Diffuse Symptome / Ratlos / Angst ALS

[Blixa]

Du liegst damit nicht falsch, aber ich glaube je nach Typ findet man eher im Erbgut oder bei einer Hautbiopsie Hinweise. Keine Ahnung was da gerade Usus ist und ob man sehr dahinter her sein muss. Meine Mutter war ab einem gewissen Punkt wirklich hinterher, weil sie wissen wollte ob sie das Zeit ihres Lebens plagt. Sie war dafür in der Uniklinik Heidelberg und auf deren Homepage gibt es hier auch ein kleines Bildchen von einem klassischen EDS Typus.
Ich weiß aber nicht mehr ob das die Diagnose entscheidend vorangetrieben hatte oder ob es danach noch für im Rahmen einer Studie gemacht wurde. Jedenfalls kann man da wohl Veränderungen am Kollagen sehen. Und klar, man kann auch bei sowas wie Small Fiber Neuropathie Kenntnisse aus einer Hautbiopsie gewinnen. Das ist ja erstmal nur ein Untersuchungsverfahren und es hilft vermutlich sehr, wenn man weiß in welche Richtung man schaut. Aber es ist sicher nicht exklusiv für eine Krankheit.

[Bibi86]

Hallo ich wollte Euch das mal zeigen von meiner Hand... Das ist doch nicht normal? Und nein, ich bin nicht dünn eher im Gegenteil... Aber ja alle Untersuchungen ohne Befund bis jetzt... Nächste Woche einen Termin für Neuromuskuläre Besprechung... Wollte euch das einfach zeigen...
Einen angenehmen Tag Euch...

[Bibi86]

Kennt sich jemand mit dem Schellong-Test aus? (Betreffend POTS)... Danke und schöner Abend...

[Silvette]

Ich habe 2020 wegen Herzrhythmusstörungen diesen Test im Spital machen müssen. Der war zu dem Zeitpunkt positiv.
Im liegen hatte ich einen Puls von rund 50-70 bpm und beim ruhigen Stehen rund 120 bis 130 bpm.

Ich war 2 Wochen stationär und die haben den Test alle paar Tage wiederholt um zu sehen ob Medikamente eine Verbesserung bewirken.

Ich musste mich dazu hinlegen und nach rund 20 Minuten aufstehen und 10 Minuten an eine Wand lehnen. Ein Pulsoximeter hat den Puls aufgezeichnet und eine Manschette den Blutdruck bestimmt.

Das Ganze ging zum Glück nach ein paar Monaten bei mir wieder weg ohne das ich jemals den Grund erfahren habe.

[Bibi86]

Danke für deine Antwort... Ich habe ihn selber durchgeführt zu Hause und ich glaube das ist ziemlich eindeutig... Jedoch spezielle Form von POTS, da auch der Blutdruck ansteigt.. Hyperadrenerges POTS nennt man das anscheinend... Hab das jetzt alles mal meiner Ärztin geschickt... Darf ich fragen was du für Medikamente bekommen hast? Betablocker?

[Silvette]

Ich hatte auch hohen Puls und Blutdruck, Blutdruck ging kurzzeitig auf etwa 150:100 hoch im Stehen.
Gemerkt habe ich das Problem aber schon Wochen vor dem Spitalsaufenthalt.
Bei mir hat jede kleine Anstrengung zu einer „gefühlten“ Adrenalinausschüttung mit deutlich spürbaren Herzklopfen geführt. Sogar das Umdrehen im Bett hat ausgereicht, deswegen war ich ja im Spital um unter anderem das abzuklären.
Es war immer so, dass bei jeder kleinen Anstrengung mein Kreislauf voll aufgedreht hat und sich im Anschluss nur langsam wieder normalisiert hat. Der Herzmonitor im Spital hat dann oft Alarm ausgegeben obwohl ich mich nur anders hingesetzt/gelegt habe, dass war total lästig.

Ich habe testweise Betablocker, Benzodiazepine, Kortison, Antikonvulsiva und Amiodaron bekommen.
Geholfen haben mir hauptsächlich die Betablocker und die Benzos.
Die Problematik wurde mit höheren Dosen deutlich besser, aber die Nebenwirkungen waren unschön, daher habe ich mich mit den Ärzten auf eine mittlere Dosis Betablocker ohne Benzo geeinigt.
Damit war das Ganze erträglich und die Nebenwirkungen aushaltbar.

Ich habe dann regelmäßig meinen Blutdruck/Puls in Ruhe gemessen und dokumentiert und alle paar Wochen ein 24-Stunden EKG und eine 24-Stunden Blutdruck-Messung gemacht.
Alles in Begleitung mit meiner Kardiologin.

Nach einigen Monaten ging der Spuk bei mir wieder von alleine komplett weg und seither habe ich Ruhe. Auch den Betablocker nehme ich mittlerweile nicht mehr. Eine Ursache wurde nie gefunden.

[Bibi86]

Vielen Dank für deine ausführliche Schilderung...
Ich denke auch, dass Betablocker eine gute Wahl ist, da es bei mir wie bei dir auch den Blutdruck mitbetrifft...
Das werde ich dann auch machen mit dem dokumentieren...
Nochmal vielen Dank

[Cocktailtomate]

Hallo Bibi,
das Problem mit dem Puls hab ich auch und mir helfen Betablocker wirklich gut, obwohl die Dosis eher niedrig ist. Ich vertrag sie auch gut. Letztens hab ich sie mal probeweise abgesetzt, aber leider wird der Puls dann einfach zu hoch.
Schellong-Test hab ich bisher nicht gemacht, aber die Symptomatik ist auch ohne eindeutig.
Mit dem Blutdruck hab ich keine Probleme.
LG

[Rebecca3]

Hallo Bibi,
sieht das bei dir jetzt nach Multisystematrophie aus? Da man da ja diese Dysregulation hat.

[Bibi86]

Cocktailtomate Vielen Dank für deinen Beitrag.. Hast du denn einen Blutdruckabfall, wenn der Puls so ansteigt oder bleibt der bei dir ganz normal wie im liegen?

Rebecca3
Nein, neuromuskulär sieht alles soweit gut aus, es gibt Auffälligkeiten aber nicht für eine Nerven- Muskelerkrankung.. EMG's hätten schon längst was zeigen müssen... Deshalb meine Muskulatur ist sicher betroffen aber durch etwas anderes... Und diese Dysregulation kann bei ganz vielen Grunderkrankungen auftreten wie z.b. ME/CFS, Bindegewebserkrankung, Multiple Sklerose und und und... Bei mir steht grosser Verdacht auf HWS Instabilität und andere Instabilitäten und dadurch wird die Muskulatur auch in Mitleidenschaft gezogen, da der Körper versucht auszugleichen, deshalb knistern wahrscheinlich auch die Muskeln so und der ganze Körper kracht usw. Aber bin da immer noch in Abklärungen aber es würde vieles erklären....

[Bibi86]

Rebecca3 Jetzt hast mich gerade ein wenig verwirrt mit der MSA, hab mich da soeben ein bisschen reingelesen... Aber ich glaube nicht... Hab am Donnerstag noch ein Gutachten bei einem Neurologen, wo ich sicherlich diese Schellong-Tests mitnehmen werde... Vielleicht hat er ja noch eine Idee oder kann mir noch was zu MSA sagen...

[Rebecca3]

Hallo Bibi,
ich hatte bei mir zwischenzeitlich auch an MSA gedacht, weil es ALS lt. meinem Meurologen nicht sein soll. Ich war dann bei einem Spezialisten für Bewegungsstörungen, der ein DAT Scan empfohlen hatte. Da kann man Parkinson und auch atypischen Parkinson, wozu ja MSA gehört, ausschließen. Das wurde gemacht und es konnte dann bei mir ausgeschlossen werden.
Damit möchte ich dir kein DATScan empfehlen, da ja ein radioaktiver Marker gespritzt wird, was ich nicht ganz ungefährlich finde. Ich hab lange mit mir gerungen. Aber gut, es ist ausgeschlossen, und ich darf weiterhin mit meiner Schwäche (liege mind den halben Tag) ALS vermuten. Hypomimie, Gangstörung, positiver Romberg und Luria, Bradykinese, Disdiadochokinese wurden dort bestätigt, ohne konkrete Diagnose.Auch ich finde es sehr zermürbend, nach fast 3 Jahren keine Diagnose zu haben.
Aber ich hoffe, liebe Bibi, du kommst mit dem Schellongtest jetzt irgendwie weiter.
LG und alles Gute

[Cocktailtomate]

Hallo Bibi,
das mit dem Blutdruck kann ich dir leider gar nicht sagen, hab kein Blutdruckmessgerät zuhause und da auch noch nie so richtig nachgehakt. Zu den Gelegenheiten, wo man üblicherweise Blutdruck gemessen bekommt, war er immer super normal.
Allerdings ist die Symptomatik bei mir auch nicht ganz so krass wie bei dir.
LG

[Bibi86]

Ich hatte diese Woche ein neurologisches Gutachten betreffend Rente... Der Neurologe war wirklich gut und es gab tatsächlich Auffälligkeiten... NLG Messung Beine in Ordnung, EMG Bein sagte er gäbe es bei einem Muskel eine geringe Auffälligkeit aber nicht besorgniserregend (akzeptiere ich so).. Dann hatte ich noch ein SSEP von den Armen, rechts alles in Ordnung, links aber sehr Auffällig, das Signal kommt nicht mehr im Hirn an (erklärt wohl mein starkes Brennen im Gesicht, Hals, Rumpf und Arm, alles links)... Da ich aber kein Bandscheibenvorfall habe aber meine ganze Halswirbelsäule voller eher seltenen Tarlovzysten ist (links ausgeprägter) werde ich nun das Upright MRT der Kopfgelenke und HWS machen lassen... Vielleicht besteht tatsächlich eine Instabilität der Kopfgelenke oder andere Teile der HWS... EMG Trapezius auch links ohne Auffälligkeit.. Bizepssehnen und Trizepssehnenreflex nicht auslösbar, Achillessehnen und PSR symmetrisch schwach...
POTS oder andere Dysautonomie-Form wird nun abschliessend abgeklärt und gesichert...

Wollte ich euch einfach mitteilen :-)

[Oximoron]

Hi Leute ich klinke mich hier mal kurz ein da ich viele Symptome wie Bibi86 habe, meine Diagnosen bisher:

Orthostatische Intoleranz im Sinne eines Posturalen Tachykardiesyndroms POTS hyperadrenerge und neuropathische Form (Puls im Liegen 70, im Stehen 150, Schwindel, Herzrasen, Zittern, Präsynkopen, Fatigue, Kurtatmigkeit)

Untersuchung Uniklinik Aachen ANS Ambulanz: Kipptisch, Auto-Antikörper (www.celltrend.de), Schellong-Test.

Therapie: Kompressionsstrümpfe, Bauchbinde, Salzaufnahme erhöhen, Betablocker wie Propanolol bei hyperadrenerger Form, oder Ivabradin als Pulssenker, ggf. Midodrin siehe unten.

Viele Infos auch hier: https://www.bjmp.org/content/postura...and-management
oder hier https://www.pots-dysautonomia.net/


Autonome Small Fiber Neuropathie (SFN):

Fatigue, Abgeschlagenheit, Füße werden blau wenn ich aufstehe, rote Fingerspitzen, Gefäße verengen sich nicht, Blut sackt nach unten, orthostatische Intoleranz, POTS, reduziertes Schwitzen, trockener Mund, Temparaturstörungen, Schluckstörungen, Reflux, Essen bleibt im Hals stecken, Brennen und Kribbeln am Körper, trockende Augen, Lichtempfindlichkeit, Darmentleerungsstörungen, Harnentleerungsstörungen, Ruhetachykardie, Muskelschwäche, Taubheitsgefüle in den Extremitäten, Sensibilitätsstörungen)

Untersuchung Uniklinik Aachen ANS Ambulanz: Hautbiopsie, Auto-Antikörper (www.celltrend.de), quantitativer sensorischer Testung(QST), Schweißantwort (QSWEAT)

SFN kann durch Genmutationen, Parkinson, ALS, Morbus Fabry, Morbus Pompe, Fibromyalie, Rheuma, Amyloidose, Morbus Wilson, Diabetis, CIDP, Lupus, Sjögren-Syndrom, Skleroderma, Zöllakie, Sarkoidose, Morbus Chron, EDS, Hepatits B, C, HIV, Influenza, Lepra, Sepsis, EBV, HSV, Syphillis, Röteln, Borellien, Medikamente, Alkoholkrankheit, Schildrüsenfehlfunktion, Leberinsuffizienz, Niereninsuffizienz, Vitamin B6 Überdosierung und noch andere Ursachen entstehen.

Wenn die Ursache nicht gefunden wird so wie bei mir ist das schlecht. Falls man die Ursache findet und behandelt ist es besser.

Symptomatische Therapie: Gutron/Midodrin, verengt die Gefäße in den Beinen dann wird POTS besser.

Experimentelle Therapien: IVIG, Immunadsorption, schwer zu bekommen,

Ich kann hier nicht oft schreiben aber vielleicht ist das mal ein guter Hinweis alles.