@letztefrage

[letzte Frage]

"Nicht zuletzt ist eben auch die Konstellationen der Symptome wegweißend."

Damit wäre dann ja endlich bei letzte frage der ALS-Verdacht ausgeräumt

Eine Atrophie kann man schon per Definition nicht spüren.
Deine Behauptung ist einfach falsch.

Klar spürt man einen neurogenen Umbau durch Haptik und veränderten Kraftlevel. Dazu einfach ein paar ALS Erfahrungsberichte lesen bei denen die Diagnose spät gestellt wurde.

Und selbst wenn diese bestehen, können diese auch immer noch andere Ursachen haben. Im Falle einer Umfangsverschmächtigung oder sehniger Hände kann die Ursache auch immer noch ein Rückgang von (Unterhaut)Fettgewebe bzw. Bindegewebe sein, und selbst wenn es eine Muskelatrophie ist, kann sie alters- oder aktivitätsadäquat sein oder im Rahmen eines Gewichtsverlust auftreten.

Man kann auch eine MMN haben, wenn eine ALS Diagnostiziert wurde. Es ist nur selten und desto eher die Symptome Richtung ALS gehen, desto seltener wird es. Manchmal wird es aber so dargestellt, als wäre das fast fix. Da kommt man dann zu Neurologen Besuche, bei denen ein Symptom nach dem anderen irgendwie fadenscheinig erklärt wird und eine ALS kategorisch ausgeschlossen wird, damit wird man sehr für dumm verkauft.

Muskeltonus wird schlaff? -> Ähmm .... ja kann auch so passieren.
Faszikulationen treten auf. -> Sind beninge.
Lichtes Infereszmuter. -> Zu wenig angespannt.
Nicht pfeifen können. -> Fehlende Mitarbeit.
Schlaffe Gesichtszüge. -> Wird übersehen.
Amimisches Gesicht. -> Psychisch.
Zahnabdrücke der Zunge. -> Können auch so kommen.
Fibrillieren der Zunge. -> Kann unbedeutende sein.
Fibrillieren der Zunge im EMG. -> Fehlende Mitarbeit.
Schwächegefühl beim Kopfhalten -> Psychisch
Gleichzeitig Skoliose Ausbildung -> Zufall
Veränderte Lungenfunktion -> Zufall

Usw. Usw.

Man wird schon manchmal für sehr dumm verkauft.

[pelztier86]

Was bleibt den für eine DD? Ich hab mir die Finger wund gegooglet aber da passt bis auf Kennedy oder eine sehr schnelle SMA nichts

Deine DD widersprechen sich ja schon in sich. Kennedy ist eine langsam fortschreitende Erkrankung des unteren Motorneurons. Das würde rein theoretisch, wenn deine von dir empfundenen Auffälligkeiten tatsächlich alle der Realität entsprächen, ja noch eine halbwegs plausible DD sein.
Eine sehr schnelle SMA-Form gibt es bei adultem Beginn nicht. Und wie du auf die fixe Idee eines sehr schnellen Verlaufs kommt, ist mir immer noch schleierhaft.
Deine Recherche bzgl DD ist sicherlich weit weniger breit ausgefallen als die bzgl. ALS.

Bei mir hat sich zuerst der Muskel sehr weich angefühlt

Meinst du hier die Haptik oder dass du selbst den Muskel als weich spürst? Letzteres wäre kompletter Schwachsinn, ersteres kann prinzipiell sein, aber nicht in einem Fall, in dem noch keine ausgedehnte Atrophie vorhanden sein kann, weil noch keine klinische Schwäche vorliegt. Das ist einfach rein vom Pathomechanismus nicht möglich.

Wenn du einen weichen Muskel in deiner Situation mit dem subjektiven Kraftverlust "spürst", dann stimmt entweder etwas mit deiner Wahrnehmung nicht, oder aber es hat irgendeine andere Ursache.
Und selbst wenn eine Denervierung im EMG zu sehen ist, dann bedeutet das nicht automatisch eine klinisch relevante Atrophie (ja, hier ist er wieder, der Ausdruck...). Die PSA kann bereits wenige Tage nach einer akuten Nervenschädigung im EMG zu detektieren sein als Korrelat einer Schädigung der Axone. Eine Atrophie kann sich aber sicherlich nicht innerhalb weniger Tage entwickeln.

[pelztier86]

Noch einmal: Wo sind deine EMG-Befunde?

[KlausB]

Das ist keineswegs spekulativ.
Bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Atrophie Folge der mangelhaften Möglichkeit des Muskels Kraft zu entfalten, nicht Ursache. (im weitern Verlauf entsteht aber gelegentlich ein selbstverstärkender Effekt)
Das verhält sich nur bei Mitochondriopathien und internistischen Ursachen andersherum.

[letzte Frage]

Und auch diese umgedrehte Beweislast ist doch lächerlich. Man kann auch durch die Psyche erbilden. Soll man jetzt hergehen und jeden Blinden den Psycho-Stempel aufdrücken solange, bis er bewiesen hat, dass es organisch ist? Wird wohl keiner machen.

Wenn man schon wirklich nicht dazu in der Lage ist eine frühzeitige ALS von einer psychosomatischen Erkrankung zu unterscheiden - und wie gesagt, lese ich die ALS Berichte und die ALS Angst berichte sehe ich da ganz klar Unterschiede - dann sollte man auch soviel sein und klar sagen "ich kann dir weder sagen ob du eine ALS hast, noch ob du keine hast" und nicht suggerieren man könnte es doch unterscheiden und noch schlimmer, aufgebaut auf diese Täuschung Angriffe zu starten.

[pelztier86]

Und nochmal:

Soll heißen, stellt sich die Veränderung der Muskelhaptik vor der klinischen Schwäche ein, liegt das daran, dass zur klinischen Schwäche der Muskel schon deutlich abgebaut wurde.
Häh? Vll liegt das ja an der nächtlichen, vorgerückten Stunde, aber das verstehe ich nicht. Musst du mir erklären...

[pelztier86]

Lage ist eine frühzeitige ALS von einer psychosomatischen Erkrankung zu unterscheiden

Es gibt starke Hinweise bzgl. Verhalten, Denkmuster und Wahrnehmung des Patienten, die eher eine psychische Ursache nahelegen. Nach zig Posts von mehreren Usern hast du das immer noch nicht verstanden. Die Leute, die fälschlicherweise eine Diagnose einer psychosomatischen Erkrankung bekamen und dann ihre Geschichte erzählen, haben alle gemeinsam, dass sie dieses abnorme Verhalten, das abnorme Denkmuster und die abnorme Wahrnehmung nicht aufgewiesen haben, so dass die Fehldiagnose hier schlicht Resultat von Inkompetenz, schneller Abfertigung etc pp war.

[pelztier86]

...Und ALS-Berichte von Betroffenen sind ja auch absolut neutral und vor allem entsprechen wissenschaftlichen Kriterien.

[letzte Frage]

Es gibt starke Hinweise bzgl. Verhalten, Denkmuster und Wahrnehmung des Patienten, die eher eine psychische Ursache nahelegen. Nach zig Posts von mehreren Usern hast du das immer noch nicht verstanden. Die Leute, die fälschlicherweise eine Diagnose einer psychosomatischen Erkrankung bekamen und dann ihre Geschichte erzählen, haben alle gemeinsam, dass sie dieses abnorme Verhalten, das abnorme Denkmuster und die abnorme Wahrnehmung nicht aufgewiesen haben, so dass die Fehldiagnose hier schlicht Resultat von Inkompetenz, schneller Abfertigung etc pp war.

Das ist eben das typische Vorurteil, gegen das man unmöglich ankommt. Wurde einmal ein Vorurteil aufgedrückt, kommt man da nicht wieder raus, das ist aber bei allen Vorurteilen gleich. Es ist auch typisch wie du zur Rechtfertigung deiner Vorurteil über alle ALS Patienten sprichst, die falsch diagnostiziert wurden. Ich wusste gar nicht, dass du alle spät diagnostizierten ALS Patienten kennst. Auch frage ich mich, wie du die jüngste Fehldeutung von dir (wo angeblich der User gar keine ALS Symptome hatte und jetzt den ALS Verdacht hat) damit in Einklang bringen willst.

Typisch für Vorurteile ist es manche Eigenschaften von Menschen zu extrahieren und dann alle damit anzuschütten und dann undifferenziert zu behaupten, ihr seit alle gleich, ja sogar andere dann für das Verhalten andere Verantwortlich zu machen.

[letzte Frage]

Das ist keineswegs spekulativ.
Bei neuromuskulären Erkrankungen ist die Atrophie Folge der mangelhaften Möglichkeit des Muskels Kraft zu entfalten, nicht Ursache. (im weitern Verlauf entsteht aber gelegentlich ein selbstverstärkender Effekt)
Das verhält sich nur bei Mitochondriopathien und internistischen Ursachen andersherum.

Ja und? Du denkst unlogisch. Bis der Kraftverlust klinisch feststellbar wird, ist schon mehr als 50% Muskelkraft verloren, parallel dazu hat sich Muskelmasse schon abgebaut. Die Muskelmasse wartet nicht, bis ihr der Neuro bescheid gibt, sie merkt schon vorher, dass einige Nerven sich verabschiedet haben.

[pelztier86]

parallel dazu hat sich Muskelmasse schon abgebaut

Aber nicht in dem Ausmaß, als dass das sichtbar und "fühlbar" wäre. No way.

Typisch für Vorurteile ist es manche Eigenschaften von Menschen zu extrahieren und dann alle damit anzuschütten und dann undifferenziert zu behaupten, ihr seit alle gleich, ja sogar andere dann für das Verhalten andere Verantwortlich zu machen.

Ich spreche nicht manche Eigenschaften von Menschen allen zu. Die Menschen, die sich so verhalten, "demaskieren" sich schon selbst.

Das ist eben das typische Vorurteil, gegen das man unmöglich ankommt. Wurde einmal ein Vorurteil aufgedrückt, kommt man da nicht wieder raus, das ist aber bei allen Vorurteilen gleich

Das ist einfach nur Geblubbere über die schlechte, vourteilsbehaftete Gesellschaft, das überhaupt keine Zusammenhang zu dem hier Geschriebenen aufweist.
Typisch von Vorurteilen ist, dass man, ohne sich mit dem Menschen und/oder der Thematik auseinanderzusetzen, sich eine Meinung bildet bzw. eine vorgefertigte Meinungen zu der eigenen macht. Wenn ich aber sehe, dass sich ein Mensch nach einem klar erkennbaren Muster verhält, dann hat das nichts mit Vorurteilen zu tun. Da bin ich nicht der aktive Part, der dem Menschen etwas zuspricht, was nicht vorhanden wäre, sondern ich bin lediglich der, der zunächst etwas registriert, und im Abgleich mit meinen Erfahrungen und meinem Wissen das einem bereits bekannten Muster zuordnet.

Auch frage ich mich, wie du die jüngste Fehldeutung von dir (wo angeblich der User gar keine ALS Symptome hatte und jetzt den ALS Verdacht hat)

Offensichtlich ist das das einzige, was du noch anführen kannst. Aber sei's drum.
Ich habe keine Ahnung, von welchem User du redest. Und was heißt ALS-Verdacht? Es sind wiederum auch schon viele mit einem ALS-Verdacht bedacht wurden, die dann keine ALS hatten.
Und natürlich (und das sollte doch allen klar sein) sind die Aussagemöglichkeiten bei jemandem mit unklaren muskulären Beschwerden (der aber ein weitgehend normales Verhalten an den Tag legt) in einem Forum begrenzt. Wenn derjenige z.b. von negativen klinischen Befunden und rein subjektiven Symptomen ohne klare Funktionsausfälle berichtet, die in ihrer Konstellation auch nicht sofort an ALS denken lassen, dann kann man zu dem Zeitpunkt nur sagen, dass eine ALS sehr unwahrscheinlich sei. Wenn sich dann im Verlauf etwas anderes herausstellt, weil die Symptome und die Befunde sich dahingehend entwickeln, dann ist das eine andere Sache.

[pelztier86]

...Und natürlich (und das sollte doch allen klar sein) sind die Aussagemöglichkeiten bei jemandem mit unklaren muskulären Beschwerden (der aber ein weitgehend normales Verhalten an den Tag legt und bei dem eine neuromuskuläre Erkrankung prinzipiell möglich scheint), begrenzt.
Dagegen kann man viel eher die Leute, die sehr wahrscheinlich eine psychische und keine neuromuskuläre Problematik haben, erkennen. Sie die genannten "Kriterien" dafür.

[letzte Frage]

Klar bist du vorurteilsbehaftet und die Aussage jeder der falsch diagnostiziert wurde wäre psychisch unauffällig zeigt das eindeutig. Gerade wenn sich der Körper infolge einer neuromuskulären Krankheit verändert - oder auch jede anderen schweren Krankheit - machen diese Symptome Angst und führen zu psychischen Rückkopplungen, besonders bei unheilbaren, tödlichen und schnell fortschreitenden Krankheiten. Das sowas psychisch belastet wenn man weiß wohin die Symptome deuten, ist völlig normal. Das hat mir übrigens auch eine Psychiaterin bestätigt, die mehrere ALS Patienten begleitet hat.

[KlausB]

Du beziehst Dich sicher darauf, dass bei später Diagnose bereits 70% der Nerven abgestorben sein können.
Das heißt aber nicht, dass auch ebenso stark die Muskelkraft nachlässt. Der Muskel hat bis zu einem gewissen Grad Kompensationsmöglichkeiten.
Eine klinische Schwäche bezieht sich immer auf einen Referenzwert. Beim ersten Arztbesuch ist das immer der des Bevölkerungsdurchschnitts mit einer weiten Toleranz nach unten, da der Arzt unmöglich Deinen vorherigen Ausgangswert (Trainingszustand) wissen kann. Erst bei einem weiteren Besuch nach einem längeren Zeitraum (meist 6 Monate oder mehr) kann er den zuerst gemessenen Wert als Referenz heranziehen. Dann kann sich auch eine klinische Schwäche zeigen, selbst wenn die Kraft höher als der Durchschnitt ist.
Gleiche Kriterien finden sich bei der Diagnose einer Atrophie.

Beim Erstbesuch ist eine Diagnose daher immer schwierig. Das solltest selbst Du nachvollziehen können.

Daher rührt auch die teils lange Zeit bis zur Diagnosestellung. Und natürlich haben es die Betroffenen schon bemerkt bevor der Neuro die Diagnose gestellt hat. In der Retrospektive war das sicher häufig die Atrophie. Wobei einem die dann sicher erst bei Beeinträchtigung der Muskelkraft aufgefallen ist, denn die spür- und sichtbare Atrophie tritt schon nach wenigen Wochen nach dem Beginn der Schwäche auf.

Im Übrigen ist es durchaus angebracht eine Therapie erst dann einzuleiten wenn die Diagnose annähernd gesichert ist. Selbst dann wenn ein früherer Therapiebeginn wünschenswert wäre.
Denn gerade bei neuromuskulären Erkrankungen kann eine Therapie auf Verdacht fatale Folgen haben, wenn sich später eine andere Diagnose herausstellt. Das gilt auch gerade für das beliebte ALS-Medikament Riluzol.

[letzte Frage]

Ich frag mich ja, welcher Arzt nach 6 Monaten noch den Kraftwerte im Kopft hat, bei zig Patienten. Ich kann mir das schwer vorstellen. Mag ja sein, dass es schwer ist eine Diagnose zu stellen, aber man muss ja echt nicht jeden auf die Psycho Schiene abstellen, die Neuros können wenigstens so ehrlich sein, dass sie sagen sie haben keine Chance eine ALS im Frühstadium zu diagnostizieren.