ALS trotz unauffälligen EMG Befund?

[Hustinettenbaer]

Und hier mal ein interessanter Beitrag von Suzie Cohen zur SFN. Die ganzen Aspekte der SFN werden hier ganz gut beschrieben, Ist aber natürlich auch nicht vollständig, aber ein guter Einstieg.

https://suzycohen.com/articles/small...its-different/

Sehr interessant, vielen Dank.

[Hustinettenbaer]

Guten Morgen, ich merke seit ca 2 Wochen, dass meine Zuckungen vor dem Einschlafen immer heftiger werden. Diese typischen Einschlagzuckungen hat ja jeder mal, aber ich schrecke davon richtiggehend auf und spüre wie einen Adrenalinausstoß vom Kopf bis in den Magen.
Kennt das jemand bzw ist das vielleicht in Verbindung mit meinem allseits erhöhten Reflexniveau zu sehen?

[Hofbinic]

Hallo, ja ich hatte das auch öfter. Mich hat es richtig aus dem Schlaf gerissen und waren auch heftige Bewegungen sagte mein Mann. Er ist da auch oft richtig erschrocken wenn ich hochgeschreckt bin. Ich hatte das im Nachhinein betrachtet immer dann wenn die Angst oder Anspannung besonders groß war oder ist.
Bei mir bin ich mir da fast sicher das dieses Symptom eher psychisch bedingt ist.

[Hustinettenbaer]

Hallo Hofbinic

War das bei dir auch zu der Zeit wo deine Reflexe lebhaft waren oder davon unabhängig bei Anspannung/Angst?

[Hofbinic]

Ja es war auch in der Zeit. Aber meine Reflexe waren knapp 1 Jahr immer recht lebhaft nur beim letzten Termin vor kurzem stand eben wieder mittellebhaft im Befund. Bin gespannt wie es beim nächsten Termin aussieht.
Ich hätte jetzt eher gesagt das es mit den Reflexen nichts zu tun hat.

[Hustinettenbaer]

Hallo! Eine Frage, wenn zu Beginn einer MNE vorallem das erste MN betroffen ist, dann äußert sich das ja eher durch eine stetig zunehmende Schwäche/Erschöpfung (abgesehen von möglichen Spastiken oder Krämpfen). Beginnt diese Schwäche typischerweise auch eher fokal oder eher generalisiert, also an Rumpf, Extremitäten gleichzeitig? Ich frage deshalb, weil ich die Erschöpfbarkeit überall zunehmend feststelle, mittlerweile bei normalen Tätigkeiten wie beim Bücken in den Oberschenkeln zittere und das in Verbindung mit den allseits lebhaften Reflexen und immer stärker werdenden Zuckungen.
Leider ist mein nächster Ambulanztermin erst Mitte Februar, wo dann vielleicht manches klarer wird.
Danke

[Rebecca3]

Hallo,
kann nur sagen, dass bei mir zunächst eine Schädigung des 1. MN vorliegt (Überspringende Reflexe, Krämpfe Unterarme, Spastik?, Efferenzstörung). Ich habe tatsächlich diese unheimliche Schwäche am gesamten Körper, also Rumpf und Extremitäten und Kopfhalteschwäche. Mein Physiotherapeut bekommt das wöchentlich immer wieder am Nacken mit den Verkrampfungen hin. Beim Gehen nehme ich für meine paar Meter aufgrund der Haltungsinstabilität 2 Walkingstöcke. So kann ich 200, 300m gut gehen. Ich liege 80 % des Tages.
Ich habe keine Diagnose, aber ein Neurodegenerationsmarker im Liquor ist erhöht. Ich warte noch auf den aktuellen nfl liquor und auf meinen Befund.

[Hustinettenbaer]

Hallo Rebecca3

Danke für deine Antwort! Seit wann hattest du die generalisierte Schwäche und wie hat es bei angefangen? Der Nacken wird bei mir auch immer schwächer und zittert bei jeder Bewegung, die Arme und Schultern/Rücken schon länger. Hast du Unterstützung zu Hause?

[Rebecca3]

Hallo,
Hustinettenbaer ja, ich kann schon sehr lange nicht mehr meinen Haushalt bewältigen und vieles mehr. Ich habe Unterstützung durch eine Haushaltshilfe und eine Freundin, und meinen Mann. Ich kann auch nicht mehr kochen, auch mental???
Es begann schon Ende 2019 mit Krämpfen im linken Unterarm. Davor hatte ich schon Hüftbeugerschwäche ohne Gedanken an ALS.
Seit 2020 Fatique und Kopfhalteschwäche. Da das schon so lange geht, meinen die Ärzte, es ist keine ALS. Mal sehen, was sie jetzt meinen.
Hab großes Glück mit meinem Physiotherapeuten, hast du auch einen guten? Das ist sehr sehr wichtig.
Bist du jetzt krank?
Alles Gute

[Hustinettenbaer]

Hallo,
Hustinettenbaer ja, ich kann schon sehr lange nicht mehr meinen Haushalt bewältigen und vieles mehr. Ich habe Unterstützung durch eine Haushaltshilfe und eine Freundin, und meinen Mann. Ich kann auch nicht mehr kochen, auch mental???
Es begann schon Ende 2019 mit Krämpfen im linken Unterarm. Davor hatte ich schon Hüftbeugerschwäche ohne Gedanken an ALS.
Seit 2020 Fatique und Kopfhalteschwäche. Da das schon so lange geht, meinen die Ärzte, es ist keine ALS. Mal sehen, was sie jetzt meinen.
Hab großes Glück mit meinem Physiotherapeuten, hast du auch einen guten? Das ist sehr sehr wichtig.
Bist du jetzt krank?
Alles Gute

Das ist für klassische ALS schon recht lange. Wenn du keine schlaffen Paresen hast, dann entspricht der Verlauf eher einer PLS? Wie sehen deine Reflexe aus?
Ich hab noch keine Diagnose, weil mich bis jetzt ohne klinische Ausfälle alle wieder heimgeschickt haben. Mitte Feb bin ich in neuromuskulärer Ambulanz bestellt. Meine Beschwerden decken sich sehr gut mit jenen Verläufen, die im 1. MN begonnen haben: stetig zunehmende Erschöpfung/Schwäche in Rumpf, Extremitäten, Nacken, dazu immer mehr Muskelzittern. Muskelzuckungen ebenfalls, allseits lebhafte Reflexe, Schmerzen in Waden. Keine Ausfälle, kann noch alles machen aber immer anstrengender. Begonnen hat es im Sommer, mit ungewolltem Gewichtsverlust was auch gerne vorkommt. Im Sommer war EMG noch sauber, im Feb werde ich wissen, ob 1. MN auch betroffen ist. Wegen der großflächiger und stärker werdenden Faszis rechne ich fast damit.

[Hustinettenbaer]

Sorry, meinte: Im Sommer war EMG noch sauber, im Feb werde ich wissen, ob 2. MN auch betroffen ist.

[Rebecca3]

Hustinettenbaer
Ja, du mußt abwarten. Bleib ruhig, du siehst, es kann auch länger stagnieren. Vllt ist es PLS, vllt doch etwas anderes.
Bei PLS bekommt man frühestens nach 4 Jahren die Diagnose, da man so lange abwartet, ob das 2. MN auch noch betroffen ist.
Somit muß man sich nicht wundern, wenn die Diagnosen erst nach einiger! Beobachtungszeit vergeben werden.
Meine Reflexe sind überspringend, was wir ja gerade ausgiebig diskutiert haben.
lG

[Alexander 79]

Ich habe Ende des Monats auch einen Termin in der Uniklinik und hoffe das ich dann etwas gesagt bekomme. Meine zuckungen in armen und Beinen sind auch stärker geworden und die Zunge zuckt auch immer öfter.

[KlausB]

Sorry, meinte: Im Sommer war EMG noch sauber, im Feb werde ich wissen, ob 2. MN auch betroffen ist.

Es ist doch noch fraglich, ob Du überhaupt was mit den Motoneuronen hast.

Wenn Du was am 1. gehabt hättest. wäre das EMG schon auffällig gewesen.

Obwohl: EMG ist eine recht unzuverlässige Untersuchungsmethode.

[Hustinettenbaer]

Es ist doch noch fraglich, ob Du überhaupt was mit den Motoneuronen hast.

Wenn Du was am 1. gehabt hättest. wäre das EMG schon auffällig gewesen.

Obwohl: EMG ist eine recht unzuverlässige Untersuchungsmethode.

Soweit ich es verstanden habe, zeigt das EMG nur bei Beschädigung des 2. MN Auffälligkeiten. Wenn nur das 1. MN betroffen ist, äußert sich das nur klinisch bzw mit pathologischen Hyperreflexie. Insofern könnte es im Sommer noch sauber gewesen sein.