KnochenMARKS Hyperplasie, Hämolyse und Einblutungen

[pelztier86]

Keine Lust mehr auf alles einzugehen, aber wo schrieb ich, dass meine Muskelbiopsie weitgehend normal war?
Lichtmikroskopisch war eine ausgeprägte Typ2-Faseratrophie, hypertrophe Muskelfasern und Typ1-Prädominanz zu erkennen. Elektronenmikroskopisch fanden sich u.a. fokale Auflösungen der Myofibrillenstruktur und fokal mäßiggradige Glykogenakkumulationen. Aber um mich und meinen Fall geht es hier überhaupt nicht.

Irgendwie habe ich langsam das Gefühl, dass bei dir immer alles (besonders) schlimm und/oder ausgeprägt ist, du bei anderen aber gerne mal relativierst, zumindest wenn es da um Beschwerden geht, die du nicht (in der Form oder Ausprägung) hast. Oder aber du hattest die beschriebene schwere Symptomatik mindestens auch schon einmal, selbst wenn es sich um eine Symptomatik im Rahmen eines seltenen und schweren Krankheitsbild handelt, und man anhand deiner Beschreibung sicher sagen kann, dass du nicht das Gleiche erlebt hast. Wenn ich dir dann wie bspw. mit den Bildern über ausgeprägtere bis schwere vasomotorische Störungen, letztere mit schweren tropischen Störungen zeigen möchte, was schwere vasomotorische Störungen mit schweren tropischen Störungen wirklich sind (wo dann auch durchaus die Gefahr einer Nekrose gegebenen ist), scheinst du das nicht zu verstehen bzw. gehst darüber hinweg. Dass ich mich dabei tlw. verarscht vorkommen muss, wenn du mir mit meinen schweren vasomotorischen Störungen und tropischen Störungen sagen willst, dass xy noch funktionieren müsste, scheinst du gar nicht wahrzunehmen.
Sobald ich dir insb. in einer deiner Kernthesen nicht uneingeschränkt recht gebe (wobei ich dir auch schon öfters in verschiedenen Aspekten zustimmte), kommt diese Relativierung. Vor Kurzem maßtest du dir an (und ja, das habe ich als Anmaßung empfunden) zu beurteilen, dass meine Ileostomie hätte verhindert werden können, wenn ich mehr auf meine Ernährung geachtet bzw. hier mehr gewusst hätte. Und das nur, weil du mit (angeblichen) Mito-Patienten in Kontakt stehst, die (angeblich) eine eklatante Verbesserung ihrer (angeblich) ebenfalls schweren Magen/Darm-Problematik über eine angepasste Ernährung hätten erzielen können. Auf solche Geschichten habe ich langsam echt keine Lust mehr.
Ich glaube dir ja, dass du eine erhebliche, deutlich einschränkende Symptomatik hast, aber so oft, wie du laut eigener Angabe akut kritisch (erkrankt) warst, eigentlich der Hubschrauber hätte kommen müssen/sollen, man dich jemand notfallmäßig ins Spital hätte einweisen wollen, du aber abgelehnt hast, dir ein Gewebe abgestorben ist, du eine potenziell lebensgefährliche Fraktur hattest, du wegen Fehlbehandlung beinahe hopps gegangen wärst bzw. du trotz fehlender Behandlung überlebt hast, kommt mir das angesichts der Wahrscheinlichkeiten und der tlw. vorhandenen logischen Widersprüchen langsam auch etwas dramatisiert wahrgenommen von dir vor.
Ich unterstelle dir keine Lügen oder eine bewusste Manipulation oder gar Selbstprofilierung, denn ich schätze dich als ehrlichen, durchaus hilfsbereiten Menschen (ein). Ich heiße auch keine persönlichen Angriffe auf deine Person gut, aber sachlich vorgebrachte Kritik solltest du, auch in Bezug auf dein Verhalten, von allen respektieren bzw. gelten lassen und auch im eigenen Interesse überdenken und nicht gleich automatisch abwehren. MMn solltest du etwas selbstkritischer sein in Bezug auf deine Wahrnehmung deiner Erkrankung und zum Teil auch deiner selbst. Ja, du bist sicher ungewöhnlich und intelligent, aber eine so herausragende, geniale Person (wie du manchmal tust und du auch öfters in FB zu hören bekommst), bist du genauso wenig wie ich. Und ja, du hast einiges herausgefunden, was deine Erkrankung betrifft, was aber nicht heißt, dass du nicht bei einigem auch (zum Teil weit) falsch gelegen hättest, und weitere Annahmen deinerseits nicht falsch sein könnten. Der erstgenannte Umstand ist auch kein Argument gegen einen berechtigten, argumentativ belegten Zweifel (das du aber in letzter Zeit als Verteidigung selbst unlogischer Theorien vermehrt anführst). Auch du unterliegst einem Bias.

Wenn du schon so genau hämatologisch untersucht worden bist, dann bist du gründlicher untersucht worden als 99% der Patienten, bei denen eine hämatologische Abklärung in Richtung Hämolyse angezeigt wäre.
Man könnte jetzt natürlich noch die Gerinnung intensiv untersuchen (ADAMTS13-Aktivität gehört auch dazu, nur in zweiter Linie zur Diagnostik bei Hämolyse), aber wenn du eine Ursachenforschung bei angenommener Hämolyse anstrebst, dann wird dich das wahrscheinlich kaum weiterbringen. Und eine verstärkte Gerinnung bei Hämolyse würde ohnehin gleichartig behandelt werden, nämlich mit Heparin.
Nur bei der PNH gibt es ein spezielles Medikament.
Aber wenn du so rege mit Ärzten in Kontakt stehst, brauchst du meine Hilfestellung ohnehin nicht, denn dann kannst du ja diese fragen und im besten Fall von diesen die gewünschte Untersuchung erhalten. Und dafür, dass du ständig alles, was ich einwende, zerredest (was nichts mit berechtigter Kritik oder einer sinnigen, kontroversen Diskussion zu tun hat), schreibe ich hier keine langen Beiträge mehr.
Und noch ein Tipp als Letzes: Man sollte nicht immer alles zu 100% ernst nehmen, was ein Arzt sagt - und das sollte für beide Richtungen gelten, d.h. genauso für den Fall, dass ein Arzt trotz berechtigter Einwände etwas sicher ausschließt, wie für den Fall, dass er etwas Auffälliges, das er nicht näher zuordnen kann zu sehen glaubt, oder aber die Situation kritisch sieht, wenn die mögliche Diagnose dazu aber klinisch nicht wirklich passt. Da braucht es auch nicht immer unbedingt Fachwissen; manchmal reicht das schon gesunder Menschenverstand.

[pelztier86]

Wenn ein Kapillar Leck vorliegt wäre ja auch der Hkt falsch hoch:

Wir berichten über einen 47-jährigen Patienten, der aufgrund einer Synkope stationär aufgenommen wurde. Klinisch fand sich eine Schocksymptomatik mit generalisierten Ödemen sowie einer Hämokonzentration mit einem Hämatokrit von 70%. Unter der Gabe von 17 l kristalloider Flüssigkeit über 24 h kam es zur Stabilisierung des klinischen Zustands des Patienten.

Bei einem akuten capillary leak Sydrom hat man aber auch überall am ganzen Körper starke Ödeme plus/minus Wassereinlagerungen in der Lunge/Bauch, wie es auch hier beschrieben steht. Und eine arterielle BGA müsste einen normaleren Hb/Hkt liefern.

[pelztier86]

Plasmatische Gerinnung: die ganzen Gerinnungsfaktoren, Quick/PT, aPTT
primäre Gerinnung: Thrombozytenfunktionstest, vWF-Diagnostik, ADAMTS13-Aktivität
Parameter der aktivierten v.a. plasmatischen Gerinnung: D-Dimere, Fibrinmomere, TAT-Komplex, Prothrombin 1+2
Parameter der Fibrinolyse: D-Dimere, Plasminogen, Antithrombin, Alpha2-Antiplasmin....
...man braucht einen fähigen Hämostaseologen...

[DHKW]

Naja auf den langen Beitrag oben will ich gar nicht lange eingehen. Das bringt wenig. Nur soviel, ich habe meine vasomotorischen Störungen nie mit deinen verglichen, ich hatte nur angeführt, dass diese ausgeprägt genug sind, dass es zu permanenten Schäden führt. Da du zuvor schriebst die Störungen müssen so ausgeprägt sein, wie auf dem Bild. Ich hab defacto eine Fersenatrophie von über 1,5cm die kann ich dir gerne per Bild zeigen. Die Muskelatrophie hast du ja selber gesehen. Im fachlichen habe ich mich ua geirrt, wie jeder andere hier auch, dbzgl habe ich meine Einschätzung dann aber auch angepasst. Bei den Körperlichen Symptomen habe ich mich nirgends nachweislich geirrt.

Ich zerrede auch überhaupt nicht alles was du einbringst, sondern habe auch viele Punkte verfolgt, manche bestätigt, manche wiederlegt. Zudem habe ich alles mehrfach nachgelesen. Vielleicht nicht immer noch am selben Tag, aber dann 2-3 Tage danach. Sobald es mir halt möglich ist.

Ich kann aber eben doch ein Ödem bzw eine Flüssigkeit von einer Beule des Muskels unterscheiden, das könntest du bei dir genauso. Wenn du dir btw meine Genmutationen noch genauer ansiehst, sind dort ua (bei einer Mutation) auch episodische schwere vasomotorische Störungen beschrieben, dort sind aber noch nicht per se solche Bilder entstanden. Ich hab auch nie meine Gasto Beschwerden in der schwere mit deinen verglichen, nur dass es eben keine normalen mehr sind, sondern eben Blut im Stuhl usw schon vorlag.

Dass diese Störungen bei mir nicht das Hautproblem darstellen, schrieb ich oft. Ich relativiere deine Probleme auch gar nicht, ich kann mich nur auf das beziehen, was du schreibst. Wenn du Sachen nicht schreibst, dann kann ich darauf auch schlicht nicht eingehen. Wie zB bei dem Overlap bei deinen Gasto-Beschwerden wo ja 2 Erkrankungen vorlagen. Wenn du den Namen nennst, kann ich das nachlesen und mich korrigieren, was ich auch mache (wo ich da auch falsch lag). Ich sag auch nicht dass deine Schmerztoleranz geringer ist oä, nur dass ich eben Schmerzen generell anders empfinde (ich schrieb dir auch, dass ich Sensibilitätsstörungen habe, du schreibst dass du erhöhte Schmerzempfinden hast, dann ist ein Vergleich der Schmerzen gar nicht möglich). Ich sehe da aber auch nicht viel Sinn darin das weiter zu diskutieren, das hilft uns beiden nicht. Übertreiben tue ich sicher nicht, ich hab aber das Glück, dass ich zwischen den Schüben erhebliche Besserungen erreiche. Die schwere der klinisch sichtbaren Symptome wurden x mal von Ärzten gesehen, und da von solchen die es selber ohne es zu sehen als "nicht so dramatisch" darstellen.

Ohne die Beschwerden klinisch zu sehen, kann man das so oder so nicht über das Internet einschätzen. Ich so wenig bei dir, wie umgekehrt. Es ist so oder so auch gar nicht notwendig um potenzielle Ursachen zu eruieren.

Meine Person, die ich auch anders einstufe wie das andere machen, hat ja auch nichts mit meinen klinischen Beschwerden zu tun. Ich beziehe mich hier nur darauf, dass ich grundsätzlich keine so schlechte Körperwahrnehmung habe. Dort wo die Knochen schmerzen waren sie auch im Röntgen atrophiere, asynchron, wenn die Knochen weicher sind und ich länger tippe verbiegt es sie, kann ich dir ja schicken. Das ist nunmal so.

Zur Hämatologie.

Bei mir wurde diese eben nie akut bestimmt, das lag auch daran dass ich da im richtigen Schub zT nicht mehr ansprechbar war, aber auch wenn das noch klappte wurde es elektiv untersucht. Ich vermute ja mal stark, dass man das akut abklären müsste. Kennst du denn einen fähigen Hämostaseologen?

Ich bin mit keinem fähigen Hämatologen in Kontakt, das liegt auch daran dass ich gar keinen kenne. Wäre ich das, dann würde ich natürlich eine Einschätzung hier auch posten. Ein Neurologe oder Mito Arzt etc bringt mir wenig, die Hämatologie bei uns stufe ich nicht als sehr fähig ein.

Und zum Übertreiben, ich kann dir durchaus mal ein Audio schicken, grundsätzlich mache ich sowas zwar nicht aber ich vermute mal es wird die Ärztin kaum merken, wo sie mehrfach sagte ich kann so nicht Zuhause bleiben. Auch bei den Befunden steht drinnen "mir Blaulich in das Krankenhaus gebracht". Ich habe aber nie gesagt sie sollen mich mit Blaulicht fahren, selbst wenn man das sagen würde, würde die es nicht machen, wenn es nicht gerechtfertigt ist. Das kann ich ja nachweisen, was ua auch den Grund darstellt für eine erfolgreiche Klage, weil es ua auch dokumentiert wurde. Oder beim Ü Schein stand nach dem Kreislaufzusammenbruch "völlig apathisch" auch da fehlt mit die Erinnerung zu über 90%. Das wurde eben infolge des Kreislaufzusammenbruchs gedeutet. Subklinisch ist das somit in diesen Schüben nicht. Vielleicht wäre mal ein EKG nicht schlecht, ich hab allerdings nur ein 3 Kanal EKG. Normal dachte ich mir aber, bei einer Hämolyse müsste Kalium ansteigen und das führt dann zu typischen EKG Veränderung.

[DHKW]

Bei einem akuten capillary leak Sydrom hat man aber auch überall am ganzen Körper starke Ödeme plus/minus Wassereinlagerungen in der Lunge/Bauch, wie es auch hier beschrieben steht. Und eine arterielle BGA müsste einen normaleren Hb/Hkt liefern.

Ja aber das ist ja auch wieder das volle klinische Bild. Zwischen gar keinen und dem schweren gibts ja auch noch Abstufungen (wie bei Sepsis und Bakteriämie). Dtl Wasser in den Beinen hatte ich schon, das war auch das wo man mich ins KH fliegen wollte, ich erinnere mich kaum noch daran, hatte aber später Bilder gesehen die meine Mum angefertigt hat. Da sieht man wie die Beine Rest sieht man nicht gut, aber scheint primär die Beine betroffen zu haben) recht dick sind, also schon richtig dick. Ich schau mal, dass ich die Blutwerte von den KH bekomme, dann poste ich mal was wann auffällig war. Bei einigen fehlt mir oft 2-3 Tage, aber meine Mum hat das ja immer beobachtet. Vielleicht sackt da auch der Blutdruck weg, Rhymusstörungen können wohl auch eine Hämolyse machen. Hat man beides, kann das sicher auch eine überlappende Klinik machen.

PS: Zur der Knochenerweiterung habe ich mittlerweile eine durchaus plausible Erklärung erhalten, von einem Ortopäden, er meint beim Paget kommts öfter zu Mikrofrakturen und infolge dessen schwillt der Knochen für einige Zeit ab. Das Knacken das ich beschrieben habe beim Hartspann des Halses, das warm werden des Knochens und dann die Schwelle würde er da am ehesten einstufen, vorallem da die selbe Problematik mit Fraktur beim Zahn (laut Kieferarzt) auch vorlag. Mir wurde zu Bisphosphonate geraten, ich glaube das teste ich mal? Man wollte wieder diese radiologische Untersuchung machen, die du auch anführtest, aber die Bisphosphonatekann ja auch der HA verschreiben.

Im übrigen, wenn du meinst ich übertreibe, ist das ja auch dein gutes Recht diese Ansicht zu haben. Summa Summaro hilft das aber keinen von uns. Wenn ich übertreiben würde, würde das meine Situation nicht besser oder schlechter machen. Genauso wie wenn es bei dir so wäre, was dir hier einige (mich aber ausgenommen) vorgeworfen haben. Wenn ich aber nicht übertreibe und es besteht eine Therapieoption, dann hätte das Nachteile für mich. Zwischen den Schüben befasse ich mich, wie du ja mitbekommen hast, so oder so nicht mit meiner Erkrankung (max mit Therapieoptionen).