Schwankender Muskeltonus, was kann das sein?

[letzte Frage]

Ich suche schon die ganze Zeit, kann aber nichts finden. Bei mir schwankt der Muskeltonus ziemlich stark, ich vermute das hängt mit epileptischen Aktivitäten im Frontal/Temporallappen zusammen. Jetzt wurde der Tonus letzten so stark, dass ich kaum mehr gehen konnte, also noch 100-200 Meter dann gings nur mehr zäh. Danach habe ich Benzos genommen und der Tonus wurde schlaff, jetzt ist er aber schlaff geblieben, auch scheiße, da ich so viel weniger weit gehen kann wie wenn er moderat-tonisch ist. Mich würde jetzt a interessieren, warum ist der Tonus schlaff? Klar habe ich schon deutliche Atrophien und das IFM ist extrem licht, aber wenn der Tonus wirklich so schwach wäre wegen den Atrophien, kann dann eine Dystonie - oder was auch immer - so viel kompensieren? Klar, Spastischekrücke kennen hier die meisten, aber ich merke es auch bulbär zB, wenn ich so einen schwachen Tonus habe kann ich kaum schlucken, kauen oder gar Lächeln, bei einem moderaten mehr-tonus geht das ganz gut. Was kann denn das sein? Kleinhirn sieht im MRT i.O. aus, auch sonst ist das MRT weitgehend O.B.

Was mir aufgefallen ist, durch THC kann ich manchmal einen höheren Tonus erreichen, aber dann steigen auch die Faszis. Komisch.

Kann sich das jemand erklären? Auch wenn ich mehr Tonus habe habe ich mehr Faszis, finde ich auch interessant.

Vielleicht irgend eine Störung der Endplatten? MG denke ich jetzt nicht, aber vielleicht gibts da noch mehr??

Eine Endplattenerkrankung müsste ich doch in einer Biopsie erkennen, oder?

[KlausB]

Einen schwankenden Muskeltonus bezeichnet man als Dystonie.
Dieses zufällig erscheinende Muster ist typisch und der Mechanismus ist nicht eindeutig zu lokalisieren.
Daher ist das auch schlecht zu behandeln. Man versucht es manchmal mit Antiepileptika.

Da kann man eigentlich nur abwarten. Manchmal geht das auch wieder weg, oder auch nicht.

Wie schon gesagt, kann der Auslöser für eine Dystonie die Einnahme bestimmte Psychopharmaka sein.

[letzte Frage]

Ich denke auch, dass es am ehesten eine Dystonie ist, aber das wurde schon mehrfach von den Neurologen verneint, aber was soll es sonst sein? Ich meld mich mal in einem Forum für Dystonien an und frag ob das noch wer hat. Es stört mich ja gar nicht ein bisschen dystonisch zu sein, ist sehr gut wegen der Stabilität beim Autofahren, aber zu stark solls dann auch nicht werden. Aber ja, vermutlich kann man da nichts machen.

Ich hatte das von Anfang an, von 2-3 Wochen NL bekommt man das auch nicht.

[KlausB]

Da steht der Neuro ja auch in einem gewissen interessenskonflikt:
Mit der Diagnose müsste er ja bescheinigen, dass ein Kollege aus seiner Fachrichtung Dich krank gemacht hat.
Außer dem "ist das ja nicht so schlimm" und vielleicht geht das auch wieder von selber weg, wenn nicht ist das eben Pech.
Tun kann er sowieso nichts.

[letzte Frage]

Könnte natürlich auch sein, aber ich hatte das rückblickend schon seit etlichen Jahren, nur eher dezent. Ich glaub das ist eher eine seltene Form der Dystonie und den Neuros nicht so bekannt, normal ist es ja eher so, dass eine Dystonie dauerhaft bleibt und mit Botox behandelt wird. Ich glaub da müsste ich mal zu einem Arzt der sich auf Dystonien spezialisiert hat, solche gibts ja auch. Aber wie du schon sagst, man kann da eigentlich nicht viel machen. So schlimm ist es auch nicht, aber wenn man ein bisschen was hätte tun können, hätte ich das gerne gemacht.

[pelztier86]

Klingt schon nach intermittierend auftretender Dystonie. Diese ist im Gegensatz zur Spastik meist nicht konsistent trigger/auslösbar und unzusammenhängend fluktuierend.
Eine Spastik muss auch nicht nicht einen permanenten Hypertonus machen, kann also auch nur intermittierend zu einem höheren Tonus führen, aber das Charakteristikum einer Spastik ist die geschwindigkeits- und winkel/positionsabhängigeZunahme des Muskeltonus, die reproduzierbar ist.
Wobei zwischen einer solchen Spastik-Form und dystonischen Anteilen offenbar nicht immer leicht zu unterscheiden ist.
Ich hatte definitiv eine Spastik mit pos. Babinski, übersteigerten PSR und Klonus etc.pp.
Mit der zunehmenden Atrophie verschwanden die übersteigerten Reflexe, nur die Fremdreflexe blieben pathologisch. Nach wie vor habe ich diese Geschwindigkeits- und Winkel/Positionsabhängigkeit des Tonus, die auch nach wie vor absolut reproduzierbar ist. Nach wie vor habe ich auch Massenbewegungen bei bestimmten Bewegungen bzw. Flexor-Spasmen der UE.
In Aachen meinte man aber JETZT primär eine Dystonie gesehen zu haben.
Einen fixen Tonus bzw. fixe Haltung/Kontraktion wie bei einer klassischen Dystonie habe ich aber auch nicht, und typischerweise sind bei einer Dystonie die Fremdreflexe nicht pathologisch. Was allerdings nun neu ist (und das passt in der Tat mehr zur Dystonie), sind spontane Anfälle von unwillkürlichen, inkoordinierten Muskelkontraktionen, was zu sehr starkem Muskelzittern führt (auch in Ruhe, ohne vorige Belastung) und Art Krampfanfälle mit unwillkürlicher Beugung des Rumpfes und der Extremitäten.
Ich denke, ich habe nun sowohl dystonische wie spastische Anteile, wobei die spastische Komponente natürlich infolge der Muskelatrophie etwas abgenommen hat. Die extrapyramidale Bahnen verlaufen ja zumindest im Rückenmark nach der pyramidalen Bahnen.

[letzte Frage]

Spastik meinte ich bei mir auch mal, da die Reflexe gesteigert waren, ich glaube das ist ja bei einer Dystonie nicht so der Fall. Ein Neuro meinte auch mal zu mir, dass oft beides vorkommt. Bei mir ist halt der Babinski etc auch nicht auslösbar, aber ich hatte am Anfang definitiv einen spontanen Babinski.

Naja ist eh egal, so genau kann man das wohl nie sagen. Ich dachte auch schon an was vegetativen, aber das glaube ich mittlerweile weniger. Mich wundert nur die Kraftschwankung wenn sich der Tonus mildert, wie wenn der Muskel weniger "Strom" (geringere Amplitude) bekommt.

Der Dr aus Wien meinte auch, ich habe entweder ganz kleine Potenziale, oder ganz große. Wie ist denn das, wenn das IFM abnimmt? wird dann auch die Amplitude geringer, weil er weniger Strom bekommt, oder müsste dann die Amplitude gleich bleiben und nur das IFM abnehmen? Natürlich wenn es zu keiner Renervierung kommt, dass bei einer Renervierung die Potenziale höher werden, ist mir bewusst.

[letzte Frage]

PS: Weil die Frage noch im Raum steht, eine Endplattenstörung müsste sich anders verhalten, oder? Da dürfte es nur zu einem Hypotonus nicht aber Hypertonus kommen, richtig? Ich wünsche mir ja immer noch eine Endplattenstörung, das wäre wenigstens nicht primär progredient.

[KlausB]

Das kann man so pauschal nicht sagen.

Eine Dystonie ist auch selten progredient.

[letzte Frage]

Eine Dystonie alleine erklärt ja auch nicht die Atrophien, aber ich hab mal von einem Dystonie Patienten gelesen, der dann auch Atrophien und Faszis bekomme hat, klang wie bei mir. Aber wie es dem ergangen ist weiß ich nicht...

[Gast]

Hallo LF, wie sicher bist du dir denn das eine Dystonie, Atrophien nicht erklären könnte?

Hinweise dass eine Dystonie sekundär erworben ist, ergeben sich:
• bei einer Vorgeschichte mit Drogen/Medikamenteneinnahme, Schädeltrauma
Enzephalitis, frühkindlicher Hirnschädigung
• Dystonie die zu Beginn eher in Ruhe auftritt (nicht durch eine Bewegung eingeleitet)
• Atypische Lokalisation für das Alter bei Beginn—z.B.: Beginn im Bein bei einem Erwachsenen,
am Kopf bei einem Kind
• Früher Beginn einer Sprechstörung
• Hemidystonie
• Vorhandensein anderer neurologischer oder internistischer Auffälligkeiten bei der Untersuchung z.B.:
Parkinsonismus, Ataxie, Demenz, epileptische Anfälle, Myoklonus, Sehstörung,
Optikusatrophie oder andere ophthalmoskopische Auffälligkeiten, Augenbewegungsstörungen,
Taubheit, Dysarthrie, Dysphagie, Schwäche, Hypotonie, Muskelatrophie,
Neuropathie, Hyperrefexie, Dysautonomie, Kayser-Fleischer- Kornealring, Hepatosplenomegalie,
auffälliger Ausschlag oder Geruch, Malabsorption
• Nicht-physiologische Befunde die auf eine psychogene Ursache hinweisen— z.B.: nicht anatomisch zuzuordnende
Lähmung, Sensiblilitätsstörung, nicht zusammenpassende wechselnde Bewegungsstörung
• Abnormalitäten bei radiologischen Untersuchungen des Gehirns
• Hinweisende Abnormalitäten im Labor

[letzte Frage]

Hallo Konrad,

danke ich glaub das hab ich auch schonmal gelesen, nur leider findet man keine Infos wo beides gleichzeitig beschrieben wird und eine bestimmte Krankheit. Ich werde aber nochmal suchen.

LG

[pelztier86]

Das, was Konrad da meint bzw. irirgendwoher rauskopiert hat, ist doch wieder etwas anderes.
Nämlich die Unterscheidung primäre vs sekundäre Dystonie.
Die primäre Dystonie tritt isoliert ohne weitere neurologische Störungen bzw. Erkrankungen (auch internistischer Art) auf und kann auch medikamenteninduziert sein.
sekundäre Dystonien sind seltener und treten im Rahmen besagter Erkrankungen auf, und dabei kann natürlich im Rahmen der Grunderkrankung eine Atrophie (oder eben auch eine Ataxie etc.pp.) auftreten, die aber nichts direkt mit der Dystonie zu tun hat.
Patienten mit primärer Dystonie haben vielmehr eine recht hohe bis erhöhte Muskelmasse infolge der Tonuserhöhung ohne krankhafte Muskulatur oder Denervation. Ebenso betrifft die primäre Dystonie zumindest initial viel häufiger die oberen Extremitäten, den oberen Rumpf und Kopf als die unteren Extremitäten.
im Übrigen kompensiert die Spastik/Dystonie auch einen Teil meiner Schwäche, insb. in bestimmten Positionen. Manchmal erschwert sie die Bewegung aber auch, aber das nur bei größerer Belastung.

[letzte Frage]

Ich glaub Klaus sprach von primärer Dystonie, ich meinte aber schon sekundäre Dystonie. Mir hilft Dopamin auch, zumindest kommt es mir so vor, hab mal Neupro aufgeklebt, aber ich hab das auch von einem mit RLS und da leider nicht mehr viel.

Aber mal ein Tipp, solange du keine Herzklappenstörung hast (dann geht auch kein L-Dopa), kannst du Mucuna Pruriens nehmen, das wird auch zu Dopamin verstoffwechselt und hilft zB auch bei Parkinsonpatinenten, bei denen die Medis nicht mehr anspringen. Kombinieren sollte man es mit Grüntee-Extrakt und/oder Tribulus damit es nicht zu stark peripher verstoffwechselt wird.

[Gast]

Ich glaub Klaus sprach von primärer Dystonie, ich meinte aber schon sekundäre Dystonie. Mir hilft Dopamin auch, zumindest kommt es mir so vor, hab mal Neupro aufgeklebt, aber ich hab das auch von einem mit RLS und da leider nicht mehr viel.

Aber mal ein Tipp, solange du keine Herzklappenstörung hast (dann geht auch kein L-Dopa), kannst du Mucuna Pruriens nehmen, das wird auch zu Dopamin verstoffwechselt und hilft zB auch bei Parkinsonpatinenten, bei denen die Medis nicht mehr anspringen. Kombinieren sollte man es mit Grüntee-Extrakt und/oder Tribulus damit es nicht zu stark peripher verstoffwechselt wird.

Wenn dir Dopamin (Neupro) hilft , kennst du Restex?