Brauche Rat bei Small Fiber Neuropathie

[pelztier86]

Achja, eine Glykogenose bzw. LGMD halte ich für sehr unwahrscheinlich.
Wurde Cortisol mitbestimmt und wenn ja, welcher Wert? Eigentlich hat eine einmalige Bestimmung von Kortisol nur eine geringe Aussagekraft. Das niedrige Testo und hohe SHBG könnte auch etwas mit der Hypophyse zu tun haben.

[DHKW]

Taurin, Tryptophan und Hydroxyprolin, Testo, SHBG

Das würde mich eher interessieren, der Rest ist nicht relevant. Taurin und Tryptophan kannst du direkt supplementieren, Hydroxyprolin ev auch, sonst halt die Kette zur Synthese, findest du ja genug Infos. SHBG würde ich mit TKA blocken, Testo würde ich entweder mit Gel anheben, in die Mitte, und dann ev sonst DHT. Durch vermindertest DHT hast du zu wenig Talgproduktion (nehme ich mal an, kann natürlich auch anders sein). Sollte dem so sein, dann fördert das erheblich eine SFN.

[SmallFiber]

Eine zu fettreiche Ernährung ist bei SFN auch nicht gut....Oftmals funktionieren die Lymphgefäße dabei nicht mehr top, und die transportieren neben Entzündungsstoffen v.a. Fett weiter. Wenn Fett, dann eher kurzkettige Fettsäuren.
Ansonsten klingt mir der Rest nach MCAS, eine nicht so seltene Begleiterscheinung bei SFN (insb. autoimmunen Ursprungs).

Danke für Deine Antwort, Pelztier. Ich werde es jetzt mal mit sowas wie Olivenöl als Energielieferant probieren und dazu Gemüse und Fisch. Das Fleisch, insbesondere das fettreiche, werde ich versuchen zu meiden oder zumindest zu reduzieren. Ich hatte das mit der fettreichen Ernährung versucht, weil ich ja diesen zunehmenden "Energiemangel", diese immer weiter abnehmende Ausdauer, habe. Zucker war immer ein guter Energielieferant, hat aber ja noch schlimmere Folgen mittlerweile.

Das mit dem MCAS habe ich auch schon im Verdacht, allerdings war in der aktuellen Untersuchung durch den Endo ja die Tryptase nicht auffällig. Wenn es ein MCAS ist, dann würde es sich bei mir inzwischen nur noch auf Entzündungen in den kleinen Blutgefäßen und die kleinen Nerven beschränken. Ich hatte zwar, ähnlich wie Sturm, Magen- und Darmprobleme. Das war bei uns beiden aber bevor diese Krankheit - so richtig - ausgebrochen ist. Ich habe die Magen-Darm-Probleme nicht mehr, es sei denn, ich nehme Milch oder Gluten zu mir. Dann fängt es mit dem Bauchgrummeln wieder an.

Meinst Du, ein MCAS könnte vorliegen ohne Erhöhung der Tryptase und sich das Geschehen nur noch auf "eine Art von Allergie" in den kleinen Blutgefäßen und an den kleinen Nerven beschränkt?

[SmallFiber]

Achja, eine Glykogenose bzw. LGMD halte ich für sehr unwahrscheinlich.
Wurde Cortisol mitbestimmt und wenn ja, welcher Wert? Eigentlich hat eine einmalige Bestimmung von Kortisol nur eine geringe Aussagekraft. Das niedrige Testo und hohe SHBG könnte auch etwas mit der Hypophyse zu tun haben.

Kortisol wurde mal bestimmt, allerdings war das Herbst 2016 (meine ich). Das Ganze hat ja im Herbst 2015 so richtig doll angefangen. Das Kortisol wurde da im Tagesprofil bestimmt (mit drei oder vier Speichelproben). Dabei kam heraus, dass nur der morgentliche Wert etwas zu hoch war. Das, und eine eventuelle Störung der Hypophyse, würde gut zum CFS passen, ebenso die immer stärker werdende Erschöpfung. Das hatte mir meine Neurologin vor zwei Jahren gesagt, als ich ihr die Auswertung der Antikörper gegen adrenerge und muskarinerge Rezeptoren zeigte. Sie kannte diese AK nicht unnd schaute in ihrem Buch nach und meinte dann: "Hmm, komisch. Diese Antikörper werden hier unter dem chronischen Erschöpfungssyndróm geführt." Nur, was würde mir diese Diagnose helfen? Letztlich wird das CFS ja ohnehin nicht behandelt (außer symptomatisch).

Die Neurologin hatte anfangs eher auf eine genetische Stoffwechselerkrankung getippt, da meine Mutter ja auch einige Beschwerden hat (meine Großmutter auch), aber bei Weitem nicht so wie ich. Ich habe dann diese AK auch bei meiner Mutter bestimmen lassen und bei ihr war kein einziger von denen positiv, nicht einmal was grenzwertig. Meinst Du, dass diese Antikörper für meine Beschwerden verantwortlich sind oder ist das auch nur wieder eine "Sackgasse"?

[SmallFiber]

Das würde mich eher interessieren, der Rest ist nicht relevant. Taurin und Tryptophan kannst du direkt supplementieren, Hydroxyprolin ev auch, sonst halt die Kette zur Synthese, findest du ja genug Infos. SHBG würde ich mit TKA blocken, Testo würde ich entweder mit Gel anheben, in die Mitte, und dann ev sonst DHT. Durch vermindertest DHT hast du zu wenig Talgproduktion (nehme ich mal an, kann natürlich auch anders sein). Sollte dem so sein, dann fördert das erheblich eine SFN.

Danke für Deine Einschätzung, DHKW. Das mit dem Taurin habe ich noch nicht probiert, werde ich aber noch machen. Das mit dem Tryptophan geht leider nicht, denn da springt die SFN drauf an. Testosteron würde ich auch mal ansprechen beim Endo, denn das macht ja auch Muskelschwäche (wobei die Muskelschwäche, die ich habe, ja größtenteils neurogen ist). Das mit der Talgproduktion und einem Zusammenhang der SFN kannte ich nicht. Weißt Du da mehr drüber?

[pelztier86]

Tryptase ist nur bei Mastozytose, nicht MCAS erhöht. Genetik und erworbene Faktoren wirken oft zusammen um ein Krankheitsbild zu verursachen. ich würde mal eine kurze Zeitlang eine ganz rudimentäre, hypoallergene Diät machen, das reduziert MCAS Beschwerden oft.

[pelztier86]

SFN kann verminderte Talgproduktion machen, die wiederum die Bildung trophischer Störungen begünstigen kann.

[DHKW]

Tryptase ist nur bei Mastozytose, nicht MCAS erhöht. Genetik und erworbene Faktoren wirken oft zusammen um ein Krankheitsbild zu verursachen. ich würde mal eine kurze Zeitlang eine ganz rudimentäre, hypoallergene Diät machen, das reduziert MCAS Beschwerden oft.

Wenn die Haut gereizt ist, kommt oft auch ein sekundären MCAS.

SFN kann verminderte Talgproduktion machen, die wiederum die Bildung trophischer Störungen begünstigen kann.

Genauso wie zu wenig Testo. Testo metabolisiert zu DHT und DHT steuert die Talgproduktion. Man nennt das Sebostase.

[DHKW]

Die Tropischen Störungen lassen sich btw mit Cholesterin verbessern, außen aufgetragen. Leider muss man sich gute Salben selber Mischen, die die es zu kaufen gibt sind relativ schlecht.

[SmallFiber]

Tryptase ist nur bei Mastozytose, nicht MCAS erhöht. Genetik und erworbene Faktoren wirken oft zusammen um ein Krankheitsbild zu verursachen. ich würde mal eine kurze Zeitlang eine ganz rudimentäre, hypoallergene Diät machen, das reduziert MCAS Beschwerden oft.

Der Hinweis mit dem MCAS ist gut, war mir bisher nicht klar, dass die Trsaptase da nicht erhöht ist. Noch besser ist der Hinweis mit der hypoallergenen Diät. Ich habe da im Internet einen Verein gefunden, der sich damit beschäftigt und werde morgen mal versuchen, Kontakt aufzunehmen. Hatte mich früher schon mal mit ähnlichen Gedanken auseinander gesetzt, da aber nur jemanden aus den USA gefunden, der eine Mischung aus Nahrungsergänzungsmitteln (teuer) verkauft und man angeblich damit ohne andere Nahrung auskommt. Mal wieder vielen Dank für Deine guten Ideen. Hoffentlich kann ich so diese ständigen Entzündungen nach einer Nahrungsaufnahme stoppen, denn ich glaube, dass sie einfach mittlerweile meinem Körper auch ganz schön Kraft kosten.

Mit dem Kortisol hast Du ja irgendwie auch Recht. Da stimmt einfach was nicht. Damals in 2016, als das Kortisol mal bestimmt wurde, war auch DHEA mit gemessen worden und war superstark erhöht. Das Labor fragte mich, ob ich substuiere, was aber nicht der Fall war. Vielleicht werde ich dem auch noch mal nachgehen, was aber ziemlich teuer ist. EStella hatte mir den guten Tipp gegeben, es mal mit Hydrocortison statt mit Prednisolon zu probieren. Das hilft ihr im Übrigen auch gegen ihre Schlafstörungen. Bei mir hat es die ersten 1 1/2 Nächte auch geholfen. Die erste Nacht konnte ich bis ca. 4 Uhr wirklich durchschlafen, was sonst nie der Fall ist (wenn ich Glück habe, dann schlafe ich bis 2 Uhr nachts und auch nur mit ziemlichen Einschlafproblemen). Leider scheint sich der Körper aber darauf mittlerweile irgendwie eingestellt zu haben und es funktioniert nicht mehr mit dem Hydrocortison.

Das Hydrocortision hat aber auch noch eine andere Wirkung: Es mildert - manchmal - die Probleme nach einer körperlichen Anstrengung. Ich schaffe es gerade noch so ein kleine Fläche im Garten mit Kartoffeln anzubauen. Den Boden durchzureißen war dieses Jahr aber so anstrengend, dass ich 3 Tage danach noch Muskelbeschwerden und Atemschwäche hatte. Nun musste wieder Erde angehäuft werden. Dieses Mal habe ich vorher Hydrocortison genommen und die Muskelschmerzen waren fast ganz ausgeblieben. Die Atemschwäche so lala ...

[SmallFiber]

Wenn die Haut gereizt ist, kommt oft auch ein sekundären MCAS.



Genauso wie zu wenig Testo. Testo metabolisiert zu DHT und DHT steuert die Talgproduktion. Man nennt das Sebostase.

Ach so, okay, verstehe, was Du meinst. Eine Hautbeteiligung habe ich zum Glück aber nicht, aber trotzdem vielen Dank für Deine Hinweise, DHKW.

[SmallFiber]

Hallo alle zusammen,

ich war hier länger nicht aktiv, da die Ergebnisse der inzwischen durchgeführten Untersuchungen lange auf sich haben warten lassen, teilweise auch noch andauern. Die Rheumatolgen hatten meine Muskelbiopsie noch einmal an eine andere Uniklinik zur Zweitmeinung versandt. Diese UK hat sich leider sehr viel Zeit damit gelassen, nämlich knapp 9 Monate!! Herausgekommen ist dabei nicht viel, die Untersuchung ist nicht richtungsweisend.

"Histologischer Befund (HE, EvG, PAS, SERCA):

Die vorliegenden histologischen Schnittpräparate zeigen überwiegend quer angeschnittene, quergestreifte Skelettmuskulatur mit geringgradig erhöhter Variation des Kaliberspektrums. Dabei fallen duffus in der Biopsie verteilte atrophe Fasern auf. Gelegentlich kommen auch Kernsäcke als Ausdruck maximaler Faseratrophie zur Darstellung. Die meisten Fasern besitzen einen mittelkräftigen Glykogengehalt, es kommen jedoch auch einzelne abgeblasste Fasern zur Darstellung. Die Zahl mit internalisierten Kernen ist nicht vermehrt. Eine endomysiale Fibrose ist nicht erkennbar. In der SERCA-Färbung zeigt sich ein erhaltenes Schachbrettmuster der Fasertypen. Kein Nachweis von Fasernekrosen, kein Nachweis wesentlicher entzündlicher Infiltrate, kein Nachweis von Gruppen atropher Fasern.

Immunhistologischer Befund:

CD3: Nachweis ganz vereinzelt perimysial gelegener T-Zellen
CD4: Nachweis ganz vereinzelt perimysial gelegener zytotoxischer T-Zellen
CD8: Nachweis ganz vereinzelt perimysial gelegener T-Zellen
CD20: negativ
KiMP: Nachweis vereinzelt perimysial gelegener Makrophargen, kein Nachweis von Einzelfasernekrosen
C9neo: negativ.

Diagnose: Skelettmuskulatur ohne wegweisenden pathologischen Befund."

Nun wurden vorgestern noch ein MEP, eine neue Hautbiopsie, NLG und die Quantitative Sensorische Testung gemacht. Die Ergebnisse stehen noch aus, sind aber ohnehin nur als Verlaufskontrolle und nicht zur Diagnosefindung gedacht.

Der Verlauf ist aus meiner Sicht weiterhin progredient, aber mit unterschiedlicher Geschwindigkeit an den betroffenen Stellen. Teilweise gibt es auch Verbesserungen, diese insbesondere was die Kondition angeht, die wieder leicht besser geworden ist. Ebenso tränen die Augen nicht mehr so stark, verschwommenes Sehen am Morgen ist ganz weg. Teilweise gibt es auch Verbesserungen bei den Schlafstörungen. Eine sehr deutliche Verschlechterung gibt es aber an der Blase. Hier wurde die Urinproduktion immer weniger - trotz zunächst gleichbleibender Trinkmenge. Auf Wunsch des Urologen sollte ich die Mengen erfassen. Bei einer Trinkmenge von 2,0 Litern am Tag ergab sich über einen Zeitraum von einer Woche eine durchschnittliche Urinausscheidung von 350 ml. Der Urologe konnte mir, da das Problem neurogen ist, natürlich nicht helfen, riet mir nur dazu die Trinkmenge zu reduzieren.

Ansonsten wurde in der Zwischenzeit von ärztlicher Seite nicht viel getan. Dafür habe ich jedoch per Zufall eine Entdeckung gemacht, die mir (hoffentlich) zumindest zeitweise als "Überbrückung" dienen kann:

Ich hatte in 2017 mal ein Medikament meines Neurologen gegen diese fürchterlichen Schlafstörungen erhalten. Das Mittel heißt Chlorprothixen 100. Ich hatte es nur drei Nächte hintereinander genommen, da er mir sagte, dass es für eine längere Anwendung nicht geeignet sei. Ich konnte damit gut schlafen. Zu dem Zeitpunkt hatte ich aber noch keine ausgeprägten Blasenprobleme. Da ich nun die Schlafstörungen wirklich nicht mehr ausgehalten habe und kein anderes Mittel dagegen geholfen hatte, habe ich es jetzt nochmal genommen. Es half wiederum gut beim Schlafen und erstaunlicherweise auch gegen die Blasenprobleme. Ich konnte wieder Wasserlassen, konnte den Blasenmuskel "ansteuern" und die Blase gut entleeren. Die Trinkmenge kann ich mit der Einnahme von Chlorprothixen wieder problemlos erhöhen.

Ich habe mich über diese Wirkung gewundert und mal nachgeschaut, wie dieses Medikament wirkt. Laut Wikipedia (https://de.wikipedia.org/wiki/Chlorprothixen#Wirkung) hat es ein breites Wirkungsspektrum. Interessant ist jedoch, dass es an mehreren Rezeptoren als Antagonist wirkt, unter anderem auch an den adrenergen und muskarinergen Rezeptoren. Genau gegen mehrere dieser Rezeptoren wurden bei mir Antikörper festgestellt, was von ärztlicher Seite aber leider nie weiter verfolgt wurde. Ansonsten wirkt es noch an den Dopamin D₁- und D₂- und 5-HT₂-Rezeptoren. Ob ich gegen diese auch Antikörper habe, ist nicht bekannt, glaube ich aber nicht, da die Dopamin- und Serotoninspiegel in Ordnung sind. Antikörper gegen adrenerge und muskaringere Rezeptoren werden auch mit POTS in Verbindung gebracht. Auf der folgenden POTS-Website ist die Wirkung von Medikamenten als Agonist oder Antagonist gut beschrieben: https://potsplatzblog.wordpress.com/...nd-rezeptoren/. Einige der dort genannten Medikamente werden auch bei neurogenen Blasenproblemen eingesetzt, da bei POTS-Patienten teilweise auch eine SFN mit Blasenstörungen haben. POTS habe ich ja nicht, aber eben eine SFN.

Leider kann ich das Medikament Chlorprothixen nicht allzu lange nehmen, da es Nebenwirkungen verursachen kann, die teilweise nicht mehr rückgängig zu machen sind. Im Moment habe ich aber keine andere Wahl, weil sonst fast gar kein Wasserlassen mehr möglich ist.

Ich komme mehr und mehr zu der Überzeugung, dass die Antikörper meine Probleme verursachen. Problematisch ist es jedoch, einen Arzt zu finden, der diese behandelt, dennn sie sprechen nicht auf Cortison oder Cyclophosphamid an. Erfolge gibt es - teilweise - mit IVIG, Rituximab und der Immunadsorption, alles bekomme ich nicht.

[pelztier86]

Woher willst du wissen, ob es an einer neurogenen Blase liegt oder einer Nierenproblematik bzw. Harnleiterproblematik oder anderweitigen Erkrankung, wenn man nicht untersucht?
es bräuchte mind. ein US der Blase nach willkürlicher Entleerung, am besten eine Urodynamik.

Im Übrigen ist der Urologe auch für eine neurogene Blase zuständig. Wenn die Blase tatsächlich nicht mehr richtig entleert und große Restharnmengen bestehen, muss man katheterisieren.
es gibt zudem Medikamente, die man probieren kann, um den Tonus der Blasenmuskulatur zu erhöhen. Manchmal ist das Problem aber auch ein zu starker Tonus, auch der kann eingeschränktes Wassermassen verursachen.
Mir scheint, der Urologe hat keine Ahnung.

[SmallFiber]

Hallo Pelztier,

danke für die Antwort. Der Urologe hatte auf das Attest dann nur geschrieben, dass er an ein immunologisches Problem glaubt und hat eine Vorstellung in der Uniklinik angeraten. Die Neurologin dort sagte mir - wie Du ja auch sagst -, ich solle zum Urologen gehen. Ich weiß es nicht. Womöglich den Urologen wechseln, wobei ich mir schon wünschen würde, dass die Neurologen weitermachen, weil die ja auch grundsätzlich - wenn sie denn gewillt wären - die Möglichkeit haben, mir mit anderen (immunmodullierenden) Medikamenten weiterhelfen zu können.

Nieren und Harnleiter wurden schon untersucht mit Ultraschall. Dort hat man nichts gesehen. Es ist aber denkbar, dass die Nieren auf dieselbe Art betroffen sind wie die Blase (nämlich, dass sie auf Grund einer Rezeptorenblockade nicht richtig angesteuert werden). Ich hatte ja zeitweise dort auch sehr starke Flankenschmerzen mit leicht eingeschränkter Nierenfunktion und Blut und Eiweiß im Urin. Die rechte Niere hatte in dieser Zeit auch nicht mehr die typische Kidney-Bohnen-Form, was sich aber auch wieder gegeben hat. Mir ist bewußt, dass sich eine verformte Niere normalerweise nicht mehr in die ursprüngliche Form zurückbegibt. Der Nierenarzt war dann auch irritiert, als er das gesehen hatte. Die Nierenfunktion ist an sich aber allenfalls weiterhin leicht eingeschränkt, Blut und Eiweiß sind nicht mehr im Urin.

Noch ein Hinweis: Mit Einnahme des Medikaments gehen auch meine Muskelbeschwerden zurück. Ich kann diese wieder bewegen, ohne dass ich das Gefühl von schweren Armen oder Beinen habe. Das Medikament wird üblicherweise bei Psychosen mit Wahnvorstellungen und Halluziationen verschrieben. So etwas hatte ich aber nie. Ich glaube wirklich, dass es an den Rezeptoren liegt.

Das mit der Urodynamik kannte ich nicht, vielen Dank für den Tipp. Ich werde das versuchen, in die Wege zu leiten. Dazu muss ich das Medikament erstmal wieder ausschleichen. Hatte ich schon mal probiert. Ungefähr vier, fünf Tage nach dem Absetzen, treten dann die gewohnten Probleme wieder auf.

[togo]

Hallo zusammen,

auch ich leider unter schmerzhaften Symptomen in den Füßen und Händen.

Ich war in der privaten ANS Klinik in Düsseldorf. Sämtliche Diagnostik wurde durchgeführt und QSART war auffällig. Ich warte nun auf das Ergebnis der Hautbiopsie von Aachen.

Ich habe Antikörper auf Small Fiber Neuropathie im Labor CellTrend testen lassen, diese waren negativ. Weitere Antikörper habe ich hier angehängt.

Denkt ihr, dass es tatsächlich eine Small Fiber Neuropathie oder ist es die Psyche?