nerven MRT sit da nicht sensitiv genug? Im letzten EMG in einer Uniklinik war das Phänomen, nachdem man mehrmals stach, es kamen fast keine Signale mehr an, obwohl der Muskel angespannt war, da ich ihn ja nicht entspannen kann, nach dem herumwuschteln gar kein Signal mehr, nur eein blauer Fleck udn das allerdings bei allen Stellen. Der Neurologe war ziemlich verwundert und meinte noch "hach komisch" ich weiß nur nicht wie das zu verstehen war, dass das EMG komisch war, oder das er nicht das sah, was er dachte, weil er mich von eienr anderen Klinik kannte. In den PC wurde dann, was ich erst durch die Humangenetik erfahren habe, Motoneuronen eingetragen. Wobei ich mir da auch nicht sicher bin, ob das nicht von der vorherigen Untersuchung beeinflusst worden sein könnte.

Normalerweise findet der Nerv oder einer in der Nähe ach einiger Zeit wieder den Kontakt und es findet eine Reinnervierung statt.

Ich habe nur sehr wenig Reinnervierung, was mir Dr E damit erklärte, dass die Muskeln schon "zu atroph seien". Also man könne im EMG das nicht mehr sagen, in den US hab ich aber einen deutlich sichtbaren neurogenen Umbau, da kommen aber auch viel mehr Signale an und die sind auch stärker und mehr vorhanen.

Zu den Schmerzen: Den Ausdruck Brüllschmerzen habe ich bisher nur von Dir gehört und noch nie irgendwo anders.
Wenn's richtig schmerzt dann brüllst Du auch nicht mehr.

Das will ich echt nicht diskutieren, weil ich heute weider so einen Schub hatte. Ich kenen den Ausdruck vom Zivi Dienst und in den Filmen, auch Realauifnahmen, sieht man auch, wenn jemand angeschossen wird schreit er. Ich schreie auch nicht immer, oft weil die Muskulatur so verkrampft, dass ich den Mund nicht öffnen kann, aber man schreit dann innerlich. Oder man denkt nur mehr, wie man sich umbringt. Ich hatte das mal mit einem besprochen, der hatte eine Grad 2 Hirnblutung und auch geschrieben, ab einen gewissen Punkt. Er meinte das selbe wie ich, ab einen gewissen Punkt will man nur mehr., dass es aufhört, sofort, egal wie. Die Ärzte nennen das "Vernichtungsschmerz", ich hatte sowas schon öfter, das ist ein Schmerz der sofort den Lebenswillen, auch wenn der zuvor extrem ist, überdeckt. Oft folgt nach dem schreien ein liegen weil man sich kaum noch bewegen kann und ein sich von Schmerzen winden. Wie sich der Schmerz ausdrückt ist vermutlich unterschiedlich, doch wenn er akut einschießt, Schreit man immer zuerst, wie das weiter verläuft ist ggf unterschiedlich, hat man Glück wird man bewusstlos, hat man Pech nicht. Jedenfalls was immer und zwar immer der Fall sit, man tut alles, egal was es sit, damit der Pegel abnimmt und das beinhaltet auch den Suizid, außer die Angst vor dem Tod ist zu hoch, wobei jeder Schmerz irgendwann die Ansgt auch überwinden kann, da er die schwertse Emotion ist. Wobei ich nicht glaube, dass man in diesem Zustand noch Ansght empfinden kann, opder irgend eine Emotion außer den Schmerz und den Wunsch dass er endet.

Neben der Bewusstlosigkeit oder den Suizid gibts halt nich die Dissoziation, nur die kann man da nicht mehr bewusst steuern, wenn das wie ein Kugel einschießt, selbst wenn man es kann. Das kommt dann, oder kommt nicht. Das ist auch dann der Effekt, warum man einmal vor Schmerzen schreit, wenn man angeschossen wurde, und einmal noch nichtmal was spürt. Lässt dies aber nach, dann schreit man und das sieht man auch in den echten Kriegsfilmen. Wobei Schrei und Jammern zu unterscheiden ist.

[pelztier86]

n den US hab ich aber einen deutlich sichtbaren neurogenen Umbau, da kommen aber auch viel mehr Signale an und die sind auch stärker und mehr vorhanen.

Muskel- oder Nerven-US?
Würde mich mal interessieren, hatte beides noch nicht, nur Muskel-MRT, da keine fettige Transformation
Und du hattest meiner Erinnerung nach bei deinen Muskel-MRT auch keine fettige Transformation. Die ist zwar typisch für Dystrophien und bei denen der primäre Prozess, aber auch schwere Denervierungen der peripheren Axone (insb. solche ohne nennenswerte Reinnervation) führen zu einer fettigen Transformation, auch wenn diese dann nicht so ausgeprägt ist wie bei Dystrophien.
Würde mich mal interessieren, ob der Muskel-US dbzgl. sensitiver als die MRT ist.

[pelztier86]

Das will ich echt nicht diskutieren, weil ich heute weider so einen Schub hatte.

Was genau hat diesen ausgelöst, wenn du das identifizieren kannst, und in welcher Schmerzart oder Schmerzarten äußern sich diese Schmerzen?

[letzte Frage]

Es ist am Anfang einer klinisch relevanten Atemmuskulaturschwäche nicht ungewöhnlich eine gewisse Phase der Hyperventilation mit entsprechenden Werten in der BGA zu haben, was viele Pneumologen nicht zu wissen scheinen. Erst danach normalisiert sich zunächst der pCO2 trotz erhöhter AF, um dann im fortgeschritteneren Stadium auch schon in Ruhe erhöht zu werden.

Ja das hat meine primäre Pneumologien, Ex Leiterin unserer Uniklinik, genau so interpretiert und auch befunden. Wissen aber manche echt nicht, was komisch ist. Bzgl des falsch verwendeten Fachterminis mag das stimmen, ist aber egal, dann meine ich halt erhöhte Atemfrequenz durch Schmerzen bedingt, die dennoch einen erhöhten PCO2 Wert, bei niedren O2 Wert nicht kompensiert. Ich müsste ins Schlaflabor, aber das bringt mir ja auch nichts, wenn ich die Nasenbrille nicht tragen knn, wird ja auch eine NIV nicht mehr gehen? Bei schweren Schäden des Kollagens, kann die Lunge bei der NIV platzen. Dsa geht sogar soweit, dass man am Husten sterben kann. Jetzt arbeitet doch eine NIV mit Druck, was abseits der Schmerzen doch gefährlich wäre. Insofern besteht doch bei mir die Option der NIV nicht, ohne einem erheblichen Risiko, wobei ich davon ausgehe, dass man im EEG in der Nacht, das man sich ja kaufen kann und ich tat, kommt erst, doch eine Veränderung erkennen müsste?

Ich mein normal ist der O2 Wert, mehr kann das teil ja nicht, und der Atemtrieb normal. Kommt es zu einer gefährlichen Apnoe oder Schwäche, müsste ja dauerhaft der Wert nicht passen? Ab wann ist eine Apnoe gefährlich? Ich habe bis zu 1 Minuten Aussetzer, aber danach geht es wieder normal weiter. Vielleicht kommt das aber auch vom Herz? Wäre doch denkbar? Außerdem habe ich immer wieder Artefakte, also einmal zeigt es gar nichts an, beide Geräte, und einmal schreib das teure "Artefakt" einmal Pulsartefakt udn einmal O2 Artefakt. Wie kann man das denn ermitteln? Mit EEG unbd EKG denke ich oder? Aber dass beide Geräte gleichzeitig Artefakte haben, ist doch auch unlogisch? Oder ich habe so epileptische Anfälle, die ich nicht merke? Diese Auffälligkeiten gehen mit den Schmerzen am nächsten Tag und dem Muskelschwudn usw einher, jetzt ist die Frage, ist das die Folge, oder aber, ist es dir Ursache. Mit cuTSM müsste ich ja ggf im PET hypoxische Schäden erkennen?

Ich überlege ob ich das mit der Nasenbrille irgendwie machen kann, dass es nicht blutet, Dann könnte ich 1 Woche die Atemfrequenz mit EKG (reicht 3 Kanal?) und O2 Messen, und PI% und Puls, sowie EEG. Wird es kritisch fürs Hirn müsste doch auch das EEG nicht passen, wenn EKG plus Atmung, plus O2 und EEG nicht passen, wäre eine falsche Messung doch fast unmöglich?

Natürlich dämpfen Benzos die neuronale Akitvität, aber warum sollte sich das auf die Hyperintensitäten auswirken? Diese sind doch Folge struktureller Veränderungen der weißen Substanz; die Funktion siehst du mit einem normalen cMRT ja nicht.

Eine hyperintensität zeigt doch nur eine erhöhte Erregung der Neuronen, also Kalium/ Natriumpunkie, wenn diese gedämpft wird, dann sollte doch die die hyperintensität abnehmen. Oder nicht? Die strukturelle Veränderung wird doch nur durch das feuern der Neuronen erst sichtbar, oder ist das falsch? Der leitende OA unserer Uniklinik, der mit den USA an einem recht komplexen Forschungsprogramm arbeitet meinte "er weiß das nicht sicher". Was ich mir vorstellen könnte waäre, dass man ein MRT unter Tonuserhöhung macht und eines ohne. Aber wenn man ein MRS oder ein PET macht, wäre deis ja eh egal, da genauer?

[KlausB]

Aber wie kann ich jetzt eine Denervierung des 2 MN von einer Schädigung des Axons unterscheiden?"
Ist das nicht das Selbe? oder was meinst Du damit?

"...

auch gelesen, aber irgendwie muss sich doch das EMG unterscheiden, wie weiß ich denn sonst, wann es eine Myotonie ist, oder eine "normale" Motoneuronenerkrankung?

Das EMG Unterscheidet sich eben häufig nicht. Daher auch Pelztiers Hinweis, dass ein EMG allein ziemlich wertlos ist.

Muskel-US hatte ich letztes Jahr. Die transformation der Muskelfasern konnte man da gut sehen, ist bei mir aber schon recht weit fortgeschritten.

[letzte Frage]

Was genau hat diesen ausgelöst, wenn du das identifizieren kannst, und in welcher Schmerzart oder Schmerzarten äußern sich diese Schmerzen?

Also ich habe Multible Schmerzen, ich habe dauerhaft recht starke Knochen und generell "Gewebeschmerzen würde ich es nennen. Es tut einfach so weg, wie wenn man einen blauen Fleck am ganzen Körper hat. Nur halt viel intensiver, aber auch irgendwo anders, ich hab keine Ahnung wie ich das beschreiben soll, es sind verschiedene Schmerzen, ich versuche es mal genauer zu beschreiben.

1 Ist meine Haut sehr kaputt und mittlerweile empfindlich, ich kann nur kurz brausen, weil man sie sonst "herunterrubbeln" kann, also offene Stellen, ich dar mich auch nicht kratzen. Die Haut hat ja normal einen Schutzfilm, den hat meine Haut nicht mehr, sie ist einfach kaputt, obwohl ich mit Öl da etwas dagegensteuern kann.

2 Die Hautschmerzen habe ich ja immer, sie nehmen mit dem Anstieg von Cortisol zu, ebenso wie die Muskelsteifigkeit. Die Muskeln werden imemr steifer und steifer, bis ich sie irgendwann gar nicht bewegen kann und dann folgen reißende Schmerzen, wenn ich dann nichts einnehme, werden die Stellen die schon am empfindchsten sind, oder belastet werden, blau und rötlich. Wie als würde es die Muskelbündel zerreißen. Diese reißenden Schmerzen nehmen mit Musekelrelexanztien zumindest nicht zu, aber der bestehende Schmerz bleibt. Es ist somit ein Schmerz der durch die Tonuserhöhung immer schlimmer wird, dann aber, als ich wie üblich, da ich dann imemr schlechter Atmen kann, 1/2 Flasche Fenistil, zudem Dopaminagonisten (Mucuna) und sehr viel Diazepam nahm (normal müsste ich völlig sediert sein) nahmen die Schmerzen ab, natürlich weil der Tonus auch abnahm, aber auch diew Haut wurde etwas besser. Also die tropischen Sachen, ich glaube es sind tropische, wurden weniger.

3 Das war schon die Ausgangslage, seit gestern, auf einem relativ hjohem Level, dann hatte ich heute einen Termin bei der Rheumambulanz, ich habe es dann versucht dort hinzufahren, gefahren zu werden, was die schon geschädigten Muskeln deutlich mehr schädigte, also es wurde immer schlimmer mit den Schmerzen, und die Muskeln immer steifer, obwohl ich schon ziemlich viel Fenistil und Diazepam intus, hatte. Dort war dann die Muskulatur so verkrampft, dass ich nicht mehr Sprechen konnte. Dann kamen wieder diese, die ich schonmal hatte, Venenschmerzen, den Venenschmerzen folgten blaue Flecken, wo ich mich weder gestoßen habe, noch sonst irgendwas, genau wie ihn Wien damals. Den Termin konnte ich nicht warhnehmen und wir sind zurück gefahren, wo ich nochmal Sedativer genommen habe, alles was ich fand. Die Schmerzen sind jetzt erträglich, sofern ich die haut nicht berühre, also die taube Haut ist extrem empfindlich geworden. Zudem habe ich deutliche reiß0ende Schmerzen durch die Bewegungen des utos (obwohl ich lag) im Schulterbereich und hier insb recht, was dazu führte, dass ich die rechte Hand bzw den Arm nun gar nicht mehr anheben kann. Es ist aber auch so, dass gleichzeitg die Brustmuskeln viel störker sinbd wie die Rückenmuskeln, so dass es auch die Schulter immer mehr nach vorne zieht, gleichzeitig kann ich diese Drehbewegungen kaum durchführen. Zudem geht das urinieren nicht mehr, aber das ist schon öfter so und kann eventuell auch an den Medikamenten liegen.

Gleichzeitg fallen mir immer Haare aus wenn so ein Schub kommt.

Ausgelöst wurde es mmn, ich habe gestern gebadet statt gebraußt, jetzt hatte ich schon eine kaputte Haut und was aufällig ist, die Muskeln werden dabei deutlich schwächer. (Ev saugen sie sich mit Wasser voll und so wird die Signalübertragung verringert?)

Danach hatte ich eventuell eine allergische Reaktion, da der Syvon oder wie das Ding heißt nicht mehr geht und es im Bad gering nach Schimmel roch, der wurde zwar beseitigt, aber ist vermutlich nocht vorhanden. Ich reagiere sehr schnell auf Schimmel allergisch.

Weiters habe ich ziemlich brennende Augenschmerzen bekommen, so dass ich die ugen nicht mehr öffnen konnte, ich hatte mir früher mal Benzin in die Augen getropft, so in etwa waren die Schmerzen, also wie wenn Säure die Augen trift, das hsabe ich immer wieder und seither ist das Auge auch trüber. Ich sah auch sehr schlecht, alles nebelig, hat sich aber gebessert, als ich noch sah. Als würde man einen Schleier vor den Augen haben.

Gleichzeitg habe ich seit dem neuerlichen Abfall der Leukos wieder vermehrt Probleme mit der Zunge, ich habe auch ziemnlich Mundgeruch. Und im KH wurde ich mehrfach angenießt, was vielleicht auch ein Faktor sein gewesen könnte. Das weiß ich nicht.

Aufrecht sitzen verschlimmert die Muskelhärte auch, am gesamten Körper. Also nicht nur Rücken oder öhnliches, auch die zehen verkrämmen sich, die Finger, das wird im liegen besser, außer am Morgen, da ist es dann oft so, dass ich komplett verkrümmt bin.

Was das sein soll weiß ich auch nicht. Durch die Sonen wruden die Hautschmerzen schlimmer (ich weiß, das würde zur Porphorie passen, ka wie man das schreibt, aber bei einer empfindlichen Haut ist da wohl normal meinte der Dermatologe).


Also es kann mit Cholin zusammen hängen, mmn, ev mit der Atmung, so dass ich wieder diese Atemporobleme in der Nacht habe die Haut ist auch so empfindlich, dass der Clipser hautschäden macht, ich muss da schauen wegen Klebesensoren, doer was es da gibt? Oder durch die Allergie, oder Pilze im Mind? Ka, ich weiß es nicht genau.

Zudemn wurden die Lippen wieder ziemlich dick und geschwollen, als hätte einen jemand auf die Lippe geschlagen. Hab ich dir mal das Foto geschicktß Sieht aus als würde ich Botox gespritzt haben. Das geht aber durch Corti nicht weg und ist mmn eher ein genereller Schaden des Gewebs. Dort wo vor 4 Wochen Blut abgenommen wurde, wo ich heute Befundbesprechung habe, hat es auch "nachgeblutet" also es sit ein blauer fleck entstanden, wo schon keiner mehr war.

[letzte Frage]

Aber wie kann ich jetzt eine Denervierung des 2 MN von einer Schädigung des Axons unterscheiden?"
Ist das nicht das Selbe? oder was meinst Du damit?

"...

auch gelesen, aber irgendwie muss sich doch das EMG unterscheiden, wie weiß ich denn sonst, wann es eine Myotonie ist, oder eine "normale" Motoneuronenerkrankung?

Das EMG Unterscheidet sich eben häufig nicht. Daher auch Pelztiers Hinweis, dass ein EMG allein ziemlich wertlos ist.

Muskel-US hatte ich letztes Jahr. Die transformation der Muskelfasern konnte man da gut sehen, ist bei mir aber schon recht weit fortgeschritten.

Ich meinte ein Axon welches schon die die Wirbelsäule verlassen hat und sich zu einem Nervenbündel verbündelt hat. Unter MN verstehe ich hat den Teil, der von Anfang an kaputt geht. Nicht, dass es in folge dessen zu einer Läsion kommt.

Das mit dem EMG sehe ich auch so, aber das gilt doch auch für die Biopsie. Was soll man denn da sehen? Das EMG passt in absolut keinen Muskel, Zunge, Kiefer, Hals, Bruist, Bauch, Wade un Oberschenkel. Es sind somit sicher die Axone der Hirnnervenkerne involviert.

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Muskel- oder Nerven-US?
Würde mich mal interessieren, hatte beides noch nicht, nur Muskel-MRT, da keine fettige Transformation
Und du hattest meiner Erinnerung nach bei deinen Muskel-MRT auch keine fettige Transformation. Die ist zwar typisch für Dystrophien und bei denen der primäre Prozess, aber auch schwere Denervierungen der peripheren Axone (insb. solche ohne nennenswerte Reinnervation) führen zu einer fettigen Transformation, auch wenn diese dann nicht so ausgeprägt ist wie bei Dystrophien.
Würde mich mal interessieren, ob der Muskel-US dbzgl. sensitiver als die MRT ist.

Unterschenkel meine ich, Ultraschall hatte ich noch keinen und da meinte man das bringt bei mir auch nichts, also Muskelultraschall. Fettige Transformation habe ich auch keine, allerdings habe ich weder die Bilder bekommen, noch den Befund, noch meine Hasärztin, noch auf Anfrage. Also habe ich keine Ahnung, was da genau reingeschrieben wurde, nur ie Aussage dass ich keine fettige Degeneration hätte, und keine Myositis un eine Biopsie gemacht werden soll. Wenn ich die Bidler bekommen würde, kann man da vielleicht mehr dazu sagen, beim vorbeugen habe ich gesehen, wie man am PC die Bilder ansah und ich bilde mir ein, dass diese asyncron atrophiert sind, was ja auch zu den unterschiedlichen Messwerten passt, also dass der eine Muskel deutlich größer ist oder zum EMG, da wo, je nachdem wo man reinsticht, gar kein Signal ankommt.

Ich habe zwar noch Thesen für weitere Abklärung, aber das sieht nicht so aus, dass diese verfolgt werden und ich bin eben nicht mehr so mobil, dass ich mal eben dorthin oder dahin gefahren werden kann, jetzt muss ich das lokaler erledigen, sollte ich noch was machen, ehrlich gesagt bin ich da wieder mehr und mehr am zweifeln. Weil, was kann man denn schon machen? Medis kann man testen, ja, abner da es so fluktiert ist das schwer zu sagen was nun wodurch zusammenhängt. Andererseits hoffe ich noch eine Leukämie, klingt komisch, aber ich habe einen Fall gefunden mit einer Frau, die hatte Leukämie und ähnliche Beschwerden und erst kurz bevor sie starb hatte man dann im Akutfall eine Knochenmarkbio gemacht, und sofort noch am selben Tag Chemo, sie ist mittlerweile, also bis auf bleibende Schäden, von dem Krebs genesen. Würde es wenigstens nicht schlimmer werden, wäre das ok. Das hatte ich mir heute erhofft, da an der Rheuma die Onkiologie angeschlossen ist und die Ärztin sehr nett war. Aber aktuell hab ich wieder echt keine Lust mehr. Der Termin in der Onkologie ist in 1/2 Jahr, wobei die Ärztin wegen den Blutwerten doch besorgt war. Also wäre das ev schneller gegangen. Wollte noch Blutabnehmen lassen, aber das ging schlicht nicht mehr. Außerdem weiß ich nicht, was durch die Medis von heute noch auf das Blut wirkt.

Soviel mir gesagt wurde, ist das bei einer neurogenen Atrophie nicht sicher der Fall, aber das weiß ich nicht, zudem kommt ja, dass ein Kollagendefekt ja wieder was anderes ist. Vielleicht kommt da vom Diazepam, aber ka, Gesicht habe ich in 3 Wochen auch verloren, etwa 8kg oder so.