@letztefrage

[KlausB]

Die Klinik der bulbären ALS beschränkt sich nicht auf eine reine Schluckstörung, das gilt auch für die spinale. Es geht immer um die Kombination der Symptome und diese müssen dann auch nicht völlig ausgewachsen sein, um einen begründeten Verdacht zu diagnostizieren.

Wie bei vielen Erkrankungen-
Und was soll uns das jetzt sagen?

[letzte Frage]

Das eine DD bei mehreren Symptomen sehr unwahrscheinlich ist, das ist auch allgemein bekannt und auch ein Lahrmann oder Tropakian hatte bestätigt, dass man bei mehreren ALS Symptomen dann auch eine ALS hat, wenn die Symptome objektiviert werden. Wenn man also eine bulbäre ALS hat und schon deutliche Schluckbeschwerden vorhanden sind, ist auch eine andere Klinik vorhanden.

[KlausB]

Symptome einer bulbären Paralyse müssen sich nicht allein auf Schluckstörungen beschränken. Das ist mir schon klar, das die Klinik der BP auch weitere Symptome umfaßt.
Allerdings hast Du es immer so dargestellt, das das Vollbild einer Bulbärparalyse mit einer ALS gleich zu setzen ist.
Eben das trifft nicht zu, da dieses auch bei anderen Erkrankungen auftreten kann.

Du weißt tatsächlich nicht was eine Bulbärparalyse ist.

[letzte Frage]

Ich schrieb von einer progressiven Bulbärparalyse oder einer bulbären ALS. PBP=!BP; PBP=!bulbäre ALS.

[KlausB]

PBP=!bulbäre ALS

Schon wieder eine falsche DD.

[letzte Frage]

PBP=!bulbäre ALS

Schon wieder eine falsche DD.

Das hätte ein = werden sollen, wobei ich mir da nicht ganz sicher bin ob man nicht doch zwischen einer bulbären ALS und einer PBP unterscheiden könnte. Soweit ich weiß gibt es PBP die nur die Gesichtsnerven betreffen und welche bei denen auch spinale Atrophien bezeichnet werden. Aber man könnte ja auch die spinale ALS zig mal aufteilen.

[KlausB]

Da gäbe es dann auch noch die Pseudonulnärparalyse.

Irgendwie hast Du hast due den Begriff "Bulbärparalyse" wirklich nicht verstanden.
Bevor Du das nicht hast solltest Du dich damit zurückhalten mit den Versuchen irgendwelche Symptome mit dem Begriff "bulbär" oder gar ALS in Zusammenhang zu bringen.

Es würde vielleicht helfen, wenn Du Dich erst einmal grundlegend mit der cerebralen Anatomie und der Anatomie des ZNS auseinandersetzt. Das internet ist zur Erarbeitung der Grundlagen eher ungeeignet.

[letzte Frage]

Ja um den Unterschied zwischen einer Bulbärparalyse und einer progressiven Bulbärparalyse zu erkennen braucht man keine 5 Minuten googeln. Wer sich erst umfangreich in die cerebralen Anatomie einlesen muss, um den klinischen Unterschied zwischen beiden zu erkennen, der versucht einfache Differenzierungen künstlich zu verkomplizieren um somit dann das absichtliche schlechte und viel zu langsame diagnostizieren zu rechtfertigen.

Mal was aus dem Forum zum Thema:

In den Entlassungspapieren stand, Verdacht auch Bulbärparalyse, hinweise auf ALS wurden nicht gefunden. Eine weitere Vorstellung Ende des Jahres wurde empfohlen, sowie Logopädie.
das habe ich dann nicht gemacht, der Aufenthalt in der Neurologie war unter aller Kanone, für nichts in der Welt wollte ich da nochmal hin.
Die Verschlechterung der Stimme schritt voran, dazu kamen zunehmend Schluck- und Kaubeschwerden.
Nicht zu vergessen, die Gewichtsabnahme von fast 10 kg und ein sichtbarer Muskelabbau an der linken Hand.
Anfang September diesen Jahres war ich dann bei Prof. Dr. Claus in Bensheim, der dann die ALS diagnostiziert hat.
Auf meine Frage, an meine behandelnden Ärzte, warum die Diagnose nicht eher erfolgt ist kam die Antwort, dass so eine fürchterliche Diagnose erst endgültig ausgesprochen wird, wenn sie nicht mehr zu verleugnen ist.

Genau so ist es auch, die Neuros haben natürlich den Verdacht und können auch klar klinisch und durch Anamnese einen Verdacht auf eine progressiven Bulbärparalyse stellen, nur sie reden sich raus und warten solange, bis das nicht mehr möglich ist. Sowas muss hier nicht unterstützt werden. Erst Gestern hab ich in einem Thread erst gelesen, wie einer aus ULM eine ALS Diagnose hatte und du dann argumentieren wolltest, dass es doch keine sein muss. Auf Kritik bist du dann schnell - völlig zurecht - zurück gerudert.

[letzte Frage]

Es geht aber scheinbar auch anders:

bei mir begann es mit verwaschener Sprache, das jeder dachte das ich betrunken bin. Weil es schlimmer wurde, bin ich auf drängen meiner Frau zum Doc. Der sagte nur, wann willst du ins Krankenhaus - jetzt oder gleich - Ab ins KH mit Verdacht auf Schlaganfall auf Intensivstation, nach 2 Wochen die Diagnose Bulbärparalyse und ALS. Das war im Juni 09, inzwischen ist die Sprache dank Logopädie nur etwas schlechter geworden. Schluck und Atembeschwerden habe ich zum Glück nicht.
Die ALS ist ein langsamer Verlauf, habe inzwischen meinen E.Rolli, kann aber mit viel Zeit mit dem Rollator noch alleine das Bad aufsuchen.

[KlausB]

Das mit dem googeln ist eben das Problem.
Wenn du das etwas länger tust wirst du wahrscheinlich feststellen, das sich die, fast ausschließlich nicht wissenschaftlichen Beiträge teilweise grob widersprechen.
Dabei die Ergebnisse fachlich einzuordnen kann dir Google aber nicht helfen. Um das einigermaßen Sachgerecht zu tun benötigst Du eben ein gewisses Maß an Grundwissen und das ist in der Neurologie eben nicht wenig.

Das mit meinem Zurückrudern stimmt. Da hatte ich die vorherigen Beiträge nicht alle gelesen.

Aber das der Einwand ausgerechnet von dir kommt wundert mich schon.

[letzte Frage]

Wenn sich die Erfahrungsberichte symptomatisch nicht alle gleich sortieren lassen, ist das ein Fakt, der muss nicht eingeordnet werden. Und gerade diese Symptomverläufe sind für eine klinische Diagnose ausschlaggebend. Wenn man es nicht auf Erfahrungen sondern wissenschaftlichen Konsens abgesehen hat, braucht man sich nur die Seiten von renommierten Uni Profs ansehen, das ist auch keine Kunst. Wenn sich diese dann widersprechen fehlt die Studienlange für einen wissenschaftlichen Konsens...

Wer allerdings wissenschaftlich fundierte Infos in Foren sucht, der ist dann halt selber schuld, wenn er selten hochkarätigen Infos findet.

[pelztier86]

Klar bist du vorurteilsbehaftet und die Aussage jeder der falsch diagnostiziert wurde wäre psychisch unauffällig zeigt das eindeutig. Gerade wenn sich der Körper infolge einer neuromuskulären Krankheit verändert - oder auch jede anderen schweren Krankheit - machen diese Symptome Angst und führen zu psychischen Rückkopplungen, besonders bei unheilbaren, tödlichen und schnell fortschreitenden Krankheiten. Das sowas psychisch belastet wenn man weiß wohin die Symptome deuten, ist völlig normal. Das hat mir übrigens auch eine Psychiaterin bestätigt, die mehrere ALS Patienten begleitet hat.

Natürlich belastet eine Situation, in der man deutliche Symptome und Einschränkungen, aber keine Diagnose hat, und nicht weiß, wie es weitergehen soll.
Aber das führt bei einem psychisch unauffälligen Patienten trotzdem nicht zu einem solchen psychischen Zustand, ja Abdrehen, wie du es präsentierst bzw. präsentierst hast.
Und mit Zuständen, die eine psychische Ausnahmesituation aufgrund der realen Umstände zwangsläufig bedingen, ist deine Situation einfach nicht zu vergleichen. Selbst wenn deine von dir beklagten Symptome alle zu 100% der Realität entsprächen (was sie meiner Meinung nach nicht tun können, da du an einer verzerrten Wahrnehmung zu leiden scheinst), dann ist der Hauptgrund für deinen psychischen Zustand die übersteigerte Bewertung der Symptome und deine Überzeugung ALS zu haben.

Ich frag mich ja, welcher Arzt nach 6 Monaten noch den Kraftwerte im Kopft hat, bei zig Patienten

Natürlich hat er das nicht im Kopf. Dazu dient ja die Patientenakte. Wenn man aber wie du (grundlos!) dauernd den Arzt wechselt, weil kein Arzt einem das bestätigt, was man hören will, dann braucht man sich nicht zu wundern, dass kein Ausgangswert bzgl. Muskeltrophik und Kraftgrad vorliegt, der bei einer erneuten Vorstellung den intraindividuellen Vergleich und damit auch das Feststellen einer Schwäche, die noch zu keinen eindeutig auffälligen Befunden in der klinischen Untersuchung führt, ermöglicht.

Hier z.B. was zur Inkompetenz der Neuros:


"...Es tut mir leid, dass deine Partnerin bereits mit 58 Jahren diese schreckliche Krankheit erleiden muss. Mein Ehemann war 68 Jahre alt, als Anfang 2014 die Symptome auftraten. Es begann schleichend mit Sprachschwierigkeiten, die kein Arzt sich erklären konnte (im Laufe des Jahres 5 MRT). Logopädie nutzte auch nichts. Zum Ende 2014 begannen dann zusätzlich die Schluckprobleme. Erst im Januar 2015 wurde die Diagnose bulbäre ALS gestellt. Im Februar 2015 wurde ihm die PEG gelegt, weil er zu viel abgenommen hatte..."

Darüber muss man sich mal klar werden, da musste ein Patient erst 1 Monat vor der Notwendigkeit einer PEG stehen bis sie mal auf die Idee kommen eine bulbäre AL zu diagnostizieren. Bis dahin konnte sich keiner Sprach und Schluckprobleme erklären.

Warst du dabei und kennst alle genauen Umstände? Weißt du, ob die Sprachschwierigkeiten nicht ernstgenommen wurden, oder ob sie ernstgenommen wurden und auch objektiviert wurden, nur nicht erklärt wurden? Im Anfangsstadium einer Bulbärparese gibt es nun einmal einige Differentialdiagnosen, und erst der Verlauf hat die Sache dann klar in Richtung ALS gehen lassen. Natürlich kann man anzweifeln, ob die Diagnose nicht hätte früher gestellt werden können in diesem Fall. Kann sein, kann aber auch nicht sein. Kann man von außen schwer beurteilen. Natürlich gibt es immer wieder Fälle, die später, als es hätte sein müssen/sollen, diagnostiziert werden, was aber in der absoluten Mehrheit nicht an extrem atypischen Verläufen liegt, sondern z.B. daran, dass trotz relativ typischer Präsentation, bei der zumindest die DD ALS auf dem Tisch sein müsste, der Patient erst andere Fachärzte aufsuchte, die sich kein Gesamtbild machten, oder dass der aufgesuchte Neurologe die ALS einfach nicht auf dem Schirm hatte und/oder erst andere Ursachen abklären wollte, oder dass man ein EMG falsch interpretiert hat.
Zudem ist ALS nun einmal auch eine Ausschlussdiagnose. D.h. es liegt in der Natur der Sache, dass, selbst wenn das klinische Bild bereits klassisch ist, alle anderen Erkrankungen, die eine ALS bis zu einem gewissen Punkt im Verlauf imitieren können, ausgeschlossen werden müssen.
Und falls du meinst dich mit diesem armen Mann in deinem von dir genannten Beispiel vergleichen zu können, ist das einmal mehr als lächerlich. Du hast noch nicht einmal eine objektivierte Sprechstörung, und anders als bei einem Muskelkraftverlust in den Extremitätenmuskeln macht sich eine Schwäche in der Bulbärmuskulatur im Vergleich klinisch sehr früher bemerkbar und zwar dann auch so, dass man es objektivieren kann. Und da du ja meinst, bereits eine dauerhafte, deutliche Dysarthrie zu haben, müssten das nicht nur deine Bekannte, sondern jeder Arzt (noch nicht einmal Neurologe) objektivieren können. Es gibt wie gesagt auch ein paar Übungen, die gezielt die Artikulation von bestimmten Lauten, die frühzeitig bei der Bulbärparese betroffen sind, testen können, und die bzgl. der Detektion von Auffälligkeiten sensitiver sind als das Hören der normalen Sprache.

Husten wird dann zum Problem, wenn dir was in die Lunge rutscht

Wenn bereits bis in die Lunge aspiriert wurde, dann merkt man das nicht mehr, und bei der Aspiration tritt gerade bei neuromuskulären Patienten kein oder nur ein abgeschwächter Hustenreiz auf und nur ein abgeschwächter Hustenstoß generiert. Husten ist ein natürlicher Schutzreflex, der Nahrung oder Flüssigkeit, wenn es fälschlicherweise wie bei hastigem Schlucken ein wenig in die obere Luftröhre gerutscht ist, problemlos wieder aus der Luftröhre herausbefördert. Dagegen ist das Verschlucken bei einer Schluckstörung dadurch gekennzeichnet, dass der Patient für einige Sekunden keine Luft mehr bekommt, und nur mit Mühe die Luftröhre wieder frei bekommt, weil zum einen der Hustenstoß bei den Patienten deutlich geringer ausgeprägt ist, und zum anderen der Nahrungsbrei bzw. die Flüssigkeit tiefer als bei dem normalen gelegentlichen Verschlucken, das jeder normale Mensch kennt, in die Luftröhre gelangt.
Neuromuskuläre Patienten husten also tatsächlich weniger als der Gesunde, die sich verschlucken, und verschlucken sich vor allem ständig und heftig, oder sie aspirieren "still", wobei sich bei einer tiefen Aspiration eine Aspirationspneumonie ausbilden kann, die im Falle des stillen Aspirierens der erste Hinweis für eine Schluckstörung sein kann.

Das EMG der Zunge kann bei JEDER Art von Bulbärparese (das ist nur die Bezeichnung für eine Symptomatik!) auffällig sein. Bulbärparese = eine schlaffe Schwäche der Bulbärmuskulatur infolge einer Läsion im Verlauf des zweiten Motorneurons mit den typischen Zeichen einer Läsion des unteren Motorneurons (schlaffe Parese, Faszis, Atrophie). Eine Bulbärparese kann infolge einer Läsion im Bereich der Hirnnervenkerne (Motorneuronerkrankung, d.h. nicht nur ALS), im Bereich der Muskeln (bestimmte Myopathien), im Bereich der peripheren Axone (bestimmte Neuropathien) und im Bereich der Muskelendplatten (Myasthenie) auftreten. Zudem können auch einige ZNS-Läsionen nicht nur zu einer Pseudobulbärparese (also eine spastische Schwäche, mit den typischen Zeichen einer Läsion des ersten Motorneurons, also Spastik, Hyperreflexie, pathologische Reflexe), sondern auch zu einer Bulbärparese führen.

Mir scheint, du hast ein Verständnisproblem mit den verschiedenen Termini.
Ebenso wie hier:

PBP=bulbäre ALS

Nein, die PBP (progressive Bulbärparalyse, kurz auch Bulbärparalyse genannt) ist eine von der ALS mit bulbären Beginn verschiedene Erkrankung oder zumindest Verlaufsform (je nachdem, ob man die PBP als eigenständige Motorneuronerkrankung sieht, oder als besondere Verlaufsform). Das habe ich aber schon in sposkars Thread ausgeführt, und das mache ich jetzt hier nicht noch einmal, wo du ohnehin das meiste einfach nicht zu überlesen und/oder nicht zu verstehen scheint.

Ja um den Unterschied zwischen einer Bulbärparalyse und einer progressiven Bulbärparalyse zu erkennen braucht man keine 5 Minuten googeln

Da gibt es keinen Unterschied, siehe oben. Bulbärparese ist vermutlich der Begriff, den du meinst. Aber auch dann wäre das Gegenüberstellen nicht korrekt, da die Bulbärparalyse (genauer gesagt die progressive Bulbärparalyse) eine Krankheit bezeichnet, die Bulbärparese dagegen nur ein Symptomatik, ein Komplex bzw. eine Konstellation von Symptomen, die bei verschiedenen Krankheiten auftreten kann.

Nun noch zu Julie - woher hast du dein Wissen, das bei ihr ALS-Verdacht nun besteht? ich kann mich an sich nicht mehr wirklich erinnern, aber geschrieben hat sie offiziell im ALS-Forum offensichtlich nicht. Insofern beweist das erst einmal gar nichts. Und schon gar nicht beweisen irgendwelche nicht erkannten ALS-Fälle, so sie denn wirklich ALS-Fälle sind, nicht, dass du ALS hast, ja legen noch nicht einmal den Verdacht nahe.

[pelztier86]

@sposkar

Mich macht jetzt auch unsicher weil Pelztier geschrieben hat, dass man bei ALS am Anfang statt Kraftverlust oft Muskelzittern hat.

Bitte was? Wo habe ich das geschrieben? Ich habe geschrieben, dass Muskelzittern ein mögliches, aber untergeordnetes positives Symptom neben einem subjektiven, klinisch noch nicht objektivierbaren Kraftverlust ist. Das war auch eine ganz generelle Aussage, gar nicht auf ALS im Spezifischen bezogen. Und Muskelzittern alleine hat mit Kraftverlust sowieso nichts zu tun. Auch das von letztefrage so herausgehobene Anspannungszittern kann normal sein, noch dazu wenn er KG 4,5-5 hat. Üblicherweise hat man selbst bei KG 4 kein Anspannungszittern. Zittern als Ermüdungssymptom kann bei einem noch nicht objektivierbaren Kraftverlust auftreten, dann aber immer als Antwort auf eine für das Individuum recht große Belastung. Wer KG 4,5-5 hat (was an sich wie gesagt eine Angabe ist, die nicht wirklich etwas aussagt), der kann bei einer kurzen, submaximalen Belastung wie dem vollen Strecken der Beine gegen Schwerkraft kein Zittern haben, dass durch eine Muskelschwäche erklärbar wäre.

Sag mal - lest ihr die Beitrage überhaupt, oder ist euer Hirn angstvernebelt?

[pelztier86]

@letztfrage
...dann stelle doch mal einen Link zu julies alten Beiträgen ein und benenne die Quelle, woher du diese neue Information hast...

[pelztier86]

Und @sposkar: "Zum Verzweifeln" ist alleine dein momentaner psychischer Zustand (aus dem man sich aber prinzipiell befreien kann!), nicht dein körperlicher. Von körperlichen Zustanden, die einen wirklich verzweifeln lassen, hast du (zum Glück) keine Ahnung.