Kann bei 100% lungenfunktion eine atmenschwäche vorliegen? pelztier, klaus?

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Klassische Fibrillationen werden immer als Willkür ausgelegt, ich hab bisher noch nie von einem EMG mit der Diagnose Fibrilisationen gelesen. Man findet öfter Berichte von bulbärer ALS, bei der trotz Fibrilisationen das EMG "sauber" war, oder so bewertet wurde.

[pelztier86]

keiner will eine ALS, nicht ein einziger wollte jemals eine oder wird jemals eine wollen

Es kommt immer auf die Form an. Es gibt eben extrem langsam verlaufende juvenile Formen, die nie die Invalidisierung einer klassischen, sporadischen ALS erreichen. Ehrlich gesagt hätte ich lieber so etwas als das, was ich habe. Oder auch andere neurodegenerative Erkrankungen stelle ich mir persönlich viel schlimmer vor als solche Formen - wie Morbus Huntington oder die klassische Adrenoleukodystrophie.

Und nein, offensichtlich hast du die Links nicht wirklich gelesen oder zumindest nicht richtig verstanden.

[pelztier86]

https://www.youtube.com/watch?v=QDR9pCKqsrs

Sieht das bei dir so aus? Bei mir so ähnlich...und das ist gemessen an dem, was man dazu finden kann, nur eine milde Version...
Dieser Grad dürfte wohl typischer bei ALS sein...

https://www.youtube.com/watch?v=uJC6F-kf1y8

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Die langsam verlaufenden Formen führen allerdings auch zu langsam progressiven Atrophien, ich habe schon viele Berichte über ALS und MND gelesen in den letzten Monaten und es war immer so. Dass jemand im ersten Jahr einen schnellen Verlauf hatte und sich dann die Atrophien über Jahre oder Jahrzehnte langsam weiterbilden, konnte ich nirgends lesen. Mag sein, dass es vorkommen kann, aber es ist eher die Ausnahme, als die Regel. Ich wette hier im Forum findet sich nicht ein solcher Fall.

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Das mit den Faszikulationen ist nur nicht bei jeden ALS Erkrankten gleich, das müsstest du aber eigentlich wissen. Bei manchen ALS Kranken kann man die Faszis nur mit dem EMG finden, während bei anderen die Zuckungen durch das Hemd zu sehen sind.

[pelztier86]

Warum suchst du eigentlich nicht mal Kontakt mit Betroffenen von FSHD? In entsprechenden ALS-Foren liest du ja offensichtlich auch und kämmst alle Beitrage nicht. Nicht alle Symptome finden immer Eingang in die Literatur bzw. in die Beschreibung des Lehrbuchfalls, auch wenn relativ viele Betroffene sie aufweisen, insbesondere wenn es zu vernachlässigende Symptome wie Faszis sind. Faszis treten jedenfalls nicht nur bei MND, sondern können auch bei peripheren Neuropathien und Myopathien vorhanden sein.

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Ich hab auch eine Weile nach verschiedenen Muskeldystrophien gesucht, nicht nur FSHD, nur konnte ich keinen Bericht finden, bei dem sich die Symptome ähneln, dagegen fand ich bei den MND viele.

[pelztier86]

Und dann wäre da immer noch das EMG, das klar gegen eine MND spricht. Das EMG ist bei (isolierten) Vorderhornerkrankungen eigentlich am sensitivsten. Und dass das EMG fälschlicherweise ein myopathische Muster wegen der "massiven" Atrophie zeigt, ist bei deinem Kraftgrad nicht möglich. Dann müsste auch das MRT deutlich auffällig sein. Ich verstehe auch nach wie vor null, dass du kein Interesse am MRT zu haben scheinst, denn insb. Dystrophien kann man hier am Verteilungsmuster und anhand des Musters der fettigen Infiltration recht gut zu einer neurogenen Atrophie abgrenzen. Selbst wenn der Oberschenkel klinisch weniger betroffen ist...(wobei man sinnvollerweise vll eher den Unter- denn den Oberschenkel untersuchen sollte).

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Das EMG der Bauchmuskeln war klar neurogen, das haben sie aber glatt nicht in den Befund geschrieben! Dass ein neurogenes EMG myoplastisch erscheint, sollte bei Atrophien die kein IF mehr zulassen, durchaus möglich sein. Am MRT habe ich natürlich Interesse, aber was soll ich machen, wenn die wie eine Schneckenpost agieren? Ich hab bis heute - trotz 3 maligen Nachfragen ! - noch keinen MEP Befund und vom AKH habe ich auch nichts gehört. Ist doch auch nicht normal?

Passend zum Schneefall: https://www.youtube.com/watch?v=lWUcQ01yeDU

[KlausB]

Gerade sie Muskeldystrophien, besonders die FSHD haben sehr unterschiedliche Verläufe und Ausprägungen.
Das gilt auch für Myotone Dystrophien, bei denen sogar Faszis ein Leitsymptom sind.
Eine anfängliche Makroglossie ist bei FSHD sehr häufig und tritt oft auch bei Duchenne und in einigen Fällen bei Becker auf.

Von der Aussagekraft eines EMG halte ich ja nicht viel, aber ein "myopathische Muster" spricht doch eher für ein primär muskuläres Problem als für eine Hauptursache bei den Nerven.

[letzte Frage]

Selbst wenn die neurogenen Veränderungen an den UE und in den Bauchmuskeln Zufall wäre und man von eine seltsamen Dystrophie ausgeht, die es so in Lehrbuch nicht gibt (zumindest die Ausprägung), würde es kaum für eine benigne sondern eine maligne Dystrophie deuten. Das macht das Kraut leider nicht fett.

[medien_wien]

Also ich will sicher keine ALS, sowas zu sagen zeugt imho von ziemlicher Arroganz gegenüber der Krankheit, keiner will eine ALS, nicht ein einziger wollte jemals eine oder wird jemals eine wollen. Die DD der MND habe ich mir alle durchgelessen, nur passt eben keine wirklich außer die ALS. Höchstens Kennedy, ist aber durch eine starke Beteiligung einer Atemmuskulatur auch nicht viel besser. Ich habe auch Monatelang in den US Foren über die MND gelesen, und, dass mit den meisten MND ein - für mich - lebenswertes Leben möglich wäre, ist auch ziemlich unwahrscheinlich. In Amerika wird meist sogar nur von MND gesprochen, es wird gar nicht zwischen SMA und ALS differenziert, da sich die MND so ähnlich sind.

Das mit der Zunge scheint bei der bulbären ALS öfter vorzukommen. Ich habe bei meiner Recherche hier im Forum einen ALS Fall gelesen, bei dem es exakt so beschrieben wurde, wie es bei mir auch ist. Fibrillieren der Zunge, eine dickere Zunge (der TE dachte an eine Infektion oder Allergie, wie ich) und dann hatte die Zunge an Volumen abgenommen. Das wird dann wohl häufiger vorkommen.

Nervenzusammenbruch bekomme ich sicher keinen mehr, liest du hier noch eine psychische Belastung heraus? Wohl eher nicht mehr, das wird sich auch nicht mehr ändern. "Antun" würde ich mir nie etwas, wohl aber etwas "gutes tun" - wenn sich ein gewisses Krankheitsbild ausgeprägt hat und ich mit genug Mut angeeignet habe.

Du wünscht dir eine ALS Diagnose aber keine ALS.
So habe ich das gemeint. Sonst würdest du ja DD weiter denken. Und Erdler glauben und Zimprich.
Mehr möchte ich dazu nicht schreiben.

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Und, weil hier immer so gesprochen wird als wäre FSHD ja nicht so schlimm, schaut mal da Video: https://www.youtube.com/watch?v=cKq0bxN2XvM#t=2m11s Den Menschen will ich sehen, der der Frau eiskalt ins Gesicht sagt sie soll nicht jammern, da sie ja "nur"??? FSHD hat.

[medien_wien]

Und dann wäre da immer noch das EMG, das klar gegen eine MND spricht. Das EMG ist bei (isolierten) Vorderhornerkrankungen eigentlich am sensitivsten. Und dass das EMG fälschlicherweise ein myopathische Muster wegen der "massiven" Atrophie zeigt, ist bei deinem Kraftgrad nicht möglich. Dann müsste auch das MRT deutlich auffällig sein. Ich verstehe auch nach wie vor null, dass du kein Interesse am MRT zu haben scheinst, denn insb. Dystrophien kann man hier am Verteilungsmuster und anhand des Musters der fettigen Infiltration recht gut zu einer neurogenen Atrophie abgrenzen. Selbst wenn der Oberschenkel klinisch weniger betroffen ist...(wobei man sinnvollerweise vll eher den Unter- denn den Oberschenkel untersuchen sollte).

ja, mit dem MRT hat Pelztier sehr recht - die ist wirklich bestens informiert.
Bei einer ALS siehst du den Umbau.
Auch wenn eine Dystrophie vorliegt siehts du den Umbau.
Beides sieht anders aus.

[medien_wien]

Und, weil hier immer so gesprochen wird als wäre FSHD ja nicht so schlimm, schaut mal da Video: https://www.youtube.com/watch?v=cKq0bxN2XvM#t=2m11s Den Menschen will ich sehen, der der Frau eiskalt ins Gesicht sagt sie soll nicht jammern, da sie ja "nur"??? FSHD hat.

Es sagt niemand, das eine Dystrophie lustig ist.
Aber mit den meisten, die für dich in Frage kommen wirst du noch nicht so schnell dahinscheiden.
Um es mal in deinen Worten auszudrücken.
Und das ist das perfekte Beispiel dafür, was bei dir bei den Ärzten auch schief läuft. Du verdrehst alles.
Das hat Klaus auch schon irgendwo mal geschrieben.
ich sage A und du sagst ABC.
Sender- Empfänger Problem

Sicher machst du das auch nicht bewusst.
Bitte nicht wieder gleich böse sein.