Spastik

[medien_wien]

@Klaus
der PSR war anfangs, als die proximale Schwäche "ausgebrochen" ist, normal; als die Spastik und die positiven Pyramidenbahnzeichen ein halbes Jahr später hinzukamen, stark übersteigert (habe den untersuchenden Arzt immer regelrecht "getreten"), und seit etwa einem halben Jahr ist der PSR etwas zurückgegangen, ist aber immer noch relativ gesteigert; zudem löst der PSR nachfolgend einen Flexor-Spasmus aus, und zwar beidseitig (auch bei einseitiger Stimulation).

Der Achillessehnenreflex nun nur noch minimal auslösbar, und ich habe keinen unerschöpflichen Klonus des Fußgelenks mehr, was ich zu Anfang der Spastik auch noch hatte. Ich vermute, das hängt mit dem Fortschreiten der Myopathie und/oder der Neuropathie in den distalen Extremitäten zusammen.
Anfangs hatte ich auch eine leichtere Spastik in den oberen Extremitäten, nun nur noch positive Pyramidenbahnzeichen.

@springmausi
Hm - woran machst du denn die Spastik fest? Das ist ja nicht zu verwechseln mit Krämpfen oder Myotonien.
Denn bei einer Spastik insbesondere der Knie-Strecker müsste eigentlich der PSR gesteigert sein, auch wenn Spastik und Hyperreflexie nicht ein und dasselbe sind.
Hat dir die Spastik der Strecker beim Gehen/Stehen ein Stück weit geholfen bzw. verschlechterte sich durch die Behandlung der Spastik die Schwäche.
Diese Flexor-Spasmen sind zum Teil schon ziemlich unangenehm, aber ich vermute, dass man diese nicht gezielt behandeln kann, so dass dann auch der "gute" Teil der Spastik wegfallen würde.


@medienwien

Ja, hat es. Die Bewegungen meiner Zunge sehen ungefähr so aus:

https://www.youtube.com/watch?v=PefI1tksUWM

Wobei ich wie gesagt nicht glaube, dass das bei mir Faszikulationen sind (aber auch im Video sieht das nicht wie typische Zungen-Faszis aus)

Hallo Pelztier,
Bei mir sieht das andere aus.
Irgendwie wie ein Zungentremor.
Das was du da hast kenne ich nicht:-(
Gruss Marlies

[pelztier86]

auch eine Übersteigerung des PSR sind nie ein Zeichen für defekte im Gehirn

Das kann sehr wohl ein indirektes Zeichen sein. Ein übersteigerter PSR ist eine Folge einer Störung im Verlauf des ersten Motorneurons bzw. meist der Pyramidenbahn. Das beruht auf einem Wegfall des hemmenden Einflusses auf die Eigenreflexe, so dass die spinalen Reflexe bzw. Flexor-Synergien wieder wie beim Säugling voll "durchschlagen". Die Ursache dafür kann im gesamten ZNS, also sowohl im Rückenmark wie im Gehirn liegen. Sind Pyramidenbahnzeichen auch noch in den oberen Extremitäten nachweisbar, so liegt entweder eine Läsion im hohen Rückenmark (auf zervikaler Ebene) vor (unterhalb einer Läsion im Rückenmark treten i.d.R. Hyperreflexie und Pyramidenbahnzeichen auf, auf Höhe der Läsion Areflexie), oder aber die Läsion befindet sich im Gehirn. Das Kleinhirn ist dabei allerdings außen vor.

Ataxien können auch ohne morphologisches Korrelat, insbesondere bei Stoffwechselstörungen, auftreten oder erst nach einigen Jahren diese Veränderungen verursachen. Gerade bei Mito kann das Kleinhirn morphologisch zumindest anfangs normal aussehen, auch wenn eine Dysfunktion des Kleinhirns vorliegt.

Das unauffällige MRT ist jetzt 1,5 Jahre her. Könnte man also rein theoretisch auch wiederholen.

[KlausB]

Durch den PSR wird keinerlei Impuls in einen Nerven der mit dem Gehirn Verbindung stehtgeleitet.
Die Übertragung in das 2. Motorneuron zur Auslösung des Reflexes erfolgt durch das Interneuron im Lemnikalen System, welches für eine vollständige Entkopplung von Nervenbahnen die Signale in Richtung Gehirn abgeben sorgt.

Rein anthomisch: Wie soll das Signal der Muskelspindeln in das Gehirn, bzw. das 1. Motorneuron und die Pyramidenbahn geleitet werden?

[pelztier86]

Durch den PSR wird keinerlei Impuls in einen Nerven der mit dem Gehirn Verbindung stehtgeleitet.
Die Übertragung in das 2. Motorneuron zur Auslösung des Reflexes erfolgt durch das Interneuron im Lemnikalen System, welches für eine vollständige Entkopplung von Nervenbahnen die Signale in Richtung Gehirn abgeben sorgt.

Rein anthomisch: Wie soll das Signal der Muskelspindeln in das Gehirn, bzw. das 1. Motorneuron und die Pyramidenbahn geleitet werden?

Ich habe doch gar nichts Gegenteiliges behauptet. Natürlich kommt das Signal der Muskelspindeln nicht in das Gehirn bzw. umgekehrt wird der Eigenreflex auch nicht im bzw. vom Gehirn generiert. Allerdings hat das erste Motorneuron u.a. einen hemmenden Effekt auf die Eigenreflexe bzw. den Reflexbogen, und wenn dieser aufgrund einer Läsion auf der Bahn des ersten Motorneurons wegfällt, ist der Reflex ungehemmt.

[KlausB]

Das gilt für einige Reflexe, wie beispielsweise den Babinski.
Für den PSR gilt das nicht der läuft nur über dasn Lemnikale System im Rückenmark. Das gilt wenigstens für Säugetiere und auch den Menschen.
Bei den oberen Skelettmuskeln verhält sich das etwas anders.

[pbrennecke]

Hallo Pelztier,
also zur Spastik, kann ich Dir nicht kompetent Auskunft geben- bezüglich EMG schon eher.
Es ist so, dass wenn Deine Beine unruhig sind (auch schon nur ein bisschen) Spontan mit Willküraktivität verwechselt werden kann (ersteres wäre pathologisch, letzteres physiologisch); deshalb würde ich Dir empfehlen, das EMG von einem absoluten Experten und nicht einem lokalen Neurologen machen zu lassen.
Ich habe es selbst erlebt, dass eine lokale Neurologin bei mir in einem Muskel Spontanaktivität und in zwei anderen eine erhöhte Polyphasierate festgestellt hatte. Danach war ich beim Neuromuskulären Experten an der Uniklinik, welcher weder Spontanaktivität (war Willküraktivität) noch eine erhöhte Polyphasierate festgestellt hatte...
Alles Liebe
Patrick

[pelztier86]

Hat hier jemand eigentlich schon einmal eine MR-Spektroskopie bekommen? Bzw. könnte das eine neue Information bringen, wenn man bisher ZNS-Symptome ohne morphologisches Korrelat hat? Die Untersuchung kann ja meines Wissens nach einfach im Anschluss an eine normale MRT gemacht werden...

[pelztier86]

@Klaus
habe extra noch einmal nachgelesen bzgl. des Einfluss des oberen MN auf die Eigenreflexe, und ich verstehe es nach wie vor so, dass dieses einen hemmenden Einfluss auf die Eigenreflexe hat, so dass eine Läsion des oberen MN zu einem Release der spinalen Reflexe bzw. zu einer Übererregbarkeit der alpha-Motorneurone im Rückenmark führt. Daher die Ausbildung der Hyperreflexie (wobei dabei natürlich mehrere Faktoren noch eine Rolle spielen und der exakte Pathomechanismus ist auch immer noch nicht vollständig geklärt, aber vereinfacht ausgedrückt, ist es so)

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK10898/

http://emedicine.medscape.com/article/2207448-overview#a3

http://emedicine.medscape.com/article/2207448-overview#a4

http://emedicine.medscape.com/article/2207448-overview#a6

https://www.dartmouth.edu/~dons/part_1/chapter_10.html

https://www.dartmouth.edu/~dons/part_1/chapter_8.html

[pelztier86]

"...Most of the pathways that descend the spinal cord have a tonic inhibitory effect on spinal reflexes. For this reason, the net result of lesions that damage the descending tracts is facilitation of reflexes that are mediated at only the level of the spinal cord (a classic example being the muscle stretch reflex). With few exceptions, this means that these spinally mediated reflexes become hyperactive..."

[KlausB]

Das was Du in Deinem Post von 14:01 schreibst bezieht sich auf Fremdreflexe (z.B. Babinski, Bauchhautreflex).
Die laufen immer über das Kleinhirn.
Das wird auch in den von Dir zitierten Texten so differenziert.

Der Patellareflex ist aber ein Eigenreflex und funktioniert so wie ich es beschrieben habe.
Das ist in Deinen Zitaten auch so erwähnt.

Einen Fachartikel in Deutsch findest Du hier:

https://de.wikibooks.org/wiki/Topographische_Anatomie:_Neuroanatomie:_R%C3%BCckenmark

[pelztier86]

Der Flucht bzw. Flexionsreflex (der Babinksi ist ein Teil davon) ist natürlich ein Fremdreflex, und der PSR gehört zu den Eigenreflexen, die prinzipiell unterschiedlich von den Fremdreflexen funktionieren und nicht vom/im Zentralnervensystem generiert werden (das hatten wir ja schon). Trotzdem resultiert der Wegfall des oberen des hemmenden Effekts auf die alpha-Motorneurone im Rückenmark bzw. die spinalen Reflexe in der Regel sowohl in einer Hyperreflexie (= übersteigerte Eigenreflexen), wie im Auftreten von pathologischen Reflexen (Babinski=Fremdreflex) und einer Spastik.
Auch der von dir genannte Artikel sagt das so.
Fremdreflexe laufen nicht übers Kleinhirn.

[pelztier86]

Huch, sehe gerade, das war wohl etwas missverständlich formuliert. Also noch einmal ganz klar, was ich meine. Fremd(oder auch oberflächliche)-Reflexe (wie z.b. Babinksi, als Teil vom Flexor-Reflex) und Eigenreflexe (PSR) sind beides spinale Reflexe, funktionieren aber unterschiedlich: Bei den Eigenreflexen ist der "empfangende" Muskel auch der "ausführende" Muskel, bei Fremdreflexen ist das nicht der Fall. Auf Letzteres hast du ja immer hingewiesen, aber ich habe hierzu nie etwas Gegenteiliges behauptet.
Bei einer Dishinibition dieser spinalen Reflexe, also einem Wegfall des supraspinalen hemmenden Effekts auf die alpha-Motorneurone im Rückenmark durch eine Läsion im Verlauf des ersten Motorneurons (genauer gesagt im Verlauf der parapyramidalen (also neben den pyramidalen Fasern verlaufenden) Nervenfasern des inhibitorischen Systems, also entweder durch zerebrale Läsionen oberhalb der Medulla (Kortex, innere Kapsel) oder durch spinale Läsionen des neben dem seitlichen Kortikospinaltrakt verlaufenden hinteren retikulospinalen Trakts), werden die "primitiven" Fremdreflexe (wie der Babinski/Flexor-Reflex) wieder frei und es kommt zu einer Hyperreflexie, tlw. auch mit Klonus (dynamischen Spastik, d.h. Erhöhung des Tonus bei Auslösen der Eigenreflexe, d.h. übersteigerte Eigenreflexe) , manchmal auch zu einer statischen Spastik (erhöhter Ruhetonus). Zudem kann es zu Synergien und Flexor- oder Entensor-Spasmen kommen, alles je nach anatomischer Lokalisation und Ausdehnung der Läsion und der relativen Involvierung des hemmenden Systems (kortikoretikuläre Nervenfasern + lateraler Kortikospinaltrakt, vor allem aber der hintere Retikulospinaltrakt) vs. des erregenden Systems (d.h. der mittlere, vordere Retikulospinaltrakt + Verstibulospinaltrakt, was vor allem die Eigenreflexe der Strecker erleichtert, daher eher Extensor-Spastik). Isolierte Läsionen der Pyramidenbahn ohne Involvierung der parapyramidalen Nervenfasern (die es praktisch wegen der engen anatomischen Lagebeziehung aber kaum gibt) resultieren dagegen in einer schlaffen Parese.
Insofern deuten pathologische Reflexe und Hyperreflexie fast immer auf eine Schädigung der Pyramidenbahn hin, und daher kommt auch die Bezeichnung "Pyramidenbahnzeichen", obwohl Letzteres eigentlich nicht ganz korrekt ist, weil das Auftauchen dieser abnormen Reflexe primär eine Folge einer Läsion im Verlauf der parapyramidalen Nervenfasern, also des primären inhibitorischen Systems, ist.

[pelztier86]

Fand folgenden Artikel ganz interessant, bzgl. der verschiedenen Manifestationen von Mito im ZNS (zerebral, spinal), PNS, autonomen Nervensystem, Skelett- und glatte Muskulatur. Ist zwar im Prinzip nichts Neues, aber eine nette Übersicht.

[pelztier86]

http://www.medscape.com/viewarticle/831501_4

[pelztier86]

@pbrennecke - hatte wohl deine Antwort übersehen.

Es ist so, dass wenn Deine Beine unruhig sind (auch schon nur ein bisschen) Spontan mit Willküraktivität verwechselt werden kann (ersteres wäre pathologisch, letzteres physiologisch);

Naja, sie sind ja nicht unruhig, nicht im Sinne eines RLS oder so. Das ist einfach die Spastik, das ist also nicht eine willentlich gesteuerte Kontraktion. Wenn nun aber der Untersucher keine Ahnung von meiner Spastik hat, dann nimmt er vermutlich an, dass ich einfach nur nicht richtig entspanne, was mit Sicherheit häufig, gerade bei den vielen Angstpatienten, vorkommt. Und dann könnte auch in dieser vermeintlichen Willküraktivität eine tatsächliche Spontanaktivität quasi "untergehen" - oder? Die andere Möglichkeit wäre natürlich, dass man fälschlicherweise eine Spontanaktivität sieht.