Unklare Beschwerden der Muskeln und Angst

[pelztier86]

Ein normaler NF-Wert schließt eine langsam verlaufende ALS und erst recht andere Formen einer MNE nicht aus.
Ein auffälliger/hoher NF-Wert beweist keine ALS oder MNE, da auch andere degenerative, schneller verlaufende Prozesse, die die Axone schädigen, zu einer Erhöhung derselben führen. Auch die cut-offs, die für ALS angegeben wurden, werden mitunter von schneller verlaufenden Formen anderer Erkrankungen durchaus überschritten.
Der Parameter NF im Liquor ist wohl etwas sensitiver und spezifischer, aber trotzdem kein Biomarker für ALS.
Das ist das, was ich dazu gelesen habe.

[DHKW]

Ein normaler NF-Wert schließt eine langsam verlaufende ALS und erst recht andere Formen einer MNE nicht aus.
Ein auffälliger/hoher NF-Wert beweist keine ALS oder MNE, da auch andere degenerative, schneller verlaufende Prozesse, die die Axone schädigen, zu einer Erhöhung derselben führen. Auch die cut-offs, die für ALS angegeben wurden, werden mitunter von schneller verlaufenden Formen anderer Erkrankungen durchaus überschritten.
Der Parameter NF im Liquor ist wohl etwas sensitiver und spezifischer, aber trotzdem kein Biomarker für ALS.
Das ist das, was ich dazu gelesen habe.

Das ist auch exakt das was alle Prof sagen und was ja auch in ULM geschrieben steht, ich lade jetzt das Papier noch hoch, kann man nicht gut lesen da per Ebcam aufgenommen, aber dann kann sich der TE ja selber dazu seine Gedanken machen, Bzgl ALS ist es ziemlich egal, aber gerade langsame MNE können durchaus durch Entzündungen oder andere Schädigung der Axone entstehen udn behandelt werden und da ist es einfach wichtig, dass man diese behandelbaren Erkrankungen in Betracht zieht und nicht aus - durchaus verständlichem - Wunschdenken ausschließt. Immerhin, ne langsame MNE kann noch wesentlich besser sein wie ne schnelle Myophatie. Es gibt auch ALS Verläufte mit 30 Jahren Krankhetisdauer, wie die juvenile ALS, da ist nie der NF-L Wert auffällig, wie auch bei der SMA nicht. Die NF-L dienen ja auch nicht zur SMA Diagnose, da wurden sie auch ganz genau nciht untersucht, eine SMA gilt als ALS DD. Soll heißen, sind die NF-L neg, schließt das eher eine ALS aus, könnte aber für eine SMA sprechen. Das Blatt lade ich noch hoch, sosnt heißt wieder ich würde lügen, aber dann muss es auch gut sein. en nder Doc den Test macht, ist es ja ok, selber zahlen würde ich in diesem Fall nicht. Das Geld ist in einem guten Abendessen mit der Freundin besser investiert.

So bitte, leider per Cam aufgenommen aber lesbar: https://ibb.co/P60kBY1

und wenn es jetzt heißt die Profs haben ihre eigene Studie nicht gelesen, oder ich hätte das selber geschrieben um mich was weiß ich, dann ist das eifnach unsinnig, da der TE genau den gleichen Zettel bekommen wird und ich PZT auch schrieb, dass ich die NF-L über den HA bestimmen hab lassen. Mn sieht hier auch, dass ich oben 1:1 abgeschrieben habe und nicht selber irgendwas interpretiert habe, was ich ja auch schrieb.

Und im übrige, Lad den hier ja einige kennen, zumindest stille Mitleser, hatte einen neg Wert 4mal bestimmt, mittlerweile an ALS Atemversagen verstorben.ää

Btw ULM führt ja sogar ein PMA als DD zur als an oder HSP. Die gelten bei den Amis beide als ALS. Und Prof Steinecker hat den Zettel selber unterschrieben, er hat auch die Studie durchgeführt. Eine handsignierte aktuelle Interpretation von leitenden Prof von seiner eigenen Studie wird hier ja wohl mehr zählen wie ein das ist so nicht, weil es so nicht ist oder die Pressemitteilungen. Zu beachten ist auch, dass sich die beiden bei den zetteln sehr viel zurückhaltender äußern, wei das in den Medien gehypt wurde "neuer Biomarker bei ALS Durchbruch" ... steht da nichts davon drinnen. Da muss man eben schon aufpassen mit Pressemitteilungen.

[Sturm]

Hallo Klaus B. Hallo Troll. Hallo DHKW

Genau was Klaus B hier unten beschreibt wollte ich eigentlich Troll mit dem NFL Test vermitteln


Du hast aber die Fragestellung, die hier gestellt wurde nicht verstanden: Kann man eine ALS oder MNE mit den NF ausschließen?

Da lautet die Antwort "Ja"
was man allerdings nicht kann ist , eine ALS oder NME damit diagnostizieren.

[DHKW]

Hallo Klaus B. Hallo Troll. Hallo DHKW

Genau was Klaus B hier unten beschreibt wollte ich eigentlich Troll mit dem NFL Test vermitteln


Du hast aber die Fragestellung, die hier gestellt wurde nicht verstanden: Kann man eine ALS oder MNE mit den NF ausschließen?

Da lautet die Antwort "Ja"
was man allerdings nicht kann ist , eine ALS oder NME damit diagnostizieren.

Hallo Sturm,

Das stimmt leider nicht, siehe auch PZT dazu, die hat ebenfalls die Studien durchgelesen und auch der Prof (der die Studie durchführte... sehe Zettel) sagt nur in 86% ist dies der Fall, siehe einfach den Zettel den ich nachträglich hochlied. Leider kann man eine MNE damit nicht ausschließen. Insb ist das deswegen wichtig, da man eine SMA mit Valporinsäure deutlich verlangsamen kann. Alle Studien wurden zudem NUR bei ALS durchgeführt, nicht bei anderen MNE. Sollte bei dir der VA MNE vorliegen und der NF-L neg, würde ich dir zu einem SMA Gentest raten, bzgl der Therapieoption bei SMA mit Valporinsäure. Es gibt noch andere MNE die man therapieren kann mit der Blutwäsche, Immunsuppression, IVIG. Dass eine MNE per se nicht behandelbar ist, stimmt so nicht. Auch eine Demyelinisierung der Axone kann zu einer MNE führen. Drum sollte man in jedem Fall ein MEP machen und auch andere MNE abklären.

Im übrigen könnte es bald eine gute Therapie bei ALS geben, das wird man sehen in Australien läuft hier eine angeblich sehr gute Studie. Wenn diese Daten stimmen, müsste man den NF-L Wert umso kritischer sehen. Er würde nur eine neue Hürde für die darstellen, die eine MNE/ ALS haben, gleichzeitig würde er aber keinen Beweis einer ALS darstellen und somit ohne typischen EMG auch keine Aufnahme an den Studien rechtfertigen, sofern nicht die Klinik und EMG eindeutig.

[Sturm]

OK dann wird es wohl so sein.
Gruß Sturm

[KlausB]

Das bezieht sich allein auf ALS. Außerdem wurden die NF nur im Serum gemessen.
Aus dieser Zusammenfassung der gleichen Studie geht hervor, dass hier die Sensitivität gegen andere neurologische Erkrankungen gemeint ist (https://link.springer.com/article/10...005-018-2531-z).
Die Sensitivität gegen Gesunde wurde nicht untersucht.

Nur die Messung im Liquor ist aber wirklich zuverlässig (s. Liquorlabor ULM)

Siehe auch hier:https://www.euroimmun.de/documents/I...561_D_DE_A.pdf

[DHKW]

Das bezieht sich allein auf ALS. Außerdem wurden die NF nur im Serum gemessen.
Nur die Messung im Liquor ist aber wirklich zuverlässig (s. Liquorlabor ULM)

Siehe auch hier:https://www.euroimmun.de/documents/I...561_D_DE_A.pdf

Es stehen auch die Werte für Liqour dort (ka ob man es lesen kann), im Liqour ist die Sensitivität bei 83%, Spezifität bei 77% steht auch auf dem Zettel, weiß nicht ob man es lesen kann. Dass die Sensitivität/ Spezifität im Liqour deutlich geringer ist, liegt möglicherweise daran, dass mehr Liqourproben ausgewertet wurden? Das weiß ich nicht genau. Bei mir war der Liqourwert wesentlich höher wie der Serumwert.

Euroimmun verwendet p NF h im Serum, nicht NF-L.

Zudem:
80 Patienten mit ALS, 21 andere neurologische Krankheiten und 2 Kontrollpersonen. 2!

In ULM wurden ja wesentlich mehr ausgewertet. Wie viel genau weiß ich jetzt auch nicht. Euroimmun verdient halt auch an den Test, das ist ein reines Labor.

[KlausB]

Die Sensitivität, wohlgemerkt gegen ALS erreichte in der von DHKW zitierten Studie in einer Kohorte 100%.
Das legt den Schluß nahe, das die Sensitivität gegen Gesunde bei 100% liegt.

Das wiederum würde die NF für den Ausschluss ob irgendeiner MNE vorliegt (im Sinne der hiesigen Fragestellung) qualifizieren.
Wenn eine MNE ausgeschlossen werden kann, dann ist die ALS (weil eine Teilmenge der MNE) autpmatisch ausgeschlossen.

[DHKW]

Die Sensitivität, wohlgemerkt gegen ALS erreichte in der von DHKW zitierten Studie in einer Kohorte 100%.

Keine Ahnung welche Studie du jetzt meinst, der Zettel den ich oben erwähnte haben die Profs geschrieben, die anderen Studien kommen zT zu total unterschiedlichen Ergebnissen. Es gibt viel mehr wie die 3: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/...ofilamente+ALS Kannst dich ja mal durch alle Studien durchwühlen. Lad hat das damals gemacht und war ich sicher, weil er keine NF mehr erhöht hatte, wäre seine Progression in Remission. Da hatte er sich aber getäuscht, obwohl er ne ALS Diagnose hatte und keine erhöhte NF ist er daran verstorben (zu beginn NF erhöht). Der hat NF-L und H bestimmen lassen. Todesdiagnose Atemdepression infolge von ALS. Also als Verlaufsmarker taugt es wohl nicht. Er hatte auch eine gesicherte MNE und bei ihm war bei Denervierung im EMG die NF auffällig. Später dann nicht mehr. Danach hab ich mir auch nicht mehr alle Studien durchgelesen. Was bringt ne Studie mit 50 Teilnehmern, die erreicht keine statistische Signifikanz. Das ist noch Grundlagenforschung. Sicher, ungefähr gibt es eine Richtung vor, darum habe ich auch nochmal die NF bestimmen lassen, aber auch bei mir war der 1 und 2 Test deutlich unterschiedlich. Ich traue diesen NF-L nicht mehr, insb da viele PALS 1 jahr oder 2 keine Progression haben, die haben in dieser Phase keine erhöhten NF-L trotz Faszis, danach wieder erhöhte. Die Amis machen das ja öfter. Insofern, hat man keinen Schwund, keine erhöhten NF-L, hat man Schwund (bei ALS) sind sie erhöht. na da kann man sich das als Verlaufsmarker auch sparen... wobei die paar die ich kenne auch keine Studie darstellen.

[KlausB]

...
In ULM wurden ja wesentlich mehr ausgewertet. Wie viel genau weiß ich jetzt auch nicht. Euroimmun verdient halt auch an den Test, das ist ein reines Labor.

Steht doch in der von Dir verlinkten Zusammenfassung: 189.
Hast Du nicht mal die gelesen? Wahrscheinlich wieder nur die Überschrift.

Logischer Weise ist die Spezifität im Liquor deutlich geringer. Aber nur bezogen auf ALS, da die Werte eben auch durch jede andere MNE/ALS-Mimics erhöht werden.
Das bedeutet aber im Umkehrschluss, dass die Sensitivität gegen Gesunde höher ist, da offensichtlich allen Teilnehmern (alle erkrankt) erhöhte NF gemessen wurden eben bei 100%

[KlausB]

Keine Ahnung welche Studie du jetzt meinst, der Zettel den ich oben erwähnte haben die Profs geschrieben, ...

Ich meine die Studie aus Ulm. die auf die sich die von Dir erwähnten Profis beziehen.

[DHKW]

Ergebnisse: Liquor- und Serum-NFL sowie Phospho-NFH im Liquor waren in der früh- als auch spätsymptomatischen Phase signikant erhöht, mit hohen diagnostischen Wertigkeiten (Sensitivität jeweils 94%, 88%, 98% gegen andere neurologische Erkrankungen bzw. 89%, 100%, 78% gegen MND mimics; Spezität jeweils 86%, 92%, 91% gegen andere neurologische Erkrankungen bzw. 94%, 90%, 98% gegen MND mimics). Diese unterschieden sich nicht zwischen den diagnostischen Kategorien nach El-Escorial. Zudem gab es keinen Unter

Meinst du das? Das hat doch der Prof schon korrekt kommentiert. Hast du dir mal die Teilnehmeranzahl durchgelesen? Die Studienlage ist sehr unterschiedlich zu den NF bei MNE.

[pelztier86]

Du hast aber die Fragestellung, die hier gestellt wurde nicht verstanden: Kann man eine ALS oder MNE mit den NF ausschließen?

Da lautet die Antwort "Ja"

Man kann die "typische", "klassische", (recht) rasch progressive Verlaufsform einer ALS ausschließen.
Vor einer langsam verlaufenden ALS oder MNE, die man damit nicht ausschließen kann, muss man aber eigentlich erst recht keine Angst haben.

[DHKW]

Die Sensitivität, wohlgemerkt gegen ALS erreichte in der von DHKW zitierten Studie in einer Kohorte 100%.
Das legt den Schluß nahe, das die Sensitivität gegen Gesunde bei 100% liegt.

Das wiederum würde die NF für den Ausschluss ob irgendeiner MNE vorliegt (im Sinne der hiesigen Fragestellung) qualifizieren.
Wenn eine MNE ausgeschlossen werden kann, dann ist die ALS (weil eine Teilmenge der MNE) autpmatisch ausgeschlossen.

Ich weiß nicht was du meinst mit Sensitivität gegen Gesunde. Wenn das die vorselektierte Studie ist, dann ist es logisch, dass die die eindeutig keine Anzeichen einer Muskelkrankheit haben, auch keine haben. Man arbeitet mit Sensitivität und Spezialität. Das was du postulierst behaupten die beiden Profs (ich schrieb ja nicht Profis) nicht. Es ist auch schon zu lange her, dass ich die Studie gelesen habe. Aber ev kann pelztier86 dazu was schreiben.

[pelztier86]

Die Spezifität für die NF-heavy chain im Liquor ist soweit ich weiß höher, nicht niedriger als für die NFL im Serum.
Ändert aber nichts daran, dass auch dieser Parameter kein Biomarker für ALS ist.
Die Diskussion ist ohnehin unsinnig, weil kein Arzt einen solchen Test nur zur Beruhigung des Patienten veranlassen wird, bei dem alle bisherigen Untersuchungen ohne Befund waren und bei dem nicht einmal ein relevanter klinischer Verdacht besteht.