Brauche Rat bei Small Fiber Neuropathie

[pelztier86]

C3 und C4 sind eigentlich nur bei systemischen Vaskulitiden erniedrigt, die du ja sicher nicht hast. Bei einer auf die Nerven begrenzten Vaskulitis nicht.

[SmallFiber]

Also keine Ahnung, was die mit großen Gefäßen meinen.
in den Beinen meint der Begriff normalerweise die Beinarterien.
Die sind aber sicher nicht mit biopsiert worden.
Ansonsten sind Komplementablagerungen an Gefäßen ein (frühes) Zeichen einer Vaskulitis.

Dank Dir Pelztier für Deine Antwort. Hatte selbst auch mal im Internet gesucht und zu Komplementablagerungen auch immer nur Seiten zum Thema Vaskulitis oder selten auch Kollagenosen wie Lupus gefunden. Wenn man eine Vaskulitis über das Blutbild und die Muskelbiopsie nicht sichern kann, eine neuropathische Beteiligung aber über die SFN gesichert ist, wäre dann eine Nervenbiopsie die letzte Diagnosemöglichkeit?

Ich bin halt deshalb etwas irritiert, weil die Nagelfalzmikroskopie ja zwar Schäden an den kleinen Gefäßen gezeigt hatte, aber angeblich nicht im Sinne einer Kollagenose. Vier Finger wurden untersucht, zwei unauffällig, einer mit Verästelungen wie bei einer Kollagenose und beim letzten waren die Gefäße viel zu schnell wegzudrücken, also auch geschädigt. Gesamteindruck aber nicht auf eine Kollagenose hinweisend. Ist es denkbar, dass eine andere Erkrankung (sowas wie Fabry, hab ich nicht, soll nur ein Beispiel sein) auch für Komplementablagerungen sorgt oder gibt es das wirklich nur bei Vaskulitiden? Weißt Du das vielleicht?

[pelztier86]

Von welchen Muskel wurde die Biopsie entnommen?
Nervenbiopsie könnte man natürlich erwägen.
Unspezifische, nicht auf Kollagenose hindeutende Kapillaroskopie-Befunde findet man oft bei primärer Vaskulitis.

[pelztier86]

Ich denke, letztlich wird das auf einen autoimmunen Prozess, der Gefäße und darüber v.a. Nerven angreift, herauslaufen. Egal, wie man das nun nennen mag.
Für eine richtige systemischer Vaskulitis ist der Verlauf zu langsam und „zu harmlos“. aber eine vaskulitische Neuropathie könnte es sein.

[pelztier86]

Mglw. könnte man aber auch die Muskelbiopsie noch weiter untersuchen, bspw. Immunhistochemie und gezieltes Betrachten der Nervenausläufer im Muskel (das ist kein Standard). Steht ja nicht da, was/ wieviel gemacht wurde.

[SmallFiber]

Untersucht wurde diesmal der Oberschenkel (Musculus vastus lateralis). Ende Februar komme ich wieder in eine andere UK, um sicherzustellen, dass es sich nicht um eine rein neurogene Muskelerkrankung handelt. Es ist aber klar, dass es das nicht ist. Dafür gibt es überhaupt keinen Hinweis und das Ganze ist ja auch nicht auf die Muskeln beschränkt. Diese machen zwar Probleme, aber nur weil sie sekundär betroffen sind. Ich weiß es natürlich nicht, denke aber, dass dann wieder eine Muskelbiopsie gemacht werden muss. Das wäre dann die dritte! Mit der Gefäßbeteiligung und wahrscheinlich sekundär betroffenen Nerven hast Du wahrscheinlich Recht. Dummerweise hat das Cyclophosphamid aber nicht so gut angeschlagen. Geholfen hatte zeitweise Cortison, aber nicht dauerhaft.

[pelztier86]

Also ich würde mir keine dritte MB machen lassen, allenfalls noch eine kombinierte Muskel/Nerv-Biopsie des n.suralis.
und es würde sich mglw. lohnen nachzufragen, welche Anfärbungen überhaupt gemacht wurden. Wenn das nur der Standard war, und der negative Resultate brachte, wird das auch bei einer dritten MB vermutlich nicht anders sein.
und warum der vastus lateralis ausgewählt wurde, weiß ich auch nicht. Wenn man von einer vaskulitischen Neuropathie ausgeht, nicht gerade idealer Muskel.

[SmallFiber]

Ja, das stimmt schon. Die Ärztin hatte eine Myositis beweisen wollen, deshalb der Muskel. Ich halte ebenfalls eine vaskulitische Neuropathie für denkbar. Und Du hast Recht, wenn Du sagst, dass es dann aber nicht eine richtig akute Vaskulitis ist, zumindest im Moment nicht. Da gab es jedoch auch schon ganz andere Zeiten, und da war komischerweise nie eine CRP-Erhöhung, was ja eigentlich typisch wäre. Es gibt ja nur selten eine Vaskulitis ohne Entzündungsanzeichen im Blut. Das Ganze hat ja vor ca. 4 Jahren angefangen und war bis vor 1 Jahr auch recht akut, jetzt aktuell eher subakut und Tendenz langsam abflachend. Würde denn eine Nervenbiopsie Sinn machen, wenn es gar nicht mehr akut ist? Oder würde man dann nichts sehen und das Ganze wäre wieder umsonst? Denn dann würde ich das gar nicht nasprechen wollen. Hast Du da auch Erfahrungen / Kenntnisse?

[Sturm]

Hallo Small Fiber
Es gibt sehr wohl eine Vaskulitis die auch ohne jegliches entzündungszeichen im Blut oder Serum.
Und zwar ist das Morbus Admantides Bechcet diese Krankheit gibt es in verschiedensten Formen
Die Ärzte in Deutschland kennen diese Erkrankung sehr wenig und in den Lehrbücher ist sie schlicht weg nicht auf dem neusten stend hier zulande.
Spezialisierte zentren in Deutschland sind Hamburg Dessau und Tübingen.
Gruß Sturm

[Sturm]

Zb Morbus Bechet von Subkutanem Typ

[SmallFiber]

Zb Morbus Bechet von Subkutanem Typ

Hallo Sturm,

danke für Deinen Beitrag. Grundsätzlich ist mir bewußt, dass man auch eine Vaskulitis (oder auch Kollagenose) ohne Entzündungswerte im Blut haben kann. Die Komplementablagerungen in den Gefäßen legen das nahe, passt auch zu vielen der aufgetretenen Symptome. Allerdings ist es eher selten bei Vaskulitiden und die meisten Rheumatologen wollen davon gar nichts wissen. Die Frage ist nun aber noch, wie ich das bewiesen kriege (außer einer Nervenbiopsie). Man kann die Diagnose auch über eine Hautbiopsie stellen, ich habe aber keine Hautbeteiligung. Es soll angeblich auch noch über eine Gefäßbiopsie gehen. Da muss ich aber noch einlesen.

LG
SF

[pelztier86]

Bei einer primär auf das PNS begrenzten Vaskulitis sind die Entzündungswerte häufiger normal (wenn, dann noch eher die BSK auffällig als CRP).

[SmallFiber]

Hallo alle zusammen,

nachdem ich nun länger nichts mehr in meinem Thread geschrieben habe, will ich, nachdem mir der Bericht aus meinem Aufenthalt in der Rheumatologie aus Februar vorliegt, heute mal ein kurzes Update geben:

Die Diagnose lautet weiterhin Polymyositis DD V. a. glutensensitive Enteropathie mit CK-Elevation bei small-fiber-Polyneuropathie. Die Situation verschlechtert sich zunehmend an allen betroffenen Körperregionen. Eine höhere Dosis Cyclophosphamid habe ich gar nicht gut vertragen, hat eher eine Verschlechterung bewirkt, weshalb die Infusionen auf meinen Wunsch hin ausgesetzt wurden. Es gab nicht viel Neues, nur ein paar kleine Leberzysten. Endgültig ausgeschlossen wurde eine panarteriitis nodosa. Die Hodenschwellungen bestehen auch nicht mehr, auch wenn immer noch Flüssigkeitsansammlungen in den Hoden zu finden sind. Sie fühlen sich nach wie vor noch etwas entzündet an, was mit den Flüssigkeitsansammlungen vereinbar wäre. Das Blutbild ist weiter unauffällig außer leicht erhöhten CK-Werten und einer leichten Erhöhung der alpha galactosidase, was ja aber auch keinen Hinweis gibt.

Die beiden Muskelproben werden jetzt noch einmal genauer in einer anderen UK untersucht, da sie meinten, dass da längst noch nicht alles untersucht worden sei. Danach habe ich im September einen Termin zur Wiedervorstellung zwecks Ergebnismitteilung. Ich weiß nicht, ob dabei etwas herauskommen wird oder nicht. Wahrscheinlich nicht, denn die Schädigung ist ja chronisch neurogen und nicht myopathisch, aber mal sehen. Weiterhin soll dann über eine genetische Untersuchung gesprochen werden.

Inzwischen habe ich in Gesprächen mit anderen Usern teilweise Ähnlichkeiten herausgefunden, zum Beispiel die Nierenschmerzen bei EStella. Diese sind starke Flankenschmerzen, die nach einer Weile in die Harnleiter und dann in die Blase wanderten, bei mir dann noch in die Hoden. Die User, mit denen ich teilweise Ähnlichkeiten habe, weisen vermutlich eine genetische Komponente (mehr oder weniger starke Probleme in der Familie) auf, darüber hinaus meistens Autoimmunerkrankungen aus dem "Pool" der nicht entzündlichen rheumatischen Erkrankungen (z. B. Diabetes Typ 1, Hashimoto, Zölliakie, Morbus Addison). Wichtig zu sagen ist auch, dass die Rheumatologen noch einmal mit der UK gesprochen haben, welche Komplementablagerungen in den Gefäßen bei Untersuchung der Muskelbiopsie fand. Diese sind als physiologisch, also normal, zu betrachten. Sie geben keinen Hinweis auf eine Vaskulitis.

Wahrscheinlich ist es ja auch bei mir so, dass es eine genetische Komponente gibt und vielleicht noch eine Zölliakie. Zumindest habe ich alle dafür notwendigen Gene positiv und es ist durch das Weglassen des Gluten verlangsamt worden, aber eben nicht gestoppt. Die SFN schreitet weiter voran. Genau wie DennDenn oder Sturm schlafen mir öfter Körperstellen ein, im Moment öfter der Rücken oder Gesäß. Probleme mit dem Zucker habe ich auch. Den meide ich so gut es eben geht, ganz verzichten kann ich nicht. Irgendewas mit dem Stoffwechsel scheint nicht zu stimmen, denn wenn ich mal für 1-2 Tage faste, verbessert sich die Situation. Letztlich gab es ja schon vor dem richtigen Ausbruch der Krankheit Anzeichen, die ich nicht so richtig wahrgenommen habe, weil sie entweder für mich normal waren oder zu unangenehm, darüber zu reden (ständiger Hanrdrang, Blähbauch, Schlafstörungen).

[pelztier86]

einer leichten Erhöhung der alpha galactosidase, was ja aber auch keinen Hinweis gibt.

Erhöhung oder Erniedrigung?

[SmallFiber]

Erhöhung oder Erniedrigung?

Hi Pelztier,

ich meine wirklich Erhöhung. Der Normwert geht bis 13, ich liege bei 18. Morbus Fabry wurde auch schon ausgeschlossen. Danke aber trotzdem für Dein Mitdenken.

LG
SF