Diffuse Symptome / Ratlos / Angst ALS

[Bibi86]

Hallo Oximoron

Vielen Dank für deinen wertvollen Beitrag...
Genau, bei mir steht auch Hyperadrenerges POTS im Raum... SFN laut Neurologen nicht vorhanden aber dem glaube ich nicht so ganz und gehe dem selber noch nach und werde schauen dass ich eine Biopsie bekomme... Des weiteren hatte ich diese Woche das Upright MRT der Kopfgelenke und HWS in Rotation usw. und warte nun auf den Befund von einem Spezialisten in der USA... Des weiteren gehts in 2 Wochen in die Humangenetik um clEDS abzuklären, da mein ganzer Körper versagt, völlig instabil ist und bei jeder Bewegung nur noch kracht, knackt und knirscht... Im neuen Jahr werde ich die Magen- Darmbewegungsstörungen noch abjlären, die definitiv vorhanden sind...
Tut gut zu wissen, dass man nicht alleine ist...

[Bibi86]

Ich habe mal eine Frage was die Eigenreflexe und Motoneuronen angeht, vielleicht kann mir da ja jemand weiter helfen. Habe selbst schon ein wenig rechechiert aber werde noch nicht ganz schlau daraus...
So wie ich das verstanden habe ist bei ALS das 1.und 2. Motoneuron geschädigt.. Das 1. wird unter anderem anhand von Pyramidenbahnbezeichnung, Babinski usw. getestet -> Bei mir alles negativ...
Das 2. Motoneuron so wie ich das in Erfahrung gebracht habe ist unter anderem für die Eigenreflexe verantwortlich... Bei mir sind alle Eigenreflexe symmetrisch schwach oder gar nicht mehr auslösbar, was ja dafür sprechen würde, dass das 2. Motoneuron geschädigt ist oder seh ich das falsch?

Zudem wurde links vom Arm aus festgestellt beim SSEP, dass es eine Schädigung der sensiblen Nerven gibt, rechts i.o. Da dies alles bei einem neurologischen Gutachten herauskam und ich jetzt solange der Prozess mit Gutachten usw. läuft nicht mehr zu ihm darf und auch Befunde erst anfordern darf, wenn Gesamtgutachten erstellt worden ist, steh ich ein wenig alleine da mit den Informationen... Habe mir nun nochmals einen Neurologen gesucht, zu dem kann ich Ende Januar.
Was gibt es denn für Erkrankungen bei dem "nur" das 2. Motoneuron geschädigt ist?

Zudem hatte ich nun noch das spezielle MRT im sitzen von HWS und Kopfgelenken in Funktionsstellungen... Keinen Bandscheibenvorfall, keine Neurokompressionen ABER in Rotation links Signalerhöhung Ansatz lig. transversum atlantis... Da ich den Befund einfach nach Hause geschickt bekommen habe, weiss ich nicht wirklich was das bedeutet mit der Signalerhöhung links bzw. was die Ursache sein könnte.. Finde es aber spannend dass es links ist, wo auch das SSEP auffällig war und ich allgemein links schwerere Probleme habe... Zudem vermehrte Laxität (Schlaffheit) des lig. Transversum atlantis (Das ist das starke Querband der Kopfgelenke), wird wohl erklären, weshalb ich meinen Kopf so unglaublich weit nach rechts und links drehen kann, wenn das Band natürlich schlaff ist gibt es auch keine Stabilität zumindest was die Rotation betrifft... Gilt nur herauszufinden was die Grunderkrankung ist... Ich warte nun ab was der Arzt in der USA zu den Bildern zu sagen hat, vielleicht bringt mich das weiter...

[Renem1987]

Zb spinalkanalstenose hws oder bandscheibenvorfall oder neuroforamenstenose

Grüße

[Bibi86]

Danke für deine Antwort.. Ok gut, dass ist bei mir alles nicht der Fall... Dann schauen wir mal weiter

[Rebecca3]

Hallo Bibi,
im ALS Podcadt 6 ist das glaub ich ganz gut erklärt. Geh auf ALS Ambulanz Charite Podcast LG und alles Gute

[Bibi86]

Danke Rebecca habe gerade mal geschaut, sind ziemlich viele Folgen, muss ich die richtige finden... Danke

[Bibi86]

Ah jetzt hab ich gesehen Podcast 6 hast du geschrieben... Danke

[Bibi86]

So, wieder etwas weiter... Jetzt wurde festgestellt, dass die Muskulatur auf der linken Seite immer mehr verfettet... Links, dort wo auch das SSEP auffällig ist... Aber was soll das bitteschön für eine Erkrankung sein, dass die eine Körperhälfte betrifft?? Hat jemand eine Idee?

Ich frag mich die ganze Zeit was, ich hatte im 2009 einen Zeckenbiss, auch links am Arm mit Infektion und rotem Ring und dann musste ich Antibiotika nehmen... Lustig, dass es halt auch links war aber das war vor 14 Jahren...

[Blixa]

Bibi86 Ich will mir jetzt nicht gerade den kompletten Thread durchlesen. Wurde denn dieser ganze Borreliosekram bei dir schon untersucht und gegebenenfalls ausgeschlossen? Ist ja ein bekannter ALS-Mimic und für allerhand Symptome eine mögliche Erklärung.

[KlausB]

Verfettung der Muskulatur entsteht meistens durch den Niedergang von Muskelzellen und zwar durch eine Erkrankung des Muskels selber und nicht der Nerven. Im Bereich des betroffenen Muskels treten im Verlauf auch Sensibilitätsstörungen auf.
So ist es auch bei meiner Muskelerkrankung. Zumindest die Sensibilitätsstörungen fingen bei mir auch einseitig an, die Schwäche aber beidseitig.
Wenn Beides nur einseitig ist, ist das aber merkwürdig.
(hab jetzt auch nicht Alles durchgelesen)

[Bibi86]

Blixa Ja ich hatte schonmal Untersuchungen auf Borreliose aber die waren negativ...

KlausB Danke für die Erklärung. Genau das ist es ich habe auch Sensibilitätsstörungen links, von brennen wie Feuer linke Gesichtshälfte, ganzer Arm, Rücken (dort wo auch die Delle ist und man jetzt sieht dass es dort verfettet ist) und minks eben auch SSEP auffällig, kein Signal mehr. Aber alles andere betrifft schon den ganzen Körper, Beine wegsacken, knarren, knirschen ganzer Körper usw. Dann kommt aber noch meine Magen- Darmproblematik dazu mit Fettstuhl usw. wo man keine Ahnung hat von woher das kommt. Bauchspeicheldrüse i.o. Enzyme auch... Aber ich frage mich, dann müsste man doch im EMG was sehen!? Laut Neurologe kleine Veränderung aber für Ihn nicht von Bedeutung (war aber nicht links, sondern rechts...) Darf ich dich fragen wie deine Erkrankung heisst?
Ich habe Ende Januar wieder einen Termin bei einem Neurologen, der soll mal ganz genau die linke Seite untersuchen... Bei mir werden auch noch Gentests anstehen dieses Jahr....

[KlausB]

Bei mir ist es eine Dystrophie. Aber ein Typ der bei Dir nicht in Frage kommt.
Vielleicht passt bei Dir das:
"Bei der fazioscapulohumeralen Muskeldystrophie (FSHD) ist charakteristischerweise die Muskulatur des Gesichts (= fazio), des Schulterblattes (-scapulo) bzw. der Oberarme (-humeral) betroffen. Typisch sind außerdem eine Parese der Fußheber sowie eine asymmetrische Verteilung der Muskelschwäche."

Welche Gene sollen getestet werden?

[Bibi86]

Ja FSHD hatte ich mich auch mal informiert aber passt nicht so ganz, denn es betrifft auch mein Becken, Po auch links ausgeprägter....

Das kann ich dir leider noch nicht sagen, muss zuerst den Termin abwarten und meine Humangenetikerin schaut dann mit dem Neurologen... Und ich selber habe keine Ahnung welche Gene man anschauen sollte bei mir usw. Kenne mich da noch gar nicht aus um ehrlich zu sein...

[KlausB]

Das mit den Gesichtsmuskeln wird nur so hervorgehoben, weil es einzigartig unter den Dystrophien ist. Macht sich aber erst bemerkbar, wenn es schon relativ weit fortgeschritten ist.
Die FSHD greift aber auch auf die Bein- und Beckenmuskulatur über, unterschiedlich schnell, je nach individuellem Verlauf. Die Schwäche des Fußhebers macht sich recht schnell bemerkbar. Der verantwortliche Muskel verläuft vom Becken bis zum Fußgelenk.

[Blixa]

Die Schwäche des Fußhebers macht sich recht schnell bemerkbar. Der verantwortliche Muskel verläuft vom Becken bis zum Fußgelenk.

Meines Wissens fängt der Fußhebermuskel erst am Knie an, aber wenn der wirklich am Becken anfängt, dann brauche ich ein Schaubild um zu verstehen wie der "um die Ecke kommt".