@letztefrage

[pelztier86]

Jetzt Google ich gerade - bulbäre ALS - die Lippen fühlen sich komisch und verspannt an.

Wenn ich google, und zwar auf Englisch und in Fachliteratur, komme ich auf ganz andere primäre Symptome und Hinweise. Dann gib doch mal den Link an, wo das steht...

lässt sich die Artikulation durch Anstrengung zu einen gewissen Punkt verbessern

Wenn die Artikulation behindert ist aufgrund einer Muskelschwäche, dann kann die sich nicht durch Anstrengung verbessern. Sehr wohl lässt sich die Artikulation verbessern, wenn die Sprechstörung andere Gründe hat. Oder willst du den ALS- oder auch Duchenne-Dystrophie Patienten sagen, sie könnten (besser) kommunizieren, wenn sie sich maximal anstrengen würden? Man kann mittels Logopädie durchaus das maximal Mögliche herausholen, aber das beruht auf dem Erlernen von Techniken, die die Artikulation erleichtern, und nicht auf Anstrengung.

Das größere Problem ist, dass ich exakt die ALS Symptome habe

Hast du nicht. Wo sind die Zeichen des ersten Motorneurons, selbst wenn die restlichen Symptome 1:1 der Realität entsprächen? Gerade beim bulbären Beginn sind diese vorhanden.

Man kann sich alles hindrehen wie man will, ist man aber nicht ganz blind und taub sieht/hört man, dass die Mundwinkel hängen, der Lippenschluss schwach ist, die Artikulation beeinträchtigt ist, die Lippen eingefallen sind und das Gesicht unten amimisch ist.

Nun gut, ab jetzt wird es mir definitiv zu blöd. Ich würde vorschlagen: mach' dein Testament, beschäftige dich mit ALS-Forschung oder Kryokonservierung oder dem sinn des Lebens, Philosophie oder Religion - aber lass' die Leute hier in Ruhe, und verarsche sie hier nicht mit deinen endlosen Litaneien. Wenn deine Diagnose deiner Meinung nach sicher ist, dann hast du wahrhaft Besseres zu tun als in einem Forum Leute von deiner schweren Erkrankung zu überzeugen versuchen. Hilfe suchst du offensichtlich nicht; du willst nur gehört werden.

[pelztier86]

Du hast ebenfalls nur Halbwissen und davon auch nur theoretisches, oder hast du Jahrelange persönliche Erfahrung mit ALS Kranken?

der Unterschied besteht darin, dass ich
1. mehr Fachwissen (sowohl in der Breite wie in der Tiefe) als du habe, und zwar nicht nur bezogen auf ALS
2. sehr genau weiß, wo die Grenzen meines Wissens sind
3. nicht panische Angst vor ALS habe bzw. der Überzeugung bin ALS zu haben
4. rational und differenziert auch in Bezug auf meine Wenigkeit denken kann, was dir dein momentaner Zustand offensichtlich nicht mehr erlaubt.
5. ALS, von der wir hier sprechen, und vor der die meisten so sehr Angst haben, ist die klassische ALS, die innerhalb weniger Jahre zum Tod führt. Dass es auch andere ALS-Formen gibt, die sich schwer charakterisieren lassen, und bei denen nicht einmal sicher sind, ob sie überhaupt ALS im eigentlichen Sinne sind, oder nur Ähnlichkeiten in bestimmten Punkten mit der klassischen Form zeigen, steht außer Frage. Es gibt also vermutlich einige Erkrankungen, die man noch nicht besser kennt, und ALS im weiteren Sinne nennen kann und/oder falsch als ALS klassifiziert werden. Das sind aber nicht die ALS-Formen, von der wir hier reden und auch du nicht redest.

[pelztier86]

6. Ich spreche von Möglichkeiten, dein Vorwurf des Rätselratens ohne sich dessen bewusst zu sein trifft mich also nicht. Du dagegen sprichst von Fakten, die kein rational nachvollziehbares Korrelat haben.

[letzte Frage]

Wenn ich google, und zwar auf Englisch und in Fachliteratur, komme ich auf ganz andere primäre Symptome und Hinweise. Dann gib doch mal den Link an, wo das steht...

https://books.google.de/books?id=JiinBgAAQBAJ&pg=PA639&lpg=PA639&dq=lippen+atrophie&source=bl&ots=rR3RxbFtzl&sig=L5-jWJFjn4yLKDFiJEUDzwqymY0&hl=de&sa=X&ved=0ahUKEwjdxv2XwoXPAhUDvBoKHa2LDIsQ6AEIITAB#v=onepage&q=lippen%20atrophie&f=false

Ich kann da leider nichts zitieren, aber da steht das mit dem komischen Gefühl, dem Verspannt sein der Lippe etc.

Wenn die Artikulation behindert ist aufgrund einer Muskelschwäche, dann kann die .sich nicht durch Anstrengung verbessern. Sehr wohl lässt sich die Artikulation verbessern, wenn die Sprechstörung andere Gründe hat. Oder willst du den ALS- oder auch Duchenne-Dystrophie Patienten sagen, sie könnten (besser) kommunizieren, wenn sie sich maximal anstrengen würden? Man kann mittels Logopädie durchaus das maximal Mögliche herausholen, aber das beruht auf dem Erlernen von Techniken, die die Artikulation erleichtern, und nicht auf Anstrengung.

Wenn man leicht betrunken ist kann man durch bewusstes steuern der Sprache einiges kompensieren, das kann man auch bei anderen Sprachbeeinträchtigungen. Dieses Steuern zu optimieren ist die Aufgabe der Logopädie.

Hast du nicht. Wo sind die Zeichen des ersten Motorneurons, selbst wenn die restlichen Symptome 1:1 der Realität entsprächen? Gerade beim bulbären Beginn sind diese vorhanden.

Die fehlenden Zeichen des ersten Motoneurons sind ja auch der einzige Grund warum es doch noch was anderes sein könnte, ev. wäre die CIDP noch im Rennen. Da wäre dann wirklich die Frage, wie man da noch weiter abklären könnte.

[Sposkar]

@letztefrage

ich war am donnerstag beim lahrmann und vor mir war eine frau mit bulbärer ALS im raum. So klingst du definitiv nicht , sie hat mehr gelallt und gesprochen als wäre der Mund voller Murmeln (schwer zu erklären). Deine Sprache ist etwas undeutlich und leise , klingt aber wirklich nicht nach einer bulbären ALS. Kopf hoch! Meine Zunge sieht übrigens auch so aus ( vor allem vom Belag her). Bei mir kommt das vom Reflux!

[Birgitbrb]

[QUOTE=letzte Frage;84459]https://books.google.de/books?id=Jii...rophie&f=false

Ich kann da leider nichts zitieren, aber da steht das mit dem komischen Gefühl, dem Verspannt sein der Lippe etc.



Wenn man leicht betrunken ist kann man durch bewusstes steuern der Sprache einiges kompensieren, das kann man auch bei anderen Sprachbeeinträchtigungen. Dieses Steuern zu optimieren ist die Aufgabe der Logopädie.

Das Buch, das du da zitierst ist ein Pathologie buch das bedeutet, die Pathologen haben nur einnallgemeines Wissen über die erkranung und sind auch keine Spezialisten für ALS. im übrigen gehts da um die progressive bulbärparayse, das ist glaube ich ein etwas anderes Krankheitsbild. Und hast du mal auf das Datum geschaut, Das Buch ist von 1934!
Du suchst dir gezielt informationen, die zu deiner Theorie passen .
Wenn man betrunken ist hat man keine Lähmung der muskulatur sonder ein problem mit der zentralen steuerung das ist nicht vergleichbar.


Ich sage nicht dass du nichts organisches hast aber du benimmst dich wirklich seltsam. Es gibt soviele andere Muskelkrankheiten, myasthenie oder sonst irgenwelche Probleme, Der Liquorbefund seiht mir auf den ersten blick auch nicht so auffällig aus. Im übrigen ist der Liquor bei ALS eher unauffällig . Die LP wird nur zum Ausschluss eine Infektion oder Entzündung ZB Borreliose gemacht. Für die ALS Diagnose braucht man keinen Liquorbefudn LG und eine schönen Sonntag

[Sposkar]

Was mich allerdings verwundert und anscheinend jeder was anderes sagt. Hat man bei einer rein bulbären Form jetzt Hyperreflexe oder nicht ? Laut einem Neurologen neulich im KH hat man bei einer rein bulbären Form keinerlei Änderung der Reflexe.

[pelztier86]

Na, das ist ja eine unglaubliches Referenzwerk, aus dem du da dein Wissen hast. Allein schon die sehr bis ins Detail deskriptive, fast schon blumige Sprache - das ist der typische Stil der Fachliteratur aus diesen Jahren. Und weißt du auch warum? Weil man da noch sehr viel weniger über die Zusammenhänge wusste und noch viel weniger Symptome (richtig) ein- und zuordnen konnte. Daher musste man sie bis ins Detail beschreiben - und zwar so, als ob diese Beschreibung für alle Patienten zu 100% zuträfe. Im Grunde wird hier genau das gemacht, was du ansonsten beklagst, nämlich die Darstellung eines typischen, eines "Standard"-Patienten. Nur dass diese Beschreibung hier dir passt, und die nüchterne sachlichere Darstellungen der Sprech-, Kau-, und Schluckstörungen in der neueren Literatur nicht.
Das Buch stammt zudem von Pathologen, die Patienten zu Lebzeiten nie gesehen haben, sondern erst auf dem Leichentisch. Welche Veränderungen postmortem, welche sekundär infolge der Nichtbenutzung der Muskeln (also auch der Sprechmuskulatur) eingetreten sind, und welche ursprünglich von der Bulbärparalyse ausgelöst wurden, lässt sich so nicht differenzieren.

Ich bin sicher, dass dir schon zig Videos von ALS-Patienten angesehen hast, es gibt mittlerweile ja auch auf YouTube genügend zu dem Thema. Wieviele von diesen Patienten hatten die von dir beschriebenen dünnen Lippen? Und selbst wenn einer mal dünne Lippen gehabt hätte - woher will du diese der Erkrankung zuordnen, schließlich gibt es auch anlagebedingt dünne Lippen?
Und wo deine Lippen dünn sein sollen, ist mir sowieso ein Rätsel. Du hast eher volle Lippen für einen Mann. Wenn man sie anspannt, dann sind sie, oh Wunder, bei jedem Menschen gespannt und dünner. Dein Mund kannst du laut Video einwandfrei öffnen. Gefühlt gespannt und runzelige Lippen sind auch absolut unspezifisch - das empfindet auch jeder, der an einem Sommertrag zu wenig getrunken hat.
Und selbst wenn man deiner Literatur Glauben schenkt, dann müsstest du aufgrund deiner "Atrophie" schon erheblich mehr Probleme haben als das (vermeintliche) Unvermögen zu pfeifen. Deine Sprache lässt keine konkordanten Veränderungen erkennen, wie Probleme mit p, m, s, k, l, t etc.pp. die in der Initialphase prädominieren würden, bevor die gesamte Sprache auffällig wird. Mal sprichst du einfach insgesamt etwas nuschelig du und vor allem leise, mal kannst du gerade die schwierigen Laute (noch dazu bei erhöhtem Schwierigkeitsgrad und Ablenkung) besser aussprechen.
Kannst du zügig hintereinander lalalala sagen? Das ist der sensitivste Test für eine Zungenschwäche, die eine Sprechstörung bedingt.

Ein Logopäde kann, wie ich bereits ausführte, helfen, indem der neuromuskuläre Patient Techniken erlernt, die die Artikulation und/oder den Schluckakt (über Kompensationsmechanismen) erleichtern. Das hat aber nichts mit einer vermeintlichen Verbesserung durch eine starke Anstrengung zu tun. Im Gegenteil geht es oftmals darum, den Druck und die Anstrengung herauszunehmen, weil diese die Problematik eher verschärft.

[pelztier86]

Hat man bei einer rein bulbären Form jetzt Hyperreflexe oder nicht

Doch, hat man. Oftmals in den oberen Extremitäten eher als in den unteren Extremitäten. Und eine "rein" bulbäre Form gibt es sowieso nicht.

[letzte Frage]

Was mich allerdings verwundert und anscheinend jeder was anderes sagt. Hat man bei einer rein bulbären Form jetzt Hyperreflexe oder nicht ? Laut einem Neurologen neulich im KH hat man bei einer rein bulbären Form keinerlei Änderung der Reflexe.

http://www.root.webdestination.de/kunden/01extern/bdn_redaktion_ssl_neu/upload/49_54_7.pdf

[Sposkar]

http://www.root.webdestination.de/ku...ad/49_54_7.pdf

ich Trau mich das nicht lesen , weil ich bestimmt wieder Parallelen zu mir finde . Kannst du kurz zusammenfassen ob bei diesem Fallbeispiel Reflexe, Pyramidenbahnzeichen oder Babinsky verändert waren?

[medien_wien]

Der Mann hatte eine doch recht erhöhte ck und ein Monat nachdem er im Spital wegen der Schluckstörungen vorstellig weworden was bekomm er an Händen und Beinen Faszikulationen.
Also doch recht schnell!

Du hast weder eine erhöhte CK noch hast du mitlerweile Faszikulationen.
Lass dich nicht total verrückt machen.
Wenn der Lahrman sagt, du hast nix, dann hast du nix!!!!

[pelztier86]

Ich habe jetzt gerade keine Zeit, daher nur kurz: ich hätte den Link im Grunde gar nicht zu öffnen gebraucht - ich wusste, welcher Artikel sich öffenen würde.
Das ist der Artikel, der immer und immer wieder von ALS-Phobikern als Rechtfertigung für ihre unbegründeten Ängste herangezogen wird.
Dabei vergessen sie getrost:
1. dass, wie medien_wien richtig sagte, der Mann eine erhöhte CK aufwies und nach wenigen Monaten auch objektivierbare Veränderungen festgestellt werden konnten.
2. dass das die Beschreibung eines einzigen Falls ist, wohingegen die klinische Erfahrung und Studien zeigen, dass die Mehrheit der ALS-Patienten sich anderweitig präsentieren, und dass die meisten Menschen, die wegen marginaler Symptome zum Neurologen gehen und wegen diesen verängstigt sind, keine ALS (oder auch nur eine neuromuskuläre Erkrankung) haben. Man sollte hier schon einmal die Relationen sehen.
3. dass der Patient bereits bei der initialen Vorstellung klinisch eine "deutliche Dysarthrophonie" aufwies, die klinische Untersuchung also diesbezüglich einen deutlich auffälligen Befund lieferte und eben nicht normal war. Mit leicht undeutlicher Sprache hat dieser Befund sicherlich nichts zu tun.

[Sposkar]

Ich trau mich den Bericht nicht lesen hatte der Mann jetzt keine klinischen Auffälligkeiten bezüglich seiner Reflexe?

[pelztier86]

@letzteFrage
du solltest insbesondere auch mal das im Artikel lesen, was deine Ansicht bzgl. der Verbesserungsmöglichkeit durch Anstrengung betrifft:
Ich zitiere aus dem Artikel...
"... Die beeinträchtigte Kommunikation, die im Verlauf der ALS bei fast allen Patienten auftritt, dominiert bei bulbärer Verlaufsform oft bereits in der Frühphase der Erkrankung. Dabei versuchen die Patienten anfangs häufig durch eine sehr kraftvolle Stimmbildung und Artikulation die Verständigungsprobleme zu kompensieren. Diese Anstrengung führt aber häufig zusammen mit verstärkter Atemlosigkeit zu keiner Verbesserung der Verständlichkeit. Ein Sprech- und Sprachtraining kann durch bewusstes Atemtraining und Anpassung von Stimmbildung und Artikulationsverhalten helfen. Ein Sprechtraining, das Widerstands- oder isometrische Übungseinheiten, ein Stimmstärkungsprogramm oder eine Steigerung der Lautheit anstrebt, ist bei stärkerem bulbärer Symptomatik jedoch zu vermeiden, da es darunter zu einer weiteren Verschlechterung der Verständlichkeit kommen kann..."