Noch 8 Tage bis zur Diagnose?

[x4Resolution]

Was ist Nfl ?

[Philipp123]

Macht es nicht Sinn, noch eine Muskelbiopsie machen zu lassen?

[DennDenn]

ALLES was das erste Motoneuron triggert KANN pathologische Reflexe verursachen , selbst Bandscheibenvorfälle. Möglich ist alles . MS Parkinson etc alles kann nichts muss.
Meine Bauchhautreflexe sind auch nicht auslösbar , dann sind sie ganz leicht , dann wieder überhaupt nicht . Gelten auch als Pathologisch , eine Diagnose kam bis heute nicht zu stande . In den Berichten steht immernoch Immunologische Neuropathie Madsam,aber Leitungsblöcke wurden keine gefunden nur Amplitudendifferenzen zwischen oberer und unterer Extremität und Muskelschwund habe ich überall , vorallem am Rücken . Zucken sowieso .

[Gast]

Danke, Can98, kann ich viel davon gebrauchen.

Troll:
Ich war nicht erst seit April von ALS überzeugt, sondern seit Dez/Jän. Das war mehr so eine innere Gewissheit. Nein, ich will es nicht haben und meine Kinder ohne meine Fürsorge und Liebe groß werden lassen. Es kommt wahrscheinlich nur so rüber, weil ich grundsätzlich mal vom Schlimmsten ausgehe, um dann nicht enttäuscht zu werden. Ist ein schlechter Wesenszug bei mir.
Was sollte deiner Meinung nach noch getestet werden? Mehrere MRTs, CTs, Liquor und Blut etliches durch, ENG´s, EMG´s, dann das Ding, wo man einen Leitungsblock feststellen kann, jüngst auch sämtliche rheumarelevanten Blutwerte (alles tiptop), einzig die Myositis-AutoAntikörper haben dem MNE-Spezialisten gefehlt.
Pathologische Reflexe sind halt echt übel. PSR gesteigert und ASR subklonisch.

Der Arzt setzt MNE nicht mit ALS gleich. Er hat ganz klar differenziert und gemeint, dass eben hauptsächlich (nicht ausschließlich) das 1. MN betroffen scheint. Er meinte auch, sicher kann man das erst in 5 Jahren sagen. "Sie wollen aber nicht 5 Jahre warten, oder? Deswegen machen wir noch ein paar Untersuchungen." Was er mit dem MRT bezwecken will, weiß ich nicht, aber die nochmaligen Nfl und der Faszienultraschall sollen offenbar dem Zweck dienen, eine ALS vorerst mal auszuschließen.

Das mit dem Rilutek finde ich gut. Habe schon mehrmals gelesen, dass viele Ärzte der Meinung sind, das werde oft viel zu spät verschrieben. Grad in der Anfangsphase soll es ja noch mehr helfen als später. Warum also erst verschrieben, wenn jemand schon im Rollstuhl sitzt? Wenn ich es vertrage, nehme ich es. Es wird die Krankheit, die ich habe, kaum verschlimmern, sondern im schlimmsten Fall nichts bringen.

Zweitmeinung:
Ja, aber ich warte mal ab, was dort noch rauskommt. Und ich bin ja schon in dem KH in Österreich, das in Deutschland am ehesten mit Ulm vergleichbar ist. Sie arbeiten offenbar auch eng mit Ulm zusammen, was ich so rausgehört habe. Der Arzt sieht jedenfalls einen Großteil der von einer MNE Betroffenen in Ö.

Symptome:
Die Schwäche in der Hand, die ich wahrnehme, hat den Arzt nicht beeindruckt. Ich spüre sie deutlich und bin auch sicher, dass die Handmuskulatur schrumpft. Zungenfaszis hat er keine bemerkt. Das hat bisher nur ein Neurologe zuvor mal festgehalten (ev. auch nur, damit ich ins KH komme und mal gründlich auf den Kopf gestellt werde) und später selber revidiert.
Die Schmerzen hat der Arzt auch als atypisch bezeichnet: "Ob es eine ALS ist oder eine andere MNE, sie verläuft jedenfalls atypisch."

Zusammenfassend wird's wohl leider eine MNE sein, außer, es gibt noch andere Erkrankungen, die pathologische Reflexe erzeugen. Vielleicht bleibt mir ja die ALS vorerst mal erspart. Der Beginn in der Hand und die beginnenden Atrophien sprechen leider dagegen, die Nfl ev. dafür.

Ich berichte weiter...

Ok, eine verschmächtigung der Hand-/Daumenmuskulatur und anderen Muskelgruppen sowie schwäche kommt auch bei anderen MNEs vor.

wie gesagt: rein von deinen Symptomen, die du geschildert hast oder ein Arzt objektivieren konnte, ist mehr als nur das 1. Motoneuron betroffen.

Also Rilutek ist kein Wundermittel und m. E. auch nicht wirklich hilfreich. In der Regel wird die Krankheit (ALS) um 3-4 Monate hinausgezögert. - Wenn überhaupt. Wäre ich in der Situation, würde ich es wahrscheinlich auch nehmen, wenn die Diagnose aufgrund der Klinik wirklich safe ist. Aber allzu viel erwarten sollte man davon nicht. Ich weiß nicht, welche Nebenwirkungen das Zeug hat, aber einfach irgendwas auf Verdacht nehmen? Das wäre nichts für mich. Es besteht bei Medis grundsätzlich immer die Gefahr, dass du es nicht verträgst und sogar deine Symptomatik verschlimmert.

LG

[Celeste]

Was ist Nfl ?

Neurofilamente

[Millefiori]

Bei mir haben sich unter Rilutek die Leberwerte verschlechtert. Seitdem ich es abgesetzt habe, haben sie sich wieder verbessert.

[DHKW]

Also in der Grundlagenforschung ist ja der AMPA Rezepor viel interessanter wie der NDMA, wenn dann würde ich schon das testen, was potenziell was bringt. Rilutek bringt ja eig gesichert nichts, die paar Monate sind auch strittig.

[Celeste]

"wenn dann würde ich schon das testen, was potenziell was bringt."
Und was wäre das?

Die Leber Werte werde ich natürlich kontrollieren lassen. Derzeit sind sie bilderbuchmäßig.

Ich werde jedenfalls auch Tudca nehmen, das ist zumindest leicht erhältlich und erschwinglich. Und schützt die Leber ))

In Wahrheit hilft wahrscheinlich eh nix. Also weiter bewegen, solange es noch geht und seine Angelegenheiten regeln. Gott sei Dank hab ich einen Mann, auf den ich mich 100% verlassen kann, das nimmt mir eine große Sorge ab.

Der Arzt hat noch gemeint, Ernährung sei wichtig. Ja nicht abnehmen, sondern zunehmen.

[pelztier86]

Klar unbedingt bis zum Übergewicht zunehmen, damit das Muskel-Fett-Verhältnis schön ungünstig wird und die Muskeln mehr belastet werden.
Insbesondere dann ist der Tipp sehr wertvoll, wenn weder klinisch (durch Atrophie und/oder schlaffe Paresen) noch elektrophysiologisch Läsionen auf der Bahn des zweiten MN festgestellt wurden.

[pelztier86]

Auch bei reiner Involvierung des 1 MN (nicht PLS-spezifisch) können die Neurofilamente erhöht sein. Ausschlaggebend ist nur die Rate der Degeneration. Ist diese schnell, ist der Spiegel erhöht. Wenn die eher langsam ist, dann ist der Spiegel wahrscheinlich normal.

[KlausB]

... Ernährung sei wichtig. Ja nicht abnehmen, sondern zunehmen.

Das wirst Du falsch verstanden haben.
"Ja nicht abnehmen" ist bei ALS schon richtig, weil ALS-ler häufig Probleme mit der Nahrungsaufnahme bekommen, was zu häufig zu Mangelernährung führt und das ist weder für Muskeln noch für das Nervensystem (das bei ALS anfängt zu versagen) gut.
Zunehmen ist allerdings ür die Mobilität, soweit sie noch vorhanden ist schädlich. Außerdem hat das Zunehmen die gegenteilige Wirkung von Rilutek und hebt dessen Wirkung, wenn es überhaupt eine gäbe auf.

Es gab mal eine Studie zur Wirkung von Ernährung vs. Rilutek und andere Antioxydantien. Die ergab, das eine gemüsereiche Ernährung, besonders mit viel grünem Gemüse gegenüber Rilutek in der Wirkung überlegen ist.

Riluzol verbessert übrigens nicht die Lebensqualität (nach dieser zweifelhaften Zulassungsstudie), sondern verlängert nur die Überlebenszeit um max. 3 Monate. Das heißt Du lebst nicht 3 Monate länger besser. Du quälst Dich nur 3 Monate länger. Ist also eher was für Masochisten.

[KlausB]

Dazu ein Zitat aus den Fachinformationen zu Riluzol:

https://www.ratiopharm.de/assets/products/de/label/Riluzol-ratiopharm%2050%20mg%20Filmtabletten%20-%202.pdf?pzn=9281704

(Man beachte den letzten Satz)

Klinische Wirksamkeit und Sicherheit In einer Studie wurden 155 zuvor randomisierte Patienten mit 100 mg Riluzol/Tag (50 mg 2 x täglich) oder Placebo behandelt und über 12 - 21 Monate beobachtet. Die Überlebensrate, wie im zweiten Absatz des Abschnittes 4.1 definiert, war bei mit Riluzol behandelten Patienten im vergleich zur Placebogruppe signifikant erhöht. Die mediane Überlebenszeit betrug bei mit Riluzol behandelten Patienten 17,7 Monate gegenüber 14,9 Monaten bei mit Placebo behandelten Patienten.
In einer Dosisfindungs-Studie wurden 959 Patienten mit ALS randomisiert, einer der vier Behandlungsgruppen zugeordnet und über 18 Monate beobachtet: Riluzol 50, 100, 200 mg/Tag oder Placebo. Bei mit 100 mg/Tag Riluzol behandelten Patienten war die Überlebensrate im Vergleich zu Placebo signifikant erhöht. Der Effekt von 50 mg/Tag Riluzol zeigte im Vergleich zu Placebo keine statistische Signifikanz, und der Effekt von 200 mg/Tag war vergleichbar mit dem von 100 mg/Tag. Die mediane Überlebenszeit betrug 16,5 Monate bei mit 100 mg Riluzol/Tag behandelten Patienten im Vergleich zu 13,5 Monaten in der Placebogruppe.
FACHINFORMATION Riluzol-ratiopharm 50 mg Filmtabletten ®
5Stand: August 2015, Version 2
In einer Studie zur Ermittlung der Wirksamkeit und Verträglichkeit von Riluzol bei Patienten in einem späten Krankheitsstadium, die im Parallelgruppen-Design durchgeführt wurde, unterschieden sich die Überlebenszeit und die motorische Funktion unter Riluzol nicht signifikant von der Placebogruppe. In dieser Studie hatten die meisten Patienten eine Vitalkapazität von weniger als 60 %. In einer Studie zur Ermittlung der Wirksamkeit und Verträglichkeit von Riluzol bei japanischen Patienten, die im Placebo-kontrollierten DoppelblindDesign durchgeführt wurde, wurden 204 zuvor randomisierte Patienten mit 100 mg Riluzol/Tag (50 mg 2 x täglich) oder Placebo behandelt und über 18 Monate beobachtet. In dieser Studie wurde die Wirksamkeit anhand folgender Kriterien beurteilt: Unfähigkeit, ohne Hilfe zu gehen, Verlust der Funktionen der oberen Gliedmaßen, Tracheotomie, Notwendigkeit der mechanischen Beatmung, künstliche Ernährung oder Tod. Es gab keinen signifikanten Unterschied in der Überlebenszeit ohne Tracheotomie zwischen Patienten, die mit Riluzol oder mit Placebo behandelt wurden. Allerdings war die statistische Aussagekraft des Tests dieser Studie zur Entdeckung von Unterschieden zwischen den Behandlungsgruppen gering.

Die Metaanalyse, die diese Studie und jene, die weiter oben beschrieben wurden, umfasste, ergab einen weniger deutlichen Effekt auf die Überlebenszeit für Riluzol im Vergleich zu Placebo,
wenn auch die Unterschiede signifikant blieben.

[Celeste]

"Das heißt Du lebst nicht 3 Monate länger besser. Du quälst Dich nur 3 Monate länger. Ist also eher was für Masochisten."
Also, wenn die Lebenszeit verlängert wird, dann wohl auch die Zeit, wo man sich noch nicht so quält. Ich verstehe die Skepsis betreffend das Rilutek, aber in der Verzweiflung nimmt man es halt, um sich einen letzten Rest Hoffnung auf ein paar Wochen mehr zu erhalten.

Ich denke, ein paar Kilo mehr schaden mir nicht, da ich ohnehin sehr, sehr schlank bin. Alles mit Maß und Ziel.

[pelztier86]

Wenn du sehr schlank bist, kannst du ja gerne ein paar Kilos draufpacken. Die Begründung ist aber immer noch Unsinn, weil die Diagnose ALS nicht steht.
Klar: wenn man ALS definitiv hat, dann kann ich schon verstehen, dass man versucht ist das Medikament einzunehmen. Das muss jeder selbst wissen.
sich in deiner Situation mit der Verzweiflung von diesen ALS-Patienten zu identifizieren, ist auch meiner Sicht nicht angemessen. Aber jedem das Seine..

[pelztier86]

Im Übrigen ist subklonisch nicht zwingend pathologisch. Es ist ja eben nicht klonisch, was def. pathologisch wäre. Und wenn gesteigerte Reflexe automatisch eine MNE bedeuten würden, wenn die MRT keine übliche Ursache zeigen, dann hätte ich auch eine MNE (bzw gehabt, denn ich habe keine Hyperreflexie mehr infolge der fortgeschritteneren Atrophie/Muskelschwäche). Habe ich aber nicht.