Kann bei 100% lungenfunktion eine atmenschwäche vorliegen? pelztier, klaus?

[KlausB]

Wenn es sich um eine Dystrophie handelt würde es sich, bei dem späten einsetzen der Symptome um eine benigne Form handeln, also Deine Lebemserwartung nicht erheblich einschränken.

Das wäre natürlich eine Katastrophe für Dich.

[medien_wien]

Selbst wenn die neurogenen Veränderungen an den UE und in den Bauchmuskeln Zufall wäre und man von eine seltsamen Dystrophie ausgeht, die es so in Lehrbuch nicht gibt (zumindest die Ausprägung), würde es kaum für eine benigne sondern eine maligne Dystrophie deuten. Das macht das Kraut leider nicht fett.

gibts es schon ein MRT der Bauchmuskeln im Vergleich und der UE?

[pelztier86]

Ich halte von der Aussagekraft eines EMGs auch nicht besonders viel (zumindest nicht, wenn es ein sehr erfahrener Untersucher macht, und selbst da gibt es noch genügend Störfaktoren), aber in der Zusammenschau deutet das einfach von einer Vorderhornerkrankung weg.
Du kommst immer mit deinen Lehrbüchern und Textbook-Cases, auch wenn man zum 1000. Mal sagt, dass das eben nur Textbook-Cases sind, und das nicht atypischere und/oder kompliziertere Verläufe ausschließt. Und bzgl. der Unverhersehbarkeit der Progression hat man dir auch schon genug geschrieben. Aber das willst du offensichtlich alles nicht hören. Selbst Stephen Hawking, dem du selbst ja einen sehr langsamen Verlauf zuschreibst, hatte in den ersten Jahren eine relativ rasche Progression, die sich dann abgeschwächt hat.
Und warum du auf eine maligne Dystrophie schließt, wenn du überhaupt eine Dystrophie bedenkst, erschließt sich mir auch nicht. Nennenswerte Funktionseinschränkungen scheinst du ja trotz angeblich so massiver Atrophien nicht zu haben. Die Malignität richtet sich aber nach der Schwere und Progression der Schwäche, wie ich schon x-mal sagte. Im Kleinkindalter sieht man bei Duchenne noch nicht viel von klinischen Atrophien (eher die Pseudohypertrophie der Waden); trotzdem sind die Kinder schon deutlich funktionseingeschränkt.
Mir wird das hier aber auch wieder zu blöd. Dann hast du eben ALS...

[medien_wien]

Wenn es sich um eine Dystrophie handelt würde es sich, bei dem späten einsetzen der Symptome um eine benigne Form handeln, also Deine Lebemserwartung nicht erheblich einschränken.

Das wäre natürlich eine Katastrophe für Dich.

danke Klaus!

[pelztier86]

Das EMG ist bei (isolierten) Vorderhornerkrankungen eigentlich am sensitivsten.

...also von allen neuromuskulären Erkrankungen kann man die Vorderhornerkrankungen am besten/ehesten mit einem EMG "nachweisen". Für alles andere, Neuropathien und Myopathien, ist das EMG deutlich insensitiver bis nicht wirklich zu gebrauchen, je nach Art der Erkrankung.

[letzte Frage]

Na eben genau das ist nicht der Fall, eine schnelle Progression und eine Beteiligung von Gesichtsmuskeln, Atmung und allen Extremitäten ist bei der Dystrophie der schlimmste Fall, da lässt nichts auf eine benigne Form schließen. Überhaupt rein gar nichts spricht für eine benigne Muskelkrankheit.

[medien_wien]

Ich halte von der Aussagekraft eines EMGs auch nicht besonders viel (zumindest nicht, wenn es ein sehr erfahrener Untersucher macht, und selbst da gibt es noch genügend Störfaktoren), aber in der Zusammenschau deutet das einfach von einer Vorderhornerkrankung weg.
Du kommst immer mit deinen Lehrbüchern und Textbook-Cases, auch wenn man zum 1000. Mal sagt, dass das eben nur Textbook-Cases sind, und das nicht atypischere und/oder kompliziertere Verläufe ausschließt. Und bzgl. der Unverhersehbarkeit der Progression hat man dir auch schon genug geschrieben. Aber das willst du offensichtlich alles nicht hören. Selbst Stephen Hawking, dem du selbst ja einen sehr langsamen Verlauf zuschreibst, hatte in den ersten Jahren eine relativ rasche Progression, die sich dann abgeschwächt hat.
Und warum du auf eine maligne Dystrophie schließt, wenn du überhaupt eine Dystrophie bedenkst, erschließt sich mir auch nicht. Nennenswerte Funktionseinschränkungen scheinst du ja trotz angeblich so massiver Atrophien nicht zu haben. Die Malignität richtet sich aber nach der Schwere und Progression der Schwäche, wie ich schon x-mal sagte. Im Kleinkindalter sieht man bei Duchenne noch nicht viel von klinischen Atrophien (eher die Pseudohypertrophie der Waden); trotzdem sind die Kinder schon deutlich funktionseingeschränkt.
Mir wird das hier aber auch wieder zu blöd. Dann hast du eben ALS...

mein EMG war auch gelichtet, weil ich an dem Tag davor 3 Stunden zufuss mit dem Hund unterwegs war und bein 1/2 Stündigen EMG schon nimmer anspannen konnte.
So kommt man dann leider auch zu einem gelichteten Ergebnis.
Grundsätzlich sagen die ALS Spezis so: wenn du untern an einem der grössten Muskeln -Schienbein nix hast, hast du nix in Richtung ALS.
Wenn da nix zu finden ist, kann auch sonst (Zunge usw) noch nix zu findn sein. Weil jeder grosse Muskel schon Anzeichen zeigen würde.
Ausserdem muss man Muskeln machen, die von verschiedenen Nerven gesteuert werden.
Am besten du schreibst uns hier einmal auf, welche Muskeln mit welchem Ergebnis (ausser Erdler Befund) gemacht wurden.
Aber bitte den Befund original übernehmen.

Und net wieder schreiben: alles gelichtete, alle kaput, alles atrophiert

danke:-)

[pelztier86]

Kann das Video nicht sehen. Aber: Natürlich gibt es auch schlimme Fälle von FSHD (die dann aber in der Kindheit schon symptomatisch sind) - das ist aber bei der Erkrankung eher die Ausnahme, die i.d.R. eher im jungen Erwachsenenalter oder Jugend erstmals symptomatisch wird. Du suchst dir wirklich immer die Extremform einer Krankheit aus.

[pelztier86]

@Klaus
...mal so aus Interesse? Hattest du jemals ein EMG und wenn, was war das Ergebnis? Oder lief das bei dir alles über die Genetik?

[medien_wien]

Na eben genau das ist nicht der Fall, eine schnelle Progression und eine Beteiligung von Gesichtsmuskeln, Atmung und allen Extremitäten ist bei der Dystrophie der schlimmste Fall, da lässt nichts auf eine benigne Form schließen. Überhaupt rein gar nichts spricht für eine benigne Muskelkrankheit.

bei meinem Onkel mit der Becker Kiener (die auch Klaus hat) war der Verlauf in den ersten 20 Jahren auch extrem schnell.
bis zum 10 Lebensjahr dachte man sogar, das er bald sterben würde.
Dann kam es zu einem Stillstand und dann ging es bis ca 20 zügig weiter und das brachte ihn dann fix in den Rolli.
Er lebt noch immer und ist über 60.

Viele Menschen leben gut mit einem Rolli, andere sind blind, ander wieder rum so wie die Kira Grünberg (junge Österreichische Sportlerin uns seit einem Trainingsstur querschnittsgelähmt) sind total optimistisch.
Und du semperst hier nur herum...

Ach Mann! Mach doch mal Urlaub! Fahr noch in den Süden, irgendwo hin wo es noch warm ist. Oder lies Bücher und suche Kontakt zu FSDH Unsern wie Pelztier sagt.
Lenk dich vom Sterben ab!!!!

[medien_wien]

http://donationkira.com/

Eine tolle Frau, mit so viel Lebensmut!
Das ist im übrigen eine tolle Spendenseite.
Falls du was in der Richtung noch weiter machen möchtest...

[pelztier86]

Na eben genau das ist nicht der Fall, eine schnelle Progression und eine Beteiligung von Gesichtsmuskeln, Atmung und allen Extremitäten ist bei der Dystrophie der schlimmste Fall,

Der bloße Fakt einer Involvierung sagt nichts über den Schweregrad und die Progression der Erkrankung aus. Würde man alle neuromuskuläre Patienten einer PImax-Messung unterziehen, dann würde man bei den allermeisten eine Reduktion finden, die klinisch aber völlig irrelevant ist, allenfalls bei Operationen relevant sein kann. Nur bei einer kleinen Gruppe wird eine klinisch signifikante Ateminsuffizienz erreicht werden; bei einer größeren Gruppe werden noch unspezifische nächtliche Atemstörungen wie verschiedenen Apnoe- und leichte Hypoventilationsstörungen auftreten, die aber problemlos zu therapieren sind.
Das, was du hast, ist zum jetzigen Zeitpunkt NICHT der schlimmste Fall, und alles andere kann man nicht sagen.

Überhaupt rein gar nichts spricht für eine benigne Muskelkrankheit.

Unsinn.

[medien_wien]

Der bloße Fakt einer Involvierung sagt nichts über den Schweregrad und die Progression der Erkrankung aus. Würde man alle neuromuskuläre Patienten einer PImax-Messung unterziehen, dann würde man bei den allermeisten eine Reduktion finden, die klinisch aber völlig irrelevant ist, allenfalls bei Operationen relevant sein kann. Nur bei einer kleinen Gruppe wird eine klinisch signifikante Ateminsuffizienz erreicht werden; bei einer größeren Gruppe werden noch unspezifische nächtliche Atemstörungen wie verschiedenen Apnoe- und leichte Hypoventilationsstörungen auftreten, die aber problemlos zu therapieren sind.
Das, was du hast, ist zum jetzigen Zeitpunkt NICHT der schlimmste Fall, und alles andere kann man nicht sagen.

Unsinn.

Da bin ich absolut auf pelztiers Seite. Die hat so viel Erfahrung

[letzte Frage]

Klaus: Also was ich recherchieren konnte ist, dass die Progression von Dystrophien nicht vom Alter abhängt, sondern nur im Alter langsamere Progressionen gehäuft vorkommen. Daraus lässt sich bei einer schnellen Progression aber nicht ableiten, dass es eine langsame wäre. So funktioniert das eben nicht. Außerdem, warum sollte es eine Katastrophe für mich sein?!? Also manche deiner Beiträge kann man gar nicht kommentieren, ohne dass du dich wieder beleidigt fühlen würdest. Wie auch immer ...

Pelztier86: Eine 100% Gewissheit über die Progression kann man immer erst im Rückblick erhalten, nur, dass es primär um die Schwäche aber nicht um die Atrophie geht, hattest du öfter gesagt, nur habe ich derartiges noch nirgends gelesen, kein Neuro hat mir das jemals gesagt und in den Verläufen in denen ich bisher gestöbert hatte, wurde das ebenfalls nicht ersichtlich. Wenn du dazu eine gute Quelle hast, lese ich es mir gerne durch, nur bislang konnte ich diese Aussage hier nur von dir lesen, und gerade in meinem Fall hast du dich schon öfter getäuscht.

Medien_Wien: Bei mir wurde die Zunge gemacht, Bizeps (IF nicht ableitbar), OE (IF teilweise nicht ableitbar), UE (gelichtet und neurogen), Bauchmuskeln (sehr hohe Potenziale) und überall verteilt Faszis, achja und die kleinen Handmukseln, ebenfalls IF lichte und Faszis. Dann noch klinisch Atrophien des Bizeps, Trizeps, Schulter, Rücken, Bauch und Gesicht. Das lässt ja nun wirklich nicht auf eine maligne Krankheit schließen.

Pelztier86: So wie ich das bisher lesen konnte, kommt es auch bei Erwachsenen zu schnellen Verläufen. Die Progression lässt sich hauptsächlich durch die vergangene Progression herleiten, auch wenn sie sich zukünftig immer ändern könnte.

[pelztier86]

Und eins verstehe ich ehrlich gesagt auch nicht: Beschäftigung mit dem Tod ist schön und gut - aber in deinem Zustand, und vor allem nicht nur allein für dich, sondern quuasi "auf Mission"? Irgendwie schleicht sich bei mir immer wieder der Eindruck ein, dass du die Situation doch unbewusst wegen der dir zuteil werdenden Aufmerksamkeit ein Stück weit genießt"... wegen deines Hangs zur Theatralik und Übertreibung, den ausführlichen Darstellungen deiner im Grunde zumindest noch nicht nennenswerten Einschränkungen, deinem "missionarischen Eifer"...
Wenn du davon so überzeugt bist eine stark lebenszeitlimitierende Erkrankung zu haben, dann solltest du lieber nach dem Motto "living life to the fullest" leben - so lange das noch geht. Ich weiß seit mehreren Jahren, dass ich keine normale Lebenserwartung habe. Alles, um was es mir geht, ist Lebensqualität, und laut eigener Aussage geht es dir darum doch auch. Auch wenn ich mich durchaus gerne mit philosophischen Themen beschäftigen würde (aber aufgrund meines Zustands nicht mehr wirklich kann), so läge es mir völlig fern das so weit zu betreiben, dass ich mir dadurch meine eigentlich noch vorhandene Lebensqualität vermiesen würde. Im Grunde handelst du also höchst paradox - es sei denn, es springt für dich dabei etwas anderes heraus.