Brauche Rat bei Small Fiber Neuropathie

[pelztier86]

Achso: vielleicht meinte deine HÄ Präalbumin? Das ist in der Tat häufig erniedrigt bei FAP. Aber eine FAP darüber auszuschließen, davon habe ich nie gehört/gelesen und es erscheint mir auch nicht sinnig.

[pelztier86]

ich solle doch mehr Sport machen. Ich habe ihm erklärt, dass ich dazu nicht mehr wirklich in der Lage bin.

das verstehe ich auch nicht ganz...du kannst doch 200 Watt schaffen. Dann müsstest du zumindest am Tag einen etwas längeren Spaziergang zügigeren Schrittes schaffen.
Welchen Sport machst du denn noch, wenn überhaupt?

[SmallFiber]

Wie gesagt: diese Aussage kannst du so zu dem jetzigen Zeitpunkt mit den Informationen, die du hast, eigentlich nicht tätigen. Eine SFN/autonome Neuropathie selbst betrifft niemals den Herzmuskel selbst, das geht von der Pathophysiologie her gar nicht, da im Rahmen einer autonomen Beteiligung bzw. autonomen Neuropathie nur die glatte Muskulatur und nicht die Skelett- bzw. Herzmuskulatur selbst bzw. direkt betroffen werden kann.
Die Durchblutung von inneren Organen kann sich natürlich infolge von vasomotorischen Störungen (Funktionsstörungen der glatten Muskulatur der Gefäßwände) im Rahmen von Vasospasmen transient verändern bzw. transient verschlechtern. Das kann man symptomatisch wie oben beschrieben in der Brust merken, aber das hat i.d.R., sofern keine Begleiterkrankungen vorliegen und solange die Vasokonstriktion nicht dauerhaft hat (was sie bei milder-mäßiger autonomer Dysfunktion nicht ist), keine Funktionsstörung des Herzens selbst zur Folge.

Auch das zusammen mit dem Erreichen von 200 Watt beim EKG beweist, dass du keine schwerere (systemische) autonome Dysfunktion hast (denn offenbar steigt weder dein Puls rasch stark an, noch verhält sich dein Blutdruck ungewöhnlich, noch machen deine Muskeln infolge einer limitierten Steigerung der Durchblutung früher schlapp), und erst recht, dass keine direkte oder indirekte Herzmuskelinvolvierung vorliegt.

Nachtrag: Prinzipiell gibt es zwei Arten, wie eine SFN mit autonomer Beteiligung oder eine autonome Neuropathie die Funktion der inneren Organe betreffen kann:1. Verminderung der (extrinsischen) Innervation
2. Durchblutungsstörungen infolge schwerer Vasopasmen bzw. anhaltender Vaskonstriktion (wobei diese nur bei schwerer autonomer Dysfunktion auftreten)


Das Herz kann auch ohne (ausreichende) Innervation durch das autonome Nervensystem funktionieren, auch wenn es dann vermehrt zu (bei nicht vorhandener Myokardbeteiligung meist harmlosen) Herzrhythmusstörungen kommt. Aber es hat einen eigenen Taktgeber und der Herzmuskel zieht sich bekanntermaßen von sich selbst zusammen, sobald man ihn mechanisch stimuliert.
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Hallo Pelztier,
Dein Hinweis zu einer Schädigung von inneren Organen infolge von vasomotorischen Störungen (Funktionsstörungen der glatten Muskulatur der Gefäßwände) ist interessant. Der bei mir positiv getestete alpha1-adrenergen Antikörper ist bekannt für Gefäßschädigungen. Einer der anderen bei mir positiv getesten Antikörper geht unter anderem gegen die glatte Muskulatur in den Gefäßwänden (vor allem die kleinen Gefäße). Dummerweise finde ich dazu die Seite nicht mehr im Internet, auf welcher das zu finden war. Es könnte also sein, dass in der Tat Durchblutungsstörungen auftreten, in deren Folge die Nerven leiden. Dies passt auch zu dem Umstand, dass ich nach einem ca. 15 km-langen Marsch im Jui 2017 die Beine bis zu den Knien blau anliefen. Das ist seitdem nicht mehr passiert und ich kannte das von mir auch nicht, bin zu solchen Märschen aber auch überhaupt nicht mehr in der Lage.

Wenn ich von betroffenen Organen gesprochen habe, so war dies im übrigen nicht so gemeint, dass diese unbedingt primär das Problem sind. Ich glaube eher, dass sie durch die Nerven sekundär betroffen sind, also nicht das Organ selbst das Problem ist. Sorry, wenn ich damit Verwirrung gestiftet habe.

Amyloidose und MF werde ich weiterhin testen lassen. Ich denke aber wie Du auch nicht, dass es das ist. Für MF fängt das eigentlich zu spät an. Habe die ersten Beschweden im linken Brustbereich ja so mit 20 Jahren bekommen und dann lange Zeit nichts. Aber ausschließen sollte man es trotzdem vorsichtshalber.

Nachdem was in den letzten Tagen so rausgekommen ist, glaube ich eher an die verschiedenen Antikörper, welche mir Probleme machen. Die ETAR-, AT1R-, alpha1-adrenergenen und beta2-adrenergenen Antikörper scheinen die Gefäße zu beeinträchtigen (allerdings eben ohne wesentliche Entzündung, die ist bei diesen Antikörpern nicht typisch), auch wenn diese teils nur grenzwertig sind. Was die CHRM3- und CHRM4-Antikörper machen, habe ich noch nicht ganz rausgefunden, sie werden aber bei Patienten mit dem CFS gefunden.

Weißt Du, ob man die kleinen Gefäße untersuchen kann (mit Biopsie?)?

LG
SF

[pelztier86]

Mit einer Hautbiopsie kann man natürlich auch die kleinen Hautgefäße untersuchen lassen. Funktionsstörungen lassen sich damit aber natürlich nachweisen.
Es gibt auch Antikörper gegen Gefäßendothel bei Vaskulitiden.
Die Familiengeschichte spricht etwas gegen die autoimmune These, auch wenn es natürlich sein kann, dass deine Erkrankung unabhängig von den Beschwerden deiner Mutter und Großmutter ist, oder dass sich hier zwei Prozesse überlagern.

Dein Hinweis zu einer Schädigung von inneren Organen infolge von vasomotorischen Störungen (Funktionsstörungen der glatten Muskulatur der Gefäßwände) ist interessant.

wenn das wirklich nur rein infolge Gefäßspasmen bzw. lang anhaltender Vasokonstriktion passiert, dann müssen diese Phänomene schon massiv ausgeprägt sein.

dass ich nach einem ca. 15 km-langen Marsch im Jui 2017 die Beine bis zu den Knien blau anliefen.

das ist wiederum nichts Ungewöhnliches für SFN mit autonomer Beteiligung. Bei massiver autonomer Dysfunktion und vasomotorischen Störungen sind massive Verfärbungen permanent vorhanden. Das ist dann eine Situation, in der das betreffende Endorgan bzw. Gewebe (in dem Fall Haut) Schaden nehmen kann.

[SmallFiber]

Hallo Pelztier,
danke für Deine Hinweise. Zur Frage nach den Spaziergängen kann ich nur sagen, dass ich so ca. 5 km schaffe. Am Anfang geht das recht gut und auch zügig, nach spätestens vier Kilometern fühlen sich dann aber die Beine leicht und wackelig an. Ich hab aber da noch nicht das Gefühl, dass die Beine gleich wegklappen wie nach dem Belastungs-EKG. Das EKG habe ich wirklich nur mit Ach und Krach geschafft. Ich hätte es vielleicht noch zwei Minuten irgendwie weiter gemacht. Danach hätte ich aber definitiv aufgeben müssen, weil die Beine so schlapp und wackelig wurden.

Das mit dem Antikörpern gegen die Gefäßendothel ist auch interessant, das werde ich mir auch noch mal überlegen.

Ja, ich glaube, dass es hier zwei sich überlagernde Prozesse gibt. Der eine ist vermutlich erblich bedingt, grundsätzlich relativ mild ausgeprägt. Er triggert aber anscheinend das Immunsystem. Dass es bei mir dann zu einem größeren "Ausbruch" kam, dazu bedurfte es eines Auslösers, hier die Probleme nach dem Holzhacken und den dadurch ausgelösten Beschwerden und der HWS. Wie das wieder zusammenhängt, weiß ich auch nicht, ist letztlich auch egal, es gilt, die Folgen zu stoppen.

Vielen Dank nochmal für Deine Ideen und Anregungen. Die sind sehr hilfreich.

Werde die weiteren Antikörperwerte in dieser Woche erhalten und dann noch reinstellen. Das wird wohl aber erst Donnerstag feststehen.

LG SF

[pelztier86]

Naja, auch für einen gesunden Untrainierten sind 5km am Stück nicht gerade soo wenig...

[SmallFiber]

Ja, da magst du bei manch einem auch Recht haben. Ich bin bis vor zwei Jahren aber 20-30 km gegangen, auch zügig, 30 - 40 km Rad gefahren und jede Woche 5 km gejoggt. Es kommt darauf an, von welchem Stand man kommt, und dann ist das leider schon eine erhebliche Veränderung.

[SmallFiber]

Ich habe heute die nächsten Antikörperwerte erhalten, diese sind aber diesmal alle negativ. Folgende Antikörper wurden überprüft: Acetylcholinrezeptoren-AK, Kalium-Kanal-AK, NMDA-Rezeptor-AAk, Myelin-assoz.Glykoprot.-AAk und Gangliosid-AAk. Ehrlich gesagt habe ich auch nicht wirklich mit einem positiven Ergebnis gerechnet, wenn allenfalls mit schwach erhöhten Werten. Nun gut, wäre das aber auch ausgeschlossen.

[Baal]

Ich habe heute die nächsten Antikörperwerte erhalten, diese sind aber diesmal alle negativ. Folgende Antikörper wurden überprüft: Acetylcholinrezeptoren-AK, Kalium-Kanal-AK, NMDA-Rezeptor-AAk, Myelin-assoz.Glykoprot.-AAk und Gangliosid-AAk. Ehrlich gesagt habe ich auch nicht wirklich mit einem positiven Ergebnis gerechnet, wenn allenfalls mit schwach erhöhten Werten. Nun gut, wäre das aber auch ausgeschlossen.

Freu dich doch!!!!
Das heisst, du bist halbwegs gesund.

[SmallFiber]

Hallo alle zusammen,

habe gerade mit dem Arzt aus der letzten Uniklinik gesprochen, hatte ihm zuvor heute meine Antikörperwerte gemailt. Nett fand ich, dass er gleich geantwortet hat. Er sagt, es handele sich bei den Markern um solche, wie sie auch bei neurovegetativen Erkrankungen vorkämen. Er empfahl mir die Unikliniken in Aachen, Kiel und Freiburg dazu, da die Klinik, in welcher er arbeitet, über solch eine Abteilung nicht verfügt. In Aachen habe ich am 11.07.2019 einen Termin, der aber viel zu spät ist, da sich die Symptome verschlimmern, insbesondere die Blasenfunktionsstörung. Weitere Infos zu Erkrankungen konnte er mir nicht nennen. Daher mal ne Frage an alle: Kennt jemand "neurovegetative Erkrankungen" oder andere Erkrankungen, bei denen die bei mir gefundenen Antikörper vorkommen?

Ich kenne da nur CFS, Bürger-Krankheit, Diabetes, POTS, Alzheimer. Das habe ich bis jetzt alles nicht.

Es gibt Untersuchungen, die besagen, dass bei einem Teil von Patienten, welche die gleichen Antikörper haben, Rituximab oder eine Immunadsorption recht gute Erfolge erzielt haben, aber eben nur bei einem Teil. Dass das Immunsysatem bei mir involviert ist, scheint klar zu sein, weiß aber nicht, ob das alles ist. Ich glaube ja nach wie vor auch noch an einen erblichen Teil.

Meine Hausärztin und ich wissen nicht recht, was man jetzt tun sollte. Was würdet Ihr sagen?

[pelztier86]

Es gibt doch viele Erkrankungen, die eine neurovegetative Komponente haben, entweder als Primärkomponente oder aber mögliche oder regelhafte Teilkomponente...
Verstehe gerade die Aussage also nicht.
Von den Erkrankungen mit primär neurovegegative Komponente gibt es natürlich weniger als die zweitgenannten Erkrankungen.
MSA
Parkinson
HSAN
Porphyrie
Morbus Fabry
Amyloidose, insb. hereditäre
mitochondriale Enzephalomyopathien und andere neurometabolische Erkrankungen
Sjögren, Kollagenosen
EDS und hered. Bindegewebserkrankungen
Neuromyotonie
Paraneoplastisches Syndrom
autoimmune autonome Ganglionopathie
CIDP und GBS
etc.pp.

[bohuslav]

Hallo Smallfiber,

wenn ich das alles richtig durchgelesen habe, gibt es doch gar keinen kräftigen Hinweis, daß überhaupt eine Automimmunkrankheit besteht? Diese Autoantikörper sind bei den Neurologen seit ein paar Jahren groß in Mode gekommen.
Dir fehlt vielleicht etwas ganz Anderes.

[SmallFiber]

Hallo Pelztier,

danke für die Hinweise. Zumindest können wir Parkinson, EDS, Neuromyotonie, eine paraneoplastisches Syndrom, eine Ganglionopathie, CIDP, GBS und wohl auch Sjögren oder andere Kollagenosen ausschließen. Der Rest muss abgeklärt werden, was sich wieder sehr, sehr lange hinzieht ...

[SmallFiber]

Hallo Smallfiber,

wenn ich das alles richtig durchgelesen habe, gibt es doch gar keinen kräftigen Hinweis, daß überhaupt eine Automimmunkrankheit besteht? Diese Autoantikörper sind bei den Neurologen seit ein paar Jahren groß in Mode gekommen.
Dir fehlt vielleicht etwas ganz Anderes.

Hallo Bohuslav,

danke für Deine Rückmeldung. Grundsätzlich hast Du Recht, zumindest gibt es keine Hinweise für eine rheumatische, entzündliche Autoimmunerkrankung. Es ist aber auffällig, dass diese Antikörper bei den von mir aufgezählten Erkrankungen vorkommen und die Therapien bei einem Teil der Patienten anschlugen. Insoweit ist dies schon ein Hinweis, dass bei einigen Patienten, ein autoimmunes Geschehen zumindest mitbeteiligt ist. Dass das Immunsystem bei mir beteiligt ist, lässt sich nur vermuten. Im Vergleich zu meiner Mutter habe ich einen sehr schnellen Verlauf bekommen, der durch irgendetwas unterhalten wird. Bei meiner Mutter sind die Symptome relativ mild und langsamer verlaufend. Das alles beweist natürlich keine Autoimmunerkrankung, völlig klar. Allerdings passen die Antikörper sehr gut zu einem Teil der Beschwerden. Man weiß noch nicht von allen Antikörpern, welche Funktion / Bedeutung sie haben. Bei dem Teil, bei dem man es weiß, passt es aber sehr gut.

[SmallFiber]

Kleine Ergänzung noch, die aber eben leider wohl auch nichtssagend ist: Es scheinen Probleme im Stoffwechsel zu bestehen. Bei jedem Essen reagiert der Körper mit einem Schub. Dieser macht sich durch ein von den Füßen bis zur Hüfte aufsteigendem Kältegefühl bemerkbar. Beim Essen von Süßigkeiten ist dieses verstärkt, insbesondere in den Füßen und Waden. Auf Mehl und Milch reagiert mein Magen-/Darmbereich mit (mittlerweile nur noch leichtem) Sodbrennen. Milch und Mehl meide ich, stoppt das Ganze aber auch nicht. Zucker versuche ich ebenso nur noch eingeschränkt zu mir zu nehmen, wobei das fast unmöglich ist, ganz darauf zu verzichten. Es kommt dann auch gelegentlich zu einer leichten Unterzuckerung. Diese macht sich bemerkbar durch Kälte- und Schwächegefühl, leichtem Schwindel. Dass das an einer - leichten - Unterzuckerung liegt, weiß ich dadurch, dass ich mit einem Arbeitskollegen (Diabetiker) mehrfach in den Finger gepikst wurde. Dabei lag der Blutzuckerwert manchmal bei unter 60 mg / dl, und das nach dem Verzehr einer ganzen Tafel Schokolade. Vielleicht hat auch so teilweise das Cortison geholfen, in dem es den Blutzuckerspiegel wieder erhöht hat, was natürlich nicht dauerhaft anhielt. Damals hatte ich aber noch nicht gemessen, das ist also nur eine Annahme. Nach einer einmonatigen Einnahme von morgens und abends D-Ribose ist das Gefühl von Unterzuckerungen weitesgehend weg.