Kann bei 100% lungenfunktion eine atmenschwäche vorliegen? pelztier, klaus?

[pelztier86]

So wie ich das bisher lesen konnte, kommt es auch bei Erwachsenen zu schnellen Verläufen. Die Progression lässt sich hauptsächlich durch die vergangene Progression herleiten, auch wenn sie sich zukünftig immer ändern könnte.

Interessant - da ziehst du plötzliche individuelle, seltene Einzelfälle heran, was du sonst ja nicht tust.
Tatsache ist, dass die frühkindliche Form der FSHD die schwerste Form ist, und die meisten Formen, die in der Jugend und später symptomatisch sind, benigne sind.
Und aus einer vermeintlichen Progressionsrate, die man über einen Zeitraum von Monaten kaum herleiten kann, kann man nichts schließen.

[pelztier86]

Bei mir wurde die Zunge gemacht, Bizeps (IF nicht ableitbar), OE (IF teilweise nicht ableitbar), UE (gelichtet und neurogen), Bauchmuskeln (sehr hohe Potenziale) und überall verteilt Faszis, achja und die kleinen Handmukseln, ebenfalls IF lichte und Faszis.

Da steht aber anderes im Erdler-Befund.

[pelztier86]

und gerade in meinem Fall hast du dich schon öfter getäuscht.

Inwieweit ich mich getäuscht habe, bleibt abzuwarten...

[pelztier86]

nur, dass es primär um die Schwäche aber nicht um die Atrophie geht, hattest du öfter gesagt, nur habe ich derartiges noch nirgends gelesen

Das kann man allein durch logisches Nachdenken herausfinden, siehe meine Anmerkungen zum Duchenne-Verlauf und bzgl. der Kachexie. Das Verhältnis von Atrophie zu Schwäche sagte viel mehr über die zu "erwartende" Progression und über die Schwere der Erkrankung aus als allein das Ausmaß der Atrophie, zumindest wenn diese nicht schwerstgradig ist (und in diesem Fall wird auch eine signifikante Schwäche vorhanden sein).

[letzte Frage]

Ich komme jetzt mit dem Zitieren durcheinander.

Also 1.) Genießen? Weißt du eigentlich Pelztier wie unangenehm es mir ist, um Spenden zu bitten? Als ich Arbeitslos war, hatte ich um kein Arbeitslosengeld angesucht, weil ich nicht "schmarotzen" wollte, jeden Mal wenn mich jemand mitleidig anschaut, bin ich der Person aus dem Weg gegangen. Ich frag mich, wer es genießt wenn er bemitleidet wird, ich kann mir das überhaupt nicht vorstellen. Vielleicht genießt du ja das Mitleid hier, wenn du über deine Krankheit berichtest? Vielleicht nervt es dich, dass mich durch das Video mehr bemitleiden wie dich? Weiß ich alles nicht, nur käme ich im Traum nicht darauf, die wüst irgendwas anzudichten, obwohl ich dich privat nicht kenne. Dass ich paradox handle ist einfach falsch, lies meine Beiträge am Anfang und vergleiche sie mit den heutigen. Wenn dir dann nicht ein anderer Ton auffällt, hast die diese nicht miteinander verglichen. Kann sein, dass für dich Verdrängung der bessere Weg ist, ich will mich mit der Situation lieber abfinden. Hauptsorge ist nämlich bei mir, dass ich irgendwann nicht mehr Leben will, aber nicht den Mut habe dann so zu handeln, wie es für mich besser wäre.

2.) Dass man den schlimmsten Fall erst beurteilen kann, wenn er eintritt, stimmt so nicht. Es gient auch bei der ALS Fälle, bei denen die Progression plötzlich 1-2 Jahre oder länger völlig stoppt. Nur ist so etwas sehr selten. Dass schnelle Verläufe plötzlich fast stagnieren, kommt sicher hin und wieder vor, nur eben sehr selten. Wenn man so etwas für total wahrscheinlich oder sehr nahelegend hält, macht man sich einfach was vor.

3.) Medien_Wien, ich sempere hier gar nicht herum, hast du einmal deine Beiträge hier gelesen? Von früher? Du hast noch viel weniger Symptome wie ich und brauchtest einen Lahrmann, der dich mit falschen Infos fütterte, damit du runter gekommen bist. Zudem verteidigst du gleichzeitig Sposkar, obwohl die gar nichts hat, wie geht denn das zusammen? Mutmaßliche Hypochonder die immer wieder ein Forum aufsuchen, die die Ängste neu anfeuern verstehst du, aber wenn jemand einen nüchternen Blick auf schnelle Atrophien wirft, soll da sempern sein? Das geht nicht besonders gut auf. Die Seite http://donationkira.com/ finde ich sehr mager an Infos, ich weiß gar nicht für was das Geld verwendet wird, finde ich als Seite nicht gelungen, die Frau und ihren Charakter kenn ich nicht.

[pelztier86]

Für manche kommt es halt besser, wenn sie sagen können, dass sie an einer "tödlichen" Erkrankung leide, als wenn man sagen müsste, dass man eine Erkrankung habe, die im Verlauf zwar zu Einschränkungen führen werde, aber nicht "tödlich" sei. Ich habe das noch nie so gesagt, noch nicht einmal die voraussichtlich deutlich eingeschränkte Lebenserwartung erwähne ich oft, weil diese für mich selbst keine große Relevanz mehr hat.

[medien_wien]

Da steht aber anderes im Erdler-Befund.

Ich glaube, das sollte der AKH Befund sein, oder?

[pelztier86]

Und was ich auch für mich festgestellt habe: Wie gesagt, ich habe mich auch schon früh, mit knapp 12 Jahren für Philosophie und "die großen Fragen des Lebens" interessiert (tlw. noch früher, schon als Kind), was sicherlich auch durch meine damals schon auftretenden Beschwerden akzentuiert wurde. Einige Jahre später, als es mit 19 Jahren dann steil bergab ging, stellte ich fest, dass all die theoretische Beschäftigung mit diesen Fragen und die Vorstellung von Ausnahmesituationen rein überhaupt nichts mit der Realität dann zu tun hatten. Leiden, das unmittelbare Begreifen der Vergänglichkeit und das Verhalten und Denken in dieser Ausnahmesituation lassen sich nicht (voraus)denken. Du zerbrichst dir also über etwas den Kopf, das du in deiner jetzigen Situation nicht denken kannst, und verpackst das Ganze in theatralische Worte. Glaube mir, das alles zählt einen Scheißdreck mehr, wenn du wirklich jemals an dem Punkt ankommen solltest, von dem du lediglich meinst jetzt schon sprechen und schreiben, ihn denken zu können.

[letzte Frage]

Da steht aber anderes im Erdler-Befund.

Ich schreib auch nicht, dass das den Erdler Befund wiedergibt. Die neurogenen Veränderungen der UE wurde in der Doppler und bei 2 Niedergelassenen Neuros beschrieben, der Bauch damals in Wels und manches im AKH Wien.

Das kann man allein durch logisches Nachdenken herausfinden, siehe meine Anmerkungen zum Duchenne-Verlauf und bzgl. der Kachexie. Das Verhältnis von Atrophie zu Schwäche sagte viel mehr über die zu "erwartende" Progression und über die Schwere der Erkrankung aus als allein das Ausmaß der Atrophie, zumindest wenn diese nicht schwerstgradig ist (und in diesem Fall wird auch eine signifikante Schwäche vorhanden sein).

Was sich ein User im einem Forum durch logisches Denken herleitet, ist für mich nicht relevant. Wenn es stimmen sollte, wäre das auch in der Literatur beschrieben und dazu findet man gar nichts. Wie gesagt, du hattest schon mehr logische Herleitungen bei mir durchgeführt, die dann nicht gestimmt hatten.

Interessant - da ziehst du plötzliche individuelle, seltene Einzelfälle heran, was du sonst ja nicht tust.
Tatsache ist, dass die frühkindliche Form der FSHD die schwerste Form ist, und die meisten Formen, die in der Jugend und später symptomatisch sind, benigne sind.
Und aus einer vermeintlichen Progressionsrate, die man über einen Zeitraum von Monaten kaum herleiten kann, kann man nichts schließen.

Hier verwende ich einfach nur reine Logik. Wäre die FSHD langsam Progressiv, wäre es wahrscheinlicher, dass es sich auch um eine langsame Form handelt. Sind die Atrophien schneller progressiv, wird ein normal seltener Fall mit schneller Progression wahrscheinlicher, wie der ganz seltene Fall einer schnellen Progression die langsamer wird oder gar stagniert.

[medien_wien]

Für manche kommt es halt besser, wenn sie sagen können, dass sie an einer "tödlichen" Erkrankung leide, als wenn man sagen müsste, dass man eine Erkrankung habe, die im Verlauf zwar zu Einschränkungen führen werde, aber nicht "tödlich" sei. Ich habe das noch nie so gesagt, noch nicht einmal die voraussichtlich deutlich eingeschränkte Lebenserwartung erwähne ich oft, weil diese für mich selbst keine große Relevanz mehr hat.

Ich findes es mehr als unwahrscheinlich das man mit 25 Jahre einer der wenigen Österreichern ist, mit einer schnell verkaufenden Bulbären ALS.
Es gibt auch sehr wenige juvene ALS Fälle. Ich glaube igendwo gehört zu haben, das es sogar nur 1 sein soll.


Aber man weiß ja nie.....

[medien_wien]

Vielleicht gibt es dir Befunde aus dem AKH auch wort wörtlich?

[letzte Frage]

Und was ich auch für mich festgestellt habe: Wie gesagt, ich habe mich auch schon früh, mit knapp 12 Jahren für Philosophie und "die großen Fragen des Lebens" interessiert (tlw. noch früher, schon als Kind), was sicherlich auch durch meine damals schon auftretenden Beschwerden akzentuiert wurde. Einige Jahre später, als es mit 19 Jahren dann steil bergab ging, stellte ich fest, dass all die theoretische Beschäftigung mit diesen Fragen und die Vorstellung von Ausnahmesituationen rein überhaupt nichts mit der Realität dann zu tun hatten. Leiden, das unmittelbare Begreifen der Vergänglichkeit und das Verhalten und Denken in dieser Ausnahmesituation lassen sich nicht (voraus)denken. Du zerbrichst dir also über etwas den Kopf, das du in deiner jetzigen Situation nicht denken kannst, und verpackst das Ganze in theatralische Worte. Glaube mir, das alles zählt einen Scheißdreck mehr, wenn du wirklich jemals an dem Punkt ankommen solltest, von dem du lediglich meinst jetzt schon sprechen und schreiben, ihn denken zu können.

Das mag durchaus so sein, oder auch nicht, aber warum spielt das jetzt eine Rolle? Bin gespannt ob du den Gedanken verstehst.

[pelztier86]

Die Rate der Progression der Atrophien alleine sagt aber nur wenig aus, wenn nicht die Rate der Progression der Schwäche mit einbezogen wird. Was verstehst du da nicht?
Wenn jemand innerhalb weniger Monate eine Tumorkachexie entwickelt, dann hat er in aller Regel trotz mitunter ausgeprägter Muskelatrophie keine Schwäche unter dem KG 4, wenn überhaupt. Umgekehrt gibt es die sogenannte critical-illness-Myo(Neuro)pathie, die innerhalb weniger Tage/Wochen zu ausgeprägten Lähmungen führt, in der die Atrophie aber im Vergleich relativ geringgradig ist.

[pelztier86]

aber warum spielt das jetzt eine Rolle? Bin gespannt ob du den Gedanken verstehst.

Jaja, komm' mir jetzt bloß nicht wieder mit deinen Weisheiten von Epikur....
Ich erlaube mir mir meine eigenen Gedanken zu machen (wenn natürlich auch auf Basis der Literatur dessen, was andere vor mir dachten).

[letzte Frage]

Die Rate der Progression der Atrophien alleine sagt aber nur wenig aus, wenn nicht die Rate der Progression der Schwäche mit einbezogen wird. Was verstehst du das nicht?
Wenn jemand innerhalb weniger Monate eine Tumorkachexie entwickelt, dann hat er in aller Regel trotz mitunter ausgeprägter Muskelatrophie keine Schwäche unter dem KG 4, wenn überhaupt. Umgekehrt gibt es die sogenannte critical-illness-Myo(Neuro)pathie, die innerhalb weniger Tage/Wochen zu ausgeprägten Lähmungen führt, in der die Atrophie aber im Vergleich relativ geringgradig ist.

Du begründest dein Argument einfach nicht, ich frag mich gerade, warum du so einen leicht erkennbaren Denkfehler machst. Der Kraftwert ist einfach völlig irrelevant um die Progression der Atrophie abgekoppelt vom Auslöser zu bewerten. Es mag Auslöser geben (z.B. Inaktivitätsatrophie) wodurch es relevant werden könnte, aber dieser Auslöser müsste entweder behandelbar sein, oder von sich auch nicht mehr stagnieren. Das ist nur a priori nicht ableitbar bei Muskelkrankheiten, jetzt müsstest du a posteriori argumentieren, und genau das fehlt hier.