Kann bei 100% lungenfunktion eine atmenschwäche vorliegen? pelztier, klaus?

[pelztier86]

Häh? Ich dachte, du hättest deine Befundbesprechung erst im Dezember? Bei wem überhaupt? Blicke da nicht mehr durch, aber egal.

als würde es für eine Dystrophie sprechen oder nicht so relevant sein.

Wie soll denn das gehen?

er Bizeps von kaum auffällig bis zum nicht mehr anspannbar

Also sorry, das ist wieder so ein Statement, das ich nicht glauben kann. Wenn du den Muskel nicht mehr anspannen könntest, wäre der schon erheblich paretisch, fast gelähmt, und das würde sich in diesem Stadium in einer deutlichen Funktionseinschränkung bemerkbar machen, auch wenn jede Bewegung von mehreren Muskeln ausgeführt wird.

[letzte Frage]

Ich war heute in der CDK nicht im AKH Wien, das sind unterschiedliche Ärzte. Wie ein unsauberes MEP für eine Dystrophie sprechen soll versteh ich auch nicht

[letzte Frage]

Nicht mehr anspannbar war so gemeint, dass jeder der den Bizeps prüft meint ich würde ihn nicht (richtig) anspannen, er ist auch vom Volumen auf min die Hälfte geschrumpft.

[letzte Frage]

Hatte hier gerade einen Teller Hühnerfleisch am verspeisen, nach der Hälfte hab ich abgebrochen, da ich es nicht mehr zerkauen konnte. Ganz toll, und jetzt soll ich wieder Monate warten bis einmal ein Arzt Klartext spricht, ich hab da keinen Bock mehr, geplant war, dass ich mir noch ein halbes Jahr Zeit nehme für die Kryonik, aber wenn sie jetzt schon hergehen und MEP Anfälligkeiten einer Dystrophie zuordnen oder als nicht pathologisch abtun, weiß ich ja, wie lange es dauert bis ich eine Diagnose oder eine Prognose bekomme. Effektiv gesehen habe ich da keine Chance mehr mit der Kryonik. Mir ist jetzt auch gehörige die Lust vergangen.

[pelztier86]

Naja, grundsätzlich gilt: ein MEP kann falsch positiv wie falsch negativ sein, die Erfahrungen damit sind auch noch nicht so überwältigend.
Und wenn du so überzeugt bist eine ALS zu haben, dann schaue dir doch mal die Verfilmung von Stephen Hawkings Leben an: die Entdeckung der Unendlichkeit.Den Film kann ich nur empfehlen. Da kann man sehen, was man mitunter aus seinem Leben trotz widriger Umständen noch machen kann.

Und wenn du kein Hünchenfleisch mehr kauen kannst, ja sorry, dann fange an dein Essen anzupassen und lamentiere nicht nur. Man muss ja kein Hünchenfleisch essen, zumindest nicht in der Form.

[letzte Frage]

Ja warum mach ich dann ein MEP, wenn es positiv ist und es dann nicht gewertet wird? Dann kann ich mir die Untersuchung gleich sparen.

Dass ich nicht mehr alles Essen kann ist mir doch wurscht, es geht darum, dass es offensichtlich darauf hinausläuft, dass ich mir so die Kryonik schenken kann.

Den Film von Hawking kenne ich, nur ist er kein normaler ALS Patienten, er hat eine ganz seltene extrem langsame Form. Hätte Hawking eine normale ALS gehabt, besonders eine bulbäre, wäre er längst unter der Erde.

[KlausB]

Eine verlängerte Latenzzeit besteht auch bei Dystrophien.
Das Nachschwingen ist allerdings für eine Dystrophie typisch.
Das entsteht dadurch, dass das ZNS ein Signal an den Muskel gibt, das ausreichen sollte die beabsichtigte Bewegung auszuführen. Wenn der Muskel das aber mit dem Signal (aufgrund der Schädigung durch die Dystrophie) nicht schafft wird das an das ZNS zurück gemeldet. Das wiederum veranlasst das ZNS das Signal schrittweise zu wiederholen bis die gewünschte Bewegung vollendet ist. Das stellt sich im Signalverlauf als Nachschwingen dar.
Im technischen Bereich würde das der Hüllkurve eines rückgekoppelten Schwingkreises entsprechen.

Wieso meinst Du das MEP wäre nicht gewertet worden.
Es wurde Dir doch gesagt, dass es pathologisch für eine Dystrophie wäre.

Was Du mit dem Hühnerfleisch geschrieben hast passt doch auch: Es stellt sich eine Ermüdung der Muskeln ein. Bei ALS wäre das Kauen von Beginn der Mahlzeit an nicht möglich.

[pelztier86]

Bzgl. MEP bei Dystrophien kann ich nichts Spezifisches sagen, müsste mich da erst einlesen. Halte das MEP aber insgesamt für ziemlich überflüssig und wenig aussagekräftig.

Den Film von Hawking kenne ich, nur ist er kein normaler ALS Patienten, er hat eine ganz seltene extrem langsame Form. Hätte Hawking eine normale ALS gehabt, besonders eine bulbäre, wäre er längst unter der Erde.

Ja Herrgott, ich weiß jetzt, dass er deiner Meinung nach eine benigne Form hatte. Wenn du den Film dir aber angesehen hättest, dann wüsstest du, dass er in den ersten Jahren eine recht rasche Progression hatte und nicht wusste, wie es weitergeht, sich die Frage stellte, ob er seine Arbeit überhaupt noch fertigstellen könnte...

[letzte Frage]

Ich hab den Film gesehen, kann mich aber nicht an eine Zeitangabe erinnern, wie lässt sich da die Progression ableiten? Weil es so wirkt im Film?

@Klaus Das Volumen des Muskels nimmt aber deutlich ab, kontinuierlich, hier sprechen doch immer alle von einer Atrophie. Bei einer Dystrophie müsste doch der Muskel gleich bleiben, aber seine Konsistenz sich z.B verändern, bzw. wenn dann sich synchron umbauen. So habe ich das jetzt verstanden.

[Konrad]

Ja warum mach ich dann ein MEP, wenn es positiv ist und es dann nicht gewertet wird? Dann kann ich mir die Untersuchung gleich sparen.

Dass ich nicht mehr alles Essen kann ist mir doch wurscht, es geht darum, dass es offensichtlich darauf hinausläuft, dass ich mir so die Kryonik schenken kann.

Den Film von Hawking kenne ich, nur ist er kein normaler ALS Patienten, er hat eine ganz seltene extrem langsame Form. Hätte Hawking eine normale ALS gehabt, besonders eine bulbäre, wäre er längst unter der Erde.

Dass ich nicht mehr alles Essen kann ist mir doch wurscht, es geht darum, dass es offensichtlich darauf hinausläuft, dass ich mir so die Kryonik schenken kann.
Dann lass dich doch einsalzen.

[KlausB]

Das gilt für die häufigsten Dystrophien und zwar die, bei denen Proteine im Dystroglykan-Komplex betroffen sind. Da kommt es dann zunächst auch zu einer Volumenmäßigen Vergrößerung.
Das kommt daher, dass die Muskelzelle bis zu ihrem Absterben voll oder sogar überdurchschnittlich funktionsfähig ist. Platt gesagt: eine ansonsten gesunde Zelle platzt. Es muss dann alles was vorher zu der Zelle gehörte abgebaut werden oder wandelt sich in hartes Bindegewebe um.

Es gibt aber auch viele Dystrophien (z,B. FSHD) bei der zunächst die Zellkerne oder Teile imm Zytoplasma zunächst zugrunde gehen. Die können dann langsam abtransportiert werden. Erst wenn das Innere der Zelle gar nicht mehr funktioniert stirbt die Zelle ab. Es stirbt also eine fast leere Zelle ab. Daher muss dann nicht soviel Material beseitigt werden und es bildet sich nur wenig Bindegewebe. Von außen betracchtet erweckt das dann auch den Eindruck einer Atropie. obwohl es ein dystrophischer Prozess ist.

Das ein überschwingen im MEP ein Problem ist dessen Ursache primär im Muskel und nicht im Nerv zu finden ist kann man aus dem Prinzip der Generierung von Bewegung und der Prozesse der Innervation ableiten. Dafür muss man nicht wissen wie der Muskel geschädigt wird. Das kann eine Dystrophie sein oder auch eine Atrophie (z.B durch Bewegungsmangel) oder eine traumatische Schädigung etc. sein. Bei Deiner Klinik kommt aber am ehesten eine Dystrophie in Betracht.

Das Kauproblem ist zwar unangenehm, aber solange die Schluckmuskulatur funktioniert gibt es da doch Lösungen, die die Lebensqualität nicht entscheidend einschränken.

[medien_wien]

Häh? Ich dachte, du hättest deine Befundbesprechung erst im Dezember? Bei wem überhaupt? Blicke da nicht mehr durch, aber egal.

Wie soll denn das gehen?


Also sorry, das ist wieder so ein Statement, das ich nicht glauben kann. Wenn du den Muskel nicht mehr anspannen könntest, wäre der schon erheblich paretisch, fast gelähmt, und das würde sich in diesem Stadium in einer deutlichen Funktionseinschränkung bemerkbar machen, auch wenn jede Bewegung von mehreren Muskeln ausgeführt wird.

ja am AkH - dann doch wieder schon im November und beim Erdler wann?
oder habe ich da was falsch verstanden?

[medien_wien]

Ja warum mach ich dann ein MEP, wenn es positiv ist und es dann nicht gewertet wird? Dann kann ich mir die Untersuchung gleich sparen.

Dass ich nicht mehr alles Essen kann ist mir doch wurscht, es geht darum, dass es offensichtlich darauf hinausläuft, dass ich mir so die Kryonik schenken kann.

Den Film von Hawking kenne ich, nur ist er kein normaler ALS Patienten, er hat eine ganz seltene extrem langsame Form. Hätte Hawking eine normale ALS gehabt, besonders eine bulbäre, wäre er längst unter der Erde.

bei mir ist das MEP gerät während der Messung eingegangen- was soll denn ich sagen? Haha😅

[medien_wien]

Dass ich nicht mehr alles Essen kann ist mir doch wurscht, es geht darum, dass es offensichtlich darauf hinausläuft, dass ich mir so die Kryonik schenken kann.
Dann lass dich doch einsalzen.

omg!🙈😅😂😱💁
my dear😂😂😂🙀🙈🙉🙊

[pelztier86]

Weil es so wirkt im Film?

Die Thematik wird doch ziemlich explizit im Film angesprochen. Nach der Diagnose verkriecht sich Hawking, will nicht mehr an seiner Arbeit weiter arbeiten, weil er sagt, dass das sowieso kein Sinn mache, weil er in ein paar Monaten bis allenfalls Jahre tot sein werde. Seine Freundin und spätere Frau holt ihn wieder aus dem Loch. Tatsächlich schreitet die Erkrankung in den ersten Jahren relativ rasch fort, so dass viele Umstrukturierungen des Alltags notwendig werden; die Uni Cambridge baut zum Teil extra um, so dass er nicht nur seine Arbeit abschließen kann, sondern auch einen Ruf als Professor annehmen kann.

Und bzgl. des MEP: Es gibt ALS-Patienten mit klinisch eindeutiger Involvierung des oberen Motorneurons, die ein unauffälliges MEP haben, und es gibt MND-Patienten, deren Klinik auf die Affektion des unteren Motorneuron beschränkt ist, die Auffälligkeiten im MEP zeigen. Mein MEP war trotz Spastik normal, allerdings habe ich mir nie den Originalbefund geben lassen, was ich vll mal machen sollte. Ich weiß allerdings, dass bei mir nur die Latenz gemessen wurde, und dass es bei der Untersuchung wichtig ist maximal zu entspannen. Das was Klaus aber zu Dystrophie und MEP schreibt, scheint mir logisch betrachtet durchaus stimmig.